Morbus Addison ist eine seltene, chronische Erkrankung, bei der die Nebennierenrinde wichtige Hormone wie Cortisol und Aldosteron nicht mehr ausreichend produziert. Die Erkrankung wird als primäre Nebenniereninsuffizienz bezeichnet und entsteht häufig durch eine Autoimmunerkrankung, bei der körpereigenes Gewebe angegriffen wird. Ein typisches Symptom kann neben ausgeprägter Müdigkeit und niedrigem Blutdruck auch ein ungewollter Gewichtsverlust sein. Da die Beschwerden oft unspezifisch beginnen, wird die Diagnose teilweise erst nach längerer Zeit gestellt.
Von Morbus Addison abzugrenzen ist eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz, deren Ursache beispielsweise in der Hypophyse liegen kann. Die Therapie ersetzt die fehlenden Hormone dauerhaft, insbesondere durch Hydrocortison und gegebenenfalls Fludrocortison. Bei körperlichem oder psychischem Stress muss die Dosis angepasst werden, da ein ausgeprägter Hormonmangel andernfalls eine akut lebensbedrohliche Addison-Krise auslösen kann.
Symptome von Morbus Addison
Bei den Symptomen muss unterschieden werden zwischen lang andauernder Insuffizienz oder plötzlich auftretender sog. Addison-Krise. Bei der primären Form treten Symptome erst auf, wenn über 90% der NNR zerstört ist. Die Patienten haben typischerweise eine stark gebräunte Haut, sind oft müde und antriebslos. Sie haben in der Regel einen zu niedrigen Blutdruck und klagen oft über Übelkeit und Erbrechen. Die Erkrankung bleibt oft unentdeckt und macht sich erst in Stresssituationen bemerkbar, wie z. B. nach Operationen, Unfällen oder anderen schweren Erkrankungen.
Eine Addison-Krise besteht aus den typischen Symptomen wie gebräunte Haut, Müdigkeit, Übelkeit, sowie Austrocknung, verminderte Ausscheidung und Blutdruckabfall. Hinzu kommt eine Senkung des Blutzuckers und starke Bauchschmerzen.
Ursachen von Morbus Addison
Die primäre NNR-Unterfunktion ist viel häufiger als die sekundäre und meistens liegt der primären Form eine Zerstörung der NNR durch Autoantikörper zugrunde, also ein Autoimmunprozess. Diese autoimmune Form der Erkrankung wird Morbus Addison genannt.
Diagnose von Morbus Addison
Die Diagnose lässt sich einfach anhand einiger Labortests feststellen. Bei der primären NNR-Unterfunktion besteht eine zu niedrige Kortisol- und Mineralokortikoidkonzentration im Blut. Das führt zu einer erhöhten Ausschüttung des übergeordneten Botenstoffes ACTH. Bei der sekundären Form kommt es zu einer verminderten Freisetzung von ACTH, aber weil die NNR in ihrer Funktion nicht beeinträchtigt ist, ist die Produktion der Mineralokortikoide nicht gestört.
Bei Verdacht auf eine NNR-Unterfunktion werden der Kortisolspiegel und die Elektrolyte im Blut bestimmt. Bei einer Akutsituation befindet sich zu wenig Natrium und zu viel Kalium im Blut, weil der Botenstoff, der für den Elektrolythaushalt verantwortlich ist, fehlt. Dieser Botenstoff ist das Mineralokortikoid Aldosteron.
Für die Bestätigung der Diagnose kommt ein Test zum Einsatz. In diesem Test wird ein Botenstoff gespritzt, welcher im Gesunden die Nebenniere anregt, Kortisol zu bilden. Steigt der Kortisolwert im Blut nicht, liegt eine Addison-Krankheit vor. Um herauszufinden ob es sich um eine primäre oder sekundäre Form handelt, wird das ACTH bestimmt. Bei der primären Form liegt ein erhöhter ACTH-Wert im Blut vor und bei der sekundären Form ist der Wert erniedrigt.
Behandlung von Morbus Addison
Die Therapie besteht in einem lebenslangen Ersatz von Kortisol bzw. Aldosteron, falls es sich um die primäre Form handelt. Die Dosis wird so angepasst, dass Blutdruck und Elektrolyte gut eingestellt sind und die Patienten sich wohlfühlen.
FAQ
Was ist Morbus Addison und welche Symptome sind typisch?
Morbus Addison ist eine seltene Erkrankung und eine Form der primären Nebenniereninsuffizienz. Dabei wird die Nebennierenrinde zerstört oder so stark geschädigt, dass sie wichtige Hormone nicht mehr ausreichend produzieren kann. Typische Symptome sind ausgeprägte Müdigkeit, Gewichtsverlust, niedriger Blutdruck und eine verminderte körperliche Belastbarkeit. Auch Übelkeit und Erbrechen können auftreten. Die Beschwerden sind häufig unspezifisch, weshalb die Diagnosestellung verzögert erfolgen kann. Morbus Addison ist eine chronische Erkrankung, die eine dauerhafte Therapie erfordert.
Welche Ursachen und Risikofaktoren gibt es bei Morbus Addison?
Die häufigste Ursache für Morbus Addison ist in Industrieländern eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem körpereigenes Gewebe der Nebenniere angreift. Seltener können eine Infektion oder andere Erkrankungen die Nebennieren schädigen. Bei der sekundären Nebenniereninsuffizienz liegt die Ursache außerhalb der Nebenniere, beispielsweise in der Hirnanhangsdrüse beziehungsweise Hypophyse. Hypothalamus und die Hypophyse übernehmen eine übergeordnete Steuerung der Hormonproduktion. Entsprechend unterscheiden Ärzte eine primäre, sekundäre und tertiäre Insuffizienz.
Wie wird die Diagnose bei Morbus Addison gestellt?
Bei Verdacht auf Morbus Addison werden die klinischen Beschwerden und verschiedene Hormonwerte untersucht. Besonders wichtig sind Cortisol beziehungsweise Kortisol und ACTH. Ein ACTH-Stimulationstest kann zeigen, ob die Nebennierenrinde ausreichend auf den Botenstoff reagiert. Zusätzlich können Antikörper bestimmt und je nach vermuteter Ursache bildgebende Verfahren eingesetzt werden. Die Diagnostik und Therapie gehört in den Bereich der Endokrinologie und gegebenenfalls Diabetologie.
Ist Morbus Addison heilbar und wie sieht die Therapie aus?
Die Frage „Morbus Addison heilbar?“ lässt sich bei der klassischen Addison-Krankheit in der Regel mit nein beantworten, da zerstörtes Gewebe der Nebennierenrinde normalerweise nicht wiederhergestellt werden kann. Die fehlenden Hormone lassen sich jedoch durch eine Substitutionstherapie ersetzen. Meist werden Glukokortikoide wie Hydrocortison beziehungsweise Kortison verabreicht; bei fehlendem Aldosteron kommen Mineralokortikoide wie Fludrocortison hinzu. In Stresssituationen, bei Infekten oder einer Operation muss die Dosis nach ärztlicher Vorgabe angepasst werden. Eine konsequente Therapie ermöglicht vielen Betroffenen eine gute Lebensqualität.
Wie gefährlich ist eine Addison-Krise und wie ist die Lebenserwartung?
Eine Addison-Krise ist eine akut lebensbedrohliche Komplikation des Morbus Addison und muss sofort ärztlich behandelt werden. Sie kann beispielsweise durch Infektion, Erbrechen, Operation oder andere starke Stresssituationen ausgelöst werden, wenn der Bedarf an Cortisol stark ansteigt. Ein ausgeprägter Hormonmangel kann zu massivem Blutdruckabfall, Flüssigkeitsmangel und Kreislaufproblemen führen. Betroffene sollten deshalb einen Notfallausweis mitführen und wissen, wie ihre Therapie in Belastungssituationen angepasst wird. Bei korrekt behandeltem Morbus Addison können Lebensqualität und Lebenserwartung heute insgesamt gut sein.
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Über den Fachautor
Sabine Schneider
Chefredakteurin
Sabine Schneider – medizinische Fachautorin: Entdecken Sie fundierte Fachbeiträge und medizinische Expertise im Leading Medicine Guide.
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