Η εμφανής παραμόρφωση δεν είναι το μόνο πρόβλημα που αντιμετωπίζουν τα παιδιά που πάσχουν από αυτή την πάθηση. Σε πολλές περιπτώσεις, αντιμετωπίζουν επίσης δυσκολίες στην αναπνοή και στην πρόσληψη τροφής.
Η σχισμή χείλους-γνάθου-υπερώας μπορεί να είναι μονόπλευρη ή αμφίπλευρη. Οι μονόπλευρες σχισμές εντοπίζονται συνήθως στην αριστερή πλευρά. Περίπου μία στις επτά παραμορφώσεις είναι αμφίπλευρη.
Για την ιατρική αντιμετώπιση της σχιστίας χείλους-γνάθου-υπερώας, συνεργάζονται ειδικοί από διάφορους κλάδους. Πρόκειται, για παράδειγμα, για χειρουργούς στόματος, γνάθου και προσώπου, ωτορινολαρυγγολόγους, ορθοδοντικούς, οδοντιάτρους και λογοθεραπευτές.
Οι σχισμές μπορεί να είναι μονόπλευρες (δεξιά ή αριστερά) ή να βρίσκονται και στις δύο πλευρές του προσώπου @ corbacserdar /AdobeStock
Η δυσπλασία εμφανίζεται στη μήτρα, όταν ορισμένα τμήματα του προσώπου δεν ενωθούν πλήρως ή δεν ενωθούν καθόλου κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Επιπλέον, μπορεί να συμβεί ο ιστός που έχει ήδη ενωθεί να ανοίξει ξανά.
Οι δυσπλασίες που προκύπτουν διαφέρουν σημαντικά μεταξύ τους, ανάλογα με το πότε εμφανίζονται κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη:
Σε μια απλή σχιστία χείλους, για παράδειγμα, επηρεάζεται μόνο το άνω χείλος. Η σχιστία βρίσκεται μεταξύ των κόκκινων χειλιών και του ρουθουνιού.
Τα παιδιά με σχιστία χείλους-γνάθου παρουσιάζουν σχισμή κατά μήκος του φίλτρου (η αυλάκωση μεταξύ της μύτης και του κέντρου του άνω χείλους) και του πλευρικού κοπτήρα της άνω γνάθου.
Στην περίπτωση της σχιστίας υπερώας, στη χειρότερη περίπτωση, το στόμα και η ρινική κοιλότητα δεν διαχωρίζονται μεταξύ τους. Εάν το παιδί παρουσιάζει και τις δύο ανωμαλίες, τότε πάσχει από σχιστία χείλους-γνάθου-υπερώας.
Σύμφωνα με τις τρέχουσες ιατρικές γνώσεις, δεν είναι σαφές τι ακριβώς προκαλεί την ανώμαλη ανάπτυξη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η ιατρική υποθέτει ότι η αιτία είναι γενετική: εάν ένας από τους γονείς έχει σχισμή, η πιθανότητα εμφάνισης σχισμής στα παιδιά είναι ελαφρώς αυξημένη.
Εάν και οι δύο γονείς πάσχουν από τη δυσπλασία, το παιδί διατρέχει κίνδυνο 35%, καθώς η κληρονομικότητα οφείλεται σε πολλά γονίδια.
Άλλοι παράγοντες που συμβάλλουν στη διαταραχή της ανάπτυξης είναι:
- Έλλειψη οξυγόνου στη μέλλουσα μητέρα (υποξαιμία)
- Υπερβολική κατάχρηση αλκοόλ
- Υπερβολική κατανάλωση καπνού
- Ιονίζουσα ακτινοβολία (π.χ. κατά τη διάρκεια ακτινοθεραπείας)
- Περιβαλλοντικές τοξίνες (διοξίνη)
- Υπερβολική πρόσληψη βιταμινών Α και Ε
- Έλλειψη φολικού οξέος
- Ερυθρά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
- Πυρετός
- Αιμορραγίες της μήτρας
- Η λήψη αντιεπιληπτικών φαρμάκων (υδαντοΐνη)
Όταν συνυπάρχουν περισσότεροι από αυτούς τους παράγοντες, ο κίνδυνος το παιδί να γεννηθεί αργότερα με σχιστία χείλους-γνάθου-υπερώας αυξάνεται σημαντικά.
Η δυσπλασία είναι ήδη ευδιάκριτη στην υπερηχογραφική εικόνα ήδη από την 20ή εβδομάδα της κύησης. Μετά τη γέννηση, παρατηρείται ότι το παιδί έχει καμπυλωμένο ρινικό διάφραγμα. Επίσης, το ένα ρινικό πτερύγιο είναι πιο επίπεδο από το άλλο. Αυτό εμποδίζει την αναπνοή.
Η σχιστία υπερώας προκαλεί προβλήματα κατά την αναρρόφηση: η τροφή που προσλαμβάνεται καταλήγει συνεχώς στη ρινική κοιλότητα. Επίσης, ο θηλασμός είναι πιο δύσκολος σε σύγκριση με τα παιδιά χωρίς αυτή την ανωμαλία. Είναι σχεδόν αδύνατος χωρίς ειδικά βοηθήματα, όπως το Haberman Feeder ή τη χρήση πλάκας υπερώας.
Όταν το παιδί αρχίσει να μιλάει, η σχιστία ουρανίσκου προκαλεί ρινική προφορά και «λαρυγγώδη» άρθρωση ορισμένων φθόγγων. Επιπλέον, εμφανίζονται παθήσεις του λαιμού, της μύτης και των αυτιών, όπως μέση ωτίτιδα και απώλεια ακοής, με συνέπεια τη διαταραχή της γλωσσικής ανάπτυξης.
Άλλα συμπτώματα είναι:
Η θεραπεία της δυσπλασίας πραγματοποιείται συνήθως κατά τις πρώτες ημέρες της ζωής του παιδιού. Θα πρέπει να έχει προχωρήσει τόσο πολύ μέχρι την έναρξη της σχολικής φοίτησης, ώστε να εξασφαλιστεί η φυσιολογική ανάπτυξη στη συνέχεια. Μπορεί να απαιτηθούν περαιτέρω θεραπείες και στην πρώιμη ενήλικη ηλικία.
Αμέσως μετά τη γέννηση, τα μωρά που πάσχουν από μονόπλευρη σχιστία χείλους-γνάθου-υπερώας λαμβάνουν μια αφαιρούμενη πλάκα υπερώας. Αυτή διαχωρίζει το στόμα από τη ρινική κοιλότητα και προάγει τη σύγκλιση της γνάθου. Επιπλέον, εξασφαλίζει ότι η γλώσσα του παιδιού θα συνηθίσει την ανατομικά σωστή θέση.
Η πλάκα υπερώας επιτρέπει τη ρινική αναπνοή και διευκολύνει τον θηλασμό και τη σίτιση με μπιμπερό. Εάν οι ΩΡΛ γιατροί φοβούνται ότι θα προκύψει μέση ωτίτιδα, τοποθετούν σωληνάκια τύπου Pauken, τα οποία εξασφαλίζουν επαρκή αερισμό του αυτιού.
Μετά από 3 ημέρες, αλλά το αργότερο μετά από 6 μήνες, οι γιατροί κλείνουν το σχίσμα με χειρουργική επέμβαση στο πρόσωπο. Αυτό γίνεται είτε με πολλές επεμβάσεις είτε με μία μόνο χειρουργική επέμβαση.
Οι γιατροί πραγματοποιούν αυτές τις πρωτογενείς επεμβάσεις πριν το παιδί αρχίσει να προφέρει τους πρώτους ήχους. Το αργότερο όταν είναι σίγουροι ότι η επέμβαση δεν θα εμποδίσει την ανάπτυξη της γνάθου.
Σε μωρά που παρουσιάζουν αμφίπλευρη σχιστία άνω γνάθου και ουρανίσκου, οι γιατροί πρέπει επιπλέον να επιμηκύνουν χειρουργικά τη μύτη (κολουμελοπλαστική). Εάν η σχιστία επηρεάζει τη σταθερότητα της γνάθου, πραγματοποιούν δευτερογενή επέμβαση.
Για την οστεοπλαστική της σχισμής της γνάθου, εμφυτεύουν οστικό ιστό από τη λεκάνη στη γνάθο. Έτσι, η οδοντοστοιχία του ενήλικα θα είναι πιο ανθεκτική στο μέλλον.
Μια επιτυχημένη θεραπεία της σχιστίας χείλους-γνάθου-υπερώας @ jorgecachoh /AdobeStock
Όταν ολοκληρωθεί η ανάπτυξη της μύτης, οι χειρουργοί ευθυγραμμίζουν το οστικό τμήμα της μύτης. Διαμορφώνουν τα χείλη και διορθώνουν τη μύτη, προκειμένου να βελτιώσουν την εμφάνιση του ασθενούς.
Για να μπορέσει το παιδί να μιλάει κανονικά, οι γιατροί διαμορφώνουν το υπερώιο με βελοφαρυγγοπλαστική. Στη συνέχεια, απαιτείται ακόμη θεραπεία από λογοθεραπευτή. Αυτός εξασκεί με τον ασθενή τη σωστή προφορά συγκεκριμένων φθόγγων που προηγουμένως προφέρονταν λανθασμένα.
Στη συνέχεια, ο ορθοδοντικός διορθώνει τις ανωμαλίες στη διάταξη των δοντιών που έχουν προκύψει. Οι τακτικές εξετάσεις ακοής έχουν ως στόχο να αποτρέψουν την εμφάνιση απώλειας ακοής.
Δεδομένου ότι τα παιδιά με σχιστία χείλους-γνάθου-υπερώας εκτίθενται συχνά σε κοροϊδίες, μπορεί να εμφανίσουν ψυχολογικά προβλήματα. Για τον λόγο αυτό, συνιστάται η αξιοποίηση των ψυχολογικών υπηρεσιών. Εναλλακτικά, μπορεί να αποτελέσει λύση μια ομάδα αυτοβοήθειας. Αυτή μπορεί να στηρίξει τους γονείς των παιδιών με συμβουλές και πρακτική βοήθεια.
