Λευχαιμία στα παιδιά – Ειδικοί και πληροφορίες

Οι ακριβείς αιτίες αυτής της κακοήθους νόσου παραμένουν σε μεγάλο βαθμό άγνωστες. Οι γενετικοί παράγοντες φαίνεται να διαδραματίζουν κάποιο ρόλο. Έτσι, οι ασθενείς που πάσχουν από τρισωμία 21 (σύνδρομο Down) παρουσιάζουν έως και είκοσι φορές αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης της νόσου.

Επίσης, περιβαλλοντικοί παράγοντες ενδέχεται να επηρεάζουν την εμφάνιση της λευχαιμίας στα παιδιά. Η συχνή έκθεση, τόσο σε ιονίζουσα όσο και σε μη ιονίζουσα ακτινοβολία, αποτελεί παράγοντα κινδύνου που βρίσκεται υπό συζήτηση. 

Επίσης, η υγρή οργανική ένωση βενζόλιο θα μπορούσε να αποτελεί πιθανό αιτιολογικό παράγοντα. Αντίθετα, οι ιογενείς λοιμώξεις ως παράγοντες που ευνοούν την εμφάνιση της νόσου αποτελούν αντικείμενο αντιπαράθεσης.

Τα συμπτώματα της λευχαιμίας μπορεί να διαφέρουν σημαντικά, ανάλογα με τη μορφή της νόσου. 

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία οφείλεται σε μια δυσπλασία του αιμοποιητικού συστήματος. Επηρεάζεται το τμήμα του συστήματος που παράγει τα λευκά και τα ερυθρά αιμοσφαίρια. 

Παρατηρείται έντονη πολλαπλασιασμός ανώριμων προδρόμων κυττάρων και, σε πολλές περιπτώσεις, υπερβολική αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοκυττάρωση). 

Ως εκ τούτου, η φυσιολογική αιμοποίηση δεν είναι πλέον δυνατή. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων, αιμοπεταλίων (θρομβοκυττάρων) και λειτουργικών κοκκιοκυττάρων.

Τα κοκκιοκύτταρα είναι λευκοκύτταρα που λειτουργούν ως φαγοκύτταρα και μπορούν να απορροφούν και να καταστρέφουν τους παθογόνους μικροοργανισμούς.

Τα παιδιά που πάσχουν από αυτή την πάθηση εμφανίζουν τυπικά συμπτώματα αναιμίας λόγω της έλλειψης ερυθροκυττάρων:

• Χλωμότητα
• Αδυναμία
• Δύσπνοια κατά την άσκηση

Λόγω της έλλειψης αιμοπεταλίων, υπάρχει αυξημένη τάση για αιμορραγίες. Αυτό εκδηλώνεται με:

• Αιματώματα
• Αιμορραγίες στα ούλα ή από τη μύτη 
• Πετέχειες (σημειακές αιμορραγίες στο δέρμα)

Τα παιδιά με λευχαιμία εμφανίζουν γρήγορα μώλωπες ή ρινορραγίες, επειδή η πήξη του αίματος δεν λειτουργεί πλέον σωστά @ KMPZZZ /AdobeStock

Επίσης, οι ασθενείς παρουσιάζουν έλλειψη λειτουργικών λευκών αιμοσφαιρίων. Ως αποτέλεσμα, η άμυνα του οργανισμού έναντι των λοιμώξεων είναι σημαντικά περιορισμένη. Αυτό έχει ως συνέπεια σοβαρές λοιμώξεις, όπως πνευμονίτιδα ή αμυγδαλίτιδα. 

Επίσης, εμφανίζονται συχνά φλεγμονές του στοματικού βλεννογόνου και μυκητιάσεις του στόματος. Ο σπλήνας και οι λεμφαδένες παρουσιάζουν μάλλον μέτρια διόγκωση.

Η οξεία λεμφοειδής λευχαιμία αναπτύσσεται από κακοήθεις προδρόμους των λεμφοκυττάρων. Η λειτουργία του μυελού των οστών των ασθενών μειώνεται πολύ γρήγορα (μυελοπάθεια). 

Αυτό οδηγεί σε έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων.

Όπως και στην AML, τα παιδιά πάσχουν από:

• αναιμία με δυσκολία συγκέντρωσης
• κόπωση και ωχρότητα. 
• Αυξημένη τάση αιμορραγίας με αυθόρμητες αιμορραγίες 

Η σχετική έλλειψη λειτουργικών λευκοκυττάρων έχει ως αποτέλεσμα την αποδυνάμωση του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτό οδηγεί σε λοιμώξεις που θέτουν σε κίνδυνο τη ζωή.

Στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL), το ήπαρ, η σπλήνα και οι λεμφαδένες είναι συχνά διογκωμένοι. Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς παρουσιάζουν πυρετό. 

Στα παιδιά, οι πόνοι στα οστά είναι συχνά το πρώτο σύμπτωμα της νόσου. Ωστόσο, δεν είναι σπάνιο να διαγνωσθούν εσφαλμένα ως πόνοι ανάπτυξης. Οι χρόνιες λευχαιμίες, οι οποίες εμφανίζονται σε παιδιά μόνο σε εξαιρετικές περιπτώσεις, εξελίσσονται σημαντικά πιο αργά.

Η θεραπεία εξαρτάται κυρίως από τη μορφή της λευχαιμίας. Τα παιδιά με ΟΛΛ συνήθως υποβάλλονται σε χημειοθεραπεία αμέσως μετά τη διάγνωση. 

Για τον σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται φάρμακα που αναστέλλουν την κυτταρική ανάπτυξη (κυτταροστατικά). Συνήθως, στη θεραπεία συνδυάζονται διάφορα κυτταροστατικά μεταξύ τους, προκειμένου να επιτευχθεί η μέγιστη δυνατή αποτελεσματικότητα.

Οι ασθενείς στους οποίους τα λευχαιμικά κύτταρα έχουν διεισδύσει στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ) υποβάλλονται επιπλέον σε ακτινοθεραπεία του ΚΝΣ. Αυτό γίνεται για να αποφευχθεί η μετέπειτα υποτροπή της λευχαιμίας. 

Τα συνήθη χημειοθεραπευτικά φάρμακα δεν φτάνουν σε αυτά τα κύτταρα λόγω της λειτουργίας φίλτρου του λεγόμενου αιματοεγκεφαλικού φραγμού.

Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί επίσης να απαιτηθεί μεταμόσχευση μυελού των οστών ή βλαστικών κυττάρων. Ανάλογα με την πορεία της νόσου, τα βλαστικά κύτταρα μπορεί να προέρχονται από τον ίδιο τον ασθενή ή από δότη βλαστικών κυττάρων.

Και στην περίπτωση της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας, οι ασθενείς υποβάλλονται σε εντατική χημειοθεραπεία. 

Στόχος της θεραπείας είναι:

• Η εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου 
• Η ομαλοποίηση της αιματολογικής εικόνας 
• Η απομάκρυνση των παθολογικών κυττάρων από τον μυελό των οστών

Λόγω αυτής της θεραπείας, ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων μειώνεται τόσο πολύ, ώστε οι ασθενείς διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης. Για τον λόγο αυτό, κατά την επαφή με τους ασθενείς είναι υποχρεωτική η χρήση μάσκας.