Νευροβλάστωμα – Ειδικοί και πληροφορίες

Το νευροβλάστωμα αναπτύσσεται από εμβρυϊκά και, ως εκ τούτου, ανώριμα κύτταρα του νευρικού συστήματος. Σε πολλές περιπτώσεις, η μεταπλασία των κυττάρων αρχίζει ακόμη και πριν από τη γέννηση. Οι ακριβείς αιτίες παραμένουν μέχρι σήμερα άγνωστες. 

Αν και η κληρονομικότητα της νόσου θεωρείται απίθανη, υπάρχουν ωστόσο οικογένειες στις οποίες ο όγκος εμφανίζεται συχνότερα. Πιθανώς, η εμφάνιση του όγκου οφείλεται σε μεταλλάξεις γονιδίων ή χρωμοσωμάτων. 

Δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί εάν εξωτερικοί παράγοντες (αλκοόλ, νικοτίνη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, περιβαλλοντικές τοξίνες) παίζουν ρόλο στην εμφάνιση της νόσου.

Συνήθως οι γιατροί εντοπίζουν το νευροβλάστωμα κατά τη διάρκεια μιας ρουτίνας εξέτασης, καθώς για μεγάλο χρονικό διάστημα δεν προκαλεί σχεδόν καθόλου ή καθόλου συμπτώματα.

Τα συμπτώματα εμφανίζονται μόνο όταν ο όγκος έχει ήδη φτάσει σε αρκετά μεγάλο μέγεθος. Διαφέρουν ανάλογα με τη θέση των όγκων. Τα μεγάλα νευροβλάστωμα μπορεί να είναι ψηλαφητά. 

Στα παιδιά που πάσχουν από τη νόσο, εμφανίζονται ως πρηξίματα στον λαιμό ή στην κοιλιά. Οι όγκοι στην κοιλιακή κοιλότητα ή στην περιοχή των επινεφριδίων μπορούν να συμπιέσουν άλλα όργανα. Έτσι, λόγω της στένωσης των ουρητήρων, μπορεί να προκληθεί συσσώρευση ούρων έως και πλήρης ακράτεια ούρων. Σε μια τέτοια περίπτωση υπάρχει κίνδυνος οξείας νεφρικής ανεπάρκειας.

Σε όγκους στην περιοχή του λαιμού μπορεί να εμφανιστεί η λεγόμενη «τριάδα του Horner». Λόγω νευρικής βλάβης σε μέρος του αυτόνομου νευρικού συστήματος, εμφανίζεται ένα χαρακτηριστικό σύμπλεγμα τριών συμπτωμάτων:

1. Σύσπαση της κόρης (μύωση)
2. Πτώση του άνω βλεφάρου (πτώση)
3. Ενόφθαλμος (εσοφθαλμία)

Σε προχωρημένο στάδιο της νόσου στην περιοχή του λαιμού ή της κεφαλής, μπορεί να σχηματιστούν αιματώματα γύρω από τα μάτια. Σε αυτή την περίπτωση, μιλάμε επίσης για αιμάτωμα τύπου «γυαλιών» ή «μονοκλίου». 

Επίσης, μπορεί να εμφανιστούν εκτεταμένες αιμορραγίες στο δέρμα στην περιοχή των βλεφάρων (βλεφαροχυμώση). Σε σπάνιες περιπτώσεις, τα παιδιά που πάσχουν από το σύνδρομο οψομυοκλονίας-αταξίας εμφανίζουν σύντομες και ακανόνιστες κινήσεις των ματιών προς διάφορες κατευθύνσεις, καθώς και σύντομες συσπάσεις στα πόδια και τα χέρια. 

Σε περίπτωση προχωρημένου νευροβλαστώματος, οι ασθενείς αισθάνονται κουρασμένοι, ατονικοί και αδύναμοι. Ο μέτριος πυρετός χωρίς εμφανή αιτία, σε συνδυασμό με αυξημένη εφίδρωση, αποτελεί επίσης σύμπτωμα του νευροβλαστώματος.

Ανάλογα με την τοποθεσία του όγκου, τα ακόλουθα συμπτώματα μπορεί να υποδηλώνουν αυτή την καρκινική νόσο:

• Πρήξιμο των λεμφαδένων
• Διάρροια, κοιλιακοί πόνοι και δυσκοιλιότητα
• Απώλεια όρεξης
• Ναυτία και έμετος
• Πόνοι στα οστά

Στα μικρά παιδιά, το νευροβλάστωμα αναπτύσσεται πολύ γρήγορα και μεταστατίζει στον μυελό των οστών, στα οστά, στο ήπαρ και στους λεμφαδένες. Σε περιπτώσεις νευροβλαστωμάτων που εμφανίζονται κατά την πρώιμη βρεφική ηλικία, οι γιατροί μπορούν επίσης, σε ορισμένες περιπτώσεις, να παρατηρήσουν αυθόρμητη υποχώρηση του όγκου.

Κατά τον σχεδιασμό της θεραπείας, οι γιατροί λαμβάνουν κυρίως υπόψη το στάδιο της νόσου στα παιδιά. 

Στο νευροβλάστωμα, η ταξινόμηση βασίζεται:

• Του μεγέθους του όγκου 
• Την εμπλοκή των λεμφαδένων 
• Την ύπαρξη και την έκταση των μεταστάσεων

Στα στάδια 1 και 2 του όγκου, οι γιατροί μπορούν συχνά να αφαιρέσουν τον όγκο μόνο με χειρουργική επέμβαση. Σε προχωρημένα στάδια της νόσου, πριν από τη χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται συνήθως χημειοθεραπεία με διάφορα κυτταροστατικά φάρμακα. 

Εάν μετά τη χειρουργική επέμβαση και/ή τη χημειοθεραπεία εξακολουθεί να υπάρχει κακοήθης ιστός, μπορεί να πραγματοποιηθεί ακτινοθεραπεία. Συμπληρωματικά ή εναλλακτικά, χρησιμοποιούνται θεραπευτικές μέθοδοι όπως η θεραπεία με MIBG ή η χημειοθεραπεία υψηλής δόσης. 

Στη θεραπεία με MIBG, οι ασθενείς λαμβάνουν ραδιοσημασμένη μεθυλοϊωδοβενζυλογουανιδίνη (MIBG). Αυτή η ουσία έχει ως στόχο να καταστρέψει τον καρκινικό ιστό από μέσα. Στο πλαίσιο της χημειοθεραπείας υψηλής δόσης, ο γιατρός χορηγεί στους ασθενείς υψηλές δόσεις κυτταροστατικών φαρμάκων, τα οποία αναστέλλουν την κυτταρική ανάπτυξη. 

Στόχος είναι η εξάλειψη όλων των κακοήθων κυττάρων στον οργανισμό. Ωστόσο, η θεραπεία βλάπτει τον μυελό των οστών σε τέτοιο βαθμό, ώστε μετά τη χημειοθεραπεία υψηλής δόσης να απαιτείται αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. 

Κατά τη διαδικασία αυτή, ο ασθενής λαμβάνει βλαστοκύτταρα του ίδιου του οργανισμού, τα οποία οι γιατροί συλλέγουν από τον μυελό των οστών ή το αίμα του πριν από τη χημειοθεραπεία.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα του νευροβλαστώματος, μπορεί να πραγματοποιηθεί θεραπεία με ρετινοϊκό οξύ, ένα συνθετικό οξύ της βιταμίνης Α. Το 13-cis-ρετινοϊκό οξύ θεωρείται ότι προκαλεί μειωμένη κυτταρική διαίρεση στα νευροβλαστώματα. 

Το ρετινοϊκό οξύ μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για την πρόληψη υποτροπών στο πλαίσιο της θεραπείας συντήρησης. Τα τελευταία χρόνια χρησιμοποιούνται όλο και περισσότερο αντισώματα μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας σε περιπτώσεις νευροβλαστώματος με μεταστάσεις. Αυτά έχουν ως στόχο να αναγνωρίσουν τα εναπομείναντα κύτταρα του νευροβλαστώματος και να διεγείρουν το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού ώστε να τα εξαλείψει.