Dysplazja włóknisto-mięśniowa to niezapalna choroba ścian tętnic. Polega ona na pogrubieniu różnych warstw ściany dotkniętej chorobą tętnicy w wyniku przyspieszonego wzrostu mięśni i tkanki łącznej. To pogrubienie ściany tętnicy może wystąpić w całym organizmie. Skutkiem tego jest zwężenie dotkniętej chorobą tętnicy, określane medycznie jako zwężenie, lub rzadziej niedrożność naczynia.
Zgodnie z kodem ICD I77.3 dysplazja włóknisto-mięśniowa zaliczana jest do pozostałych chorób tętnic i tętniczek.
Ściana naczynia składa się z tkanki łącznej i mięśni. Gdy ulegają one pogrubieniu, zmniejsza się przekrój naczynia © Alex Mit | AdobeStock
Większość pacjentów cierpiących na dysplazję włóknisto-mięśniową nie odczuwa żadnych objawów. Zasadniczo jednak możliwe jest wystąpienie objawów towarzyszących zwężeniu naczyń.
Należą do nich bóle w dotkniętych obszarach, na przykład
- bóle głowy w przypadku zwężenia w okolicy głowy lub
- przerywane utykanie w przypadku zwężeń naczyń w okolicy miednicy lub nóg.
Możliwe jest również wystąpienie tzw. duszności w klatce piersiowej, czyli dławicy piersiowej. Objawia się ona napadowymi bólami w okolicy klatki piersiowej.
Jeśli dysplazja włóknisto-mięśniowa dotyczy tętnic nerkowych, nerki są niedostatecznie ukrwione. W dalszym przebiegu prowadzi to do nadciśnienia tętniczego, które jest regulowane przez zmniejszony przepływ krwi w nerkach. Mówi się wtedy o nadciśnieniu nerkowym.
Obecnie nie jest jeszcze znana rzeczywista przyczyna dysplazji włóknisto-mięśniowej. Lekarze zakładają jednak, że pewną rolę odgrywają predyspozycje genetyczne. Zaobserwowano, że czasami dochodzi do częstszego występowania dysplazji włóknisto-mięśniowej w rodzinach.
Ponadto palenie tytoniu jest czynnikiem ryzyka sprzyjającym wystąpieniu tej choroby naczyniowej. Okazało się również, że osoby cierpiące już na różne choroby tkanki łącznej są narażone na zwiększone ryzyko wystąpienia dysplazji włóknisto-mięśniowej. Należą do nich następujące choroby:
- zespół Ehlersa-Danlosa typu 4
- neurofibromatoza
- dziedziczne zapalenie nerek (zwane również zespołem Alporta) oraz
- miedniakowata martwica
Zwiększona częstość występowania choroby obserwowana jest u kobiet w wieku od 30 do 50 lat. Dlatego naukowcy zakładają, że czynniki hormonalne również odgrywają rolę w dysplazji włóknisto-mięśniowej. Zasadniczo jednak choroba ta może wystąpić w każdym wieku i u obu płci.
Diagnoza dysplazji włóknisto-mięśniowej odbywa się zasadniczo za pomocą obrazowania naczyń krwionośnych.
Jedną z tych metod jest ultrasonografia duplex, specjalna metoda z zakresu badań ultrasonograficznych (sonografii). Dzięki niej lekarz może zmierzyć i zobrazować przepływ krwi, a tym samym dostrzec zmiany. Badanie to odbywa się bez użycia promieniowania i dlatego można je stosować u wszystkich osób.
Zwężenie naczyń krwionośnych można również wykryć za pomocą angiografii tomografii komputerowej (CTA). Dzięki temu można również uwidocznić żyły i tętnice. Również angiografia rezonansu magnetycznego (MRA) jest metodą obrazowania, którą można tu zastosować.
Obie metody pomagają w wykrywaniu zwężeń naczyń. Szczególnie precyzyjną diagnozę pozwala uzyskać cyfrowa angiografia subtraktywna (DSA). Metoda ta wykorzystuje cewnik. W tym celu lekarz nakłuwa tętnicę pachwinową i wprowadza drut wraz z cewnikiem do miejsca zwężenia. DSA stosuje się zazwyczaj tylko wtedy, gdy zwężenie naczynia wymaga korekty, na przykład poprzez rozszerzenie balonowe.
Leczenie dysplazji włóknisto-mięśniowej zasadniczo koncentruje się na objawach, na które cierpi pacjent. Zależy ono również od dokładnej lokalizacji zmiany naczyniowej. Jeśli nie występują żadne objawy, leczenie nie jest konieczne. Należy jednak przeprowadzać kontrole przez całe życie.
Leczenie farmakologiczne dysplazji włóknisto-mięśniowej jest możliwe w zależności od rodzaju i nasilenia dolegliwości. Jeśli na przykład dotknięte są naczynia szyjne, może istnieć ryzyko zatorowości. W takim przypadku lekarz prowadzący przepisze leki hamujące agregację płytek krwi. Leki te mają zapobiegać zlepianiu się płytek krwi. Znanym składnikiem tej grupy jest ASA.
W przypadku wystąpienia objawów w wybranych przypadkach możliwe jest wykonanie angioplastyki. Podczas tego zabiegu lekarz próbuje poszerzyć dotknięte chorobą naczynie za pomocą rozszerzenia balonowego. W tym celu lekarz używa cewnika balonowego, aby rozszerzyć tętnicę. Zazwyczaj nie ma potrzeby zakładania stentu, czyli implantu, który utrzymuje naczynie w stanie drożnym.
Dilatacja balonowa może zwiększyć przekrój naczynia (tutaj w przypadku miażdżycy i ze stentem) © phonlamaiphoto | AdobeStock
Jeśli ani leczenie farmakologiczne, ani rozszerzenie balonowe nie przynoszą pożądanego skutku, konieczna może być operacja. Polega ona na usunięciu dotkniętego chorobą odcinka naczynia i zastąpieniu go, zazwyczaj materiałem pochodzącym z własnego organizmu. Operacje te powinny być wykonywane przez doświadczonego chirurga naczyniowego.
Specjalistami w zakresie chorób naczyniowych, takich jak dysplazja włóknisto-mięśniowa, są specjaliści chorób naczyniowych. Należą do nich chirurdzy naczyniowi i angiolodzy.
Chirurgia naczyniowa jest odrębną dziedziną chirurgii, natomiast angiologia jest poddziedziną medycyny wewnętrznej.
W wielu przypadkach dysplazja włóknisto-mięśniowa przebiega bezobjawowo. Dlatego zazwyczaj wystarczy regularna kontrola stanu zdrowia, aby na czas wykryć zmiany.
Pacjenci, u których stwierdzono chorobę naczyniową, taką jak dysplazja włóknisto-mięśniowa, powinni pilnie rzucić palenie. Ponadto zaleca się regularne kontrolowanie innych czynników ryzyka przez lekarza. Należy wykluczyć
Mogą one bowiem negatywnie wpływać na przebieg choroby.
Jeśli konieczne jest podjęcie dalszych działań, zazwyczaj mają one pozytywny wpływ na dolegliwości. W tym przypadku konieczna jest wizyta u doświadczonego specjalisty chorób naczyniowych.
Czym jest dysplazja włóknisto-mięśniowa?
Dysplazja włóknisto-mięśniowa to niezapalne schorzenie naczyń średniej wielkości. Pogrubienie i fibroplazja ściany tętnicy powodują zwężenia lub stenozy, które mogą utrudniać przepływ krwi.
Jakie objawy wywołuje FMD?
Objawy zależą od tego, które naczynia są dotknięte chorobą. Wielu pacjentów cierpi na nadciśnienie, zawroty głowy, bóle głowy lub niedokrwienie. Jeśli choroba dotyczy naczyń szyjnych lub tętnic wieńcowych, mogą pojawić się dolegliwości neurologiczne lub dławica piersiowa.
Jak rozpoznaje się dysplazję włóknisto-mięśniową?
Rozpoznanie dysplazji włóknisto-mięśniowej odbywa się zazwyczaj za pomocą angiografii, angiografii rezonansu magnetycznego lub angiografii subtraktywnej. Typowe są wieloogniskowe i przypominające sznur pereł zmiany w tętnicach. Dodatkowo można wykryć zwężenie lub tętniak w tętnicy nerkowej.
Jak wygląda leczenie dysplazji włóknisto-mięśniowej?
Leczenie dysplazji włóknisto-mięśniowej zależy od stopnia zaawansowania choroby. U pacjentów z objawami można rozważyć angioplastykę, wszczepienie stentu lub leczenie przeciwpłytkowe. Ponadto ważne jest kontrolowanie nadciśnienia tętniczego i palenia tytoniu w celu zapobiegania chorobom sercowo-naczyniowym.
Jakie są przyczyny i czynniki ryzyka?
Dokładna przyczyna nie jest znana. Rozważa się zmiany genetyczne, choroby tkanki łącznej oraz czynniki hormonalne. Palenie tytoniu jest uważane za istotny czynnik ryzyka rozwoju dysplazji włóknisto-mięśniowej oraz innych chorób naczyniowych, takich jak arterioskleroza czy miażdżyca.
