Dysplasie fibromusculaire

La dysplasie fibromusculaire est une maladie artérielle non inflammatoire. Elle se caractérise par un épaississement des différentes couches de la paroi de l'artère touchée, dû à une croissance accélérée des muscles et du tissu conjonctif. Cet épaississement de la paroi artérielle peut survenir dans tout le corps. Il en résulte un rétrécissement de l'artère touchée, appelé sténose en termes médicaux, ou, plus rarement, une occlusion vasculaire.

Selon le code CIM I77.3, la dysplasie fibromusculaire fait partie des autres maladies des artères et des artérioles.

La paroi vasculaire est constituée de tissu conjonctif et de muscles. Si ceux-ci s'épaississent, la section transversale du vaisseau diminue © Alex Mit | AdobeStock

La majorité des patients atteints de dysplasie fibromusculaire ne présentent aucun symptôme. Il est toutefois possible que des symptômes associés au rétrécissement vasculaire apparaissent.

Parmi ceux-ci figurent des douleurs au niveau des zones touchées, par exemple

• des maux de tête en cas de sténose au niveau de la tête ou
• une claudication intermittente en cas de sténoses vasculaires au niveau du bassin ou des jambes.

Une angine de poitrine est également possible. Elle se caractérise par des douleurs par crises dans la région thoracique.

Si une dysplasie fibromusculaire touche les artères rénales, les reins sont insuffisamment irrigués. Cela conduit par la suite à une hypertension artérielle, qui est régulée par la diminution de l'irrigation sanguine du rein. On parle alors d'hypertension rénale.

La cause exacte de la dysplasie fibromusculaire est encore inconnue à l’heure actuelle. Les médecins supposent toutefois qu’une prédisposition génétique joue un rôle. On a observé que la dysplasie fibromusculaire se manifeste parfois de manière fréquente au sein d’une même famille.

De plus, le tabagisme est un facteur de risque favorisant l'apparition de cette maladie vasculaire. Il a également été démontré que les personnes souffrant déjà de diverses maladies du tissu conjonctif présentent un risque accru de dysplasie fibromusculaire. Parmi celles-ci figurent les maladies suivantes :

• Syndrome d'Ehlers-Danlos de type 4
• la neurofibromatose
• néphrite héréditaire (également appelée syndrome d'Alport) et
• la nécrose médiane kystique

On observe une fréquence accrue de la maladie chez les femmes âgées de 30 à 50 ans. Les chercheurs supposent donc que des facteurs hormonaux jouent également un rôle dans la dysplasie fibromusculaire. En principe, la maladie peut toutefois survenir à tout âge et chez les deux sexes.

Le diagnostic de la dysplasie fibromusculaire repose généralement sur l'imagerie vasculaire.

L'une de ces méthodes est l'échographie duplex, une technique spécifique issue du domaine de l'échographie. Elle permet au médecin de mesurer et de visualiser le flux sanguin, et ainsi de détecter des anomalies. Elle ne nécessite pas l'utilisation de rayonnements et peut donc être utilisée chez tout le monde.

Un rétrécissement des vaisseaux sanguins peut également être mis en évidence par une angiographie par tomodensitométrie (CTA). Celle-ci permet également de visualiser les veines et les artères. L'angiographie par résonance magnétique (MRA) est également une technique d'imagerie qui peut être utilisée dans ce contexte.

Ces deux techniques aident à détecter les rétrécissements vasculaires. L'angiographie par soustraction numérique (DSA) permet d'établir un diagnostic particulièrement précis. Cette technique utilise un cathéter. Pour cela, le médecin pratique une ponction de l'artère fémorale et fait avancer un fil-guide avec le cathéter jusqu'à la sténose. La DSA n'est généralement utilisée que lorsque le rétrécissement vasculaire doit être corrigé, par exemple par dilatation par ballonnet.

Le traitement de la dysplasie fibromusculaire vise essentiellement les symptômes dont souffre le patient. Il dépend également de la localisation exacte de l'altération vasculaire. En l'absence de symptômes, aucun traitement n'est nécessaire. Des contrôles réguliers tout au long de la vie sont toutefois recommandés. 

Un traitement médicamenteux de la dysplasie fibromusculaire est possible en fonction du type et de l'intensité des symptômes. Si, par exemple, les vaisseaux du cou sont touchés, il existe un risque d'embolie. Dans ce cas, le médecin traitant prescrira des médicaments antiagrégants plaquettaires. Ces médicaments visent à empêcher l'agrégation des plaquettes sanguines. L'AAS est un principe actif bien connu de ce groupe.

En cas d'apparition de symptômes, une angioplastie est envisageable dans certains cas. Lors de cette intervention, le médecin tente de dilater le vaisseau concerné à l'aide d'une dilatation par ballonnet. Pour ce faire, il utilise un cathéter à ballonnet afin d'élargir l'artère. La pose d'un stent, c'est-à-dire d'un implant destiné à maintenir le vaisseau ouvert, n'est généralement pas nécessaire.

Une dilatation par ballonnet peut augmenter la section transversale du vaisseau (ici en cas d'artériosclérose et avec un stent) © phonlamaiphoto | AdobeStock

Si ni le traitement médicamenteux ni la dilatation par ballonnet n'apportent les résultats escomptés, une intervention chirurgicale peut s'avérer nécessaire. Le segment vasculaire affecté est alors retiré et remplacé, le plus souvent par du matériel provenant du patient lui-même. Ces interventions doivent être réalisées par un chirurgien vasculaire expérimenté.

Les médecins spécialisés dans les maladies vasculaires telles que la dysplasie fibromusculaire sont des spécialistes vasculaires. Parmi eux figurent le chirurgien vasculaire et l'angiologue.

La chirurgie vasculaire est une discipline chirurgicale à part entière, tandis que l'angiologie est une branche de la médecine interne.

Dans de nombreux cas, la dysplasie fibromusculaire évolue sans symptômes. Un suivi régulier de l'état de santé suffit donc généralement pour détecter toute modification à temps.

Les patients chez lesquels une maladie vasculaire telle que la dysplasie fibromusculaire a été diagnostiquée doivent cesser de fumer de toute urgence. Il est également recommandé de faire contrôler régulièrement par un médecin les autres facteurs de risque. Il convient ainsi d’exclure la

• hypertension ou d'hypotension, ainsi que
• des troubles du métabolisme lipidique ou
• un diabète sucré.

Ces derniers peuvent en effet avoir un impact négatif sur l'évolution de la maladie.

S'il s'avère nécessaire de prendre d'autres mesures, celles-ci ont généralement un effet positif sur les symptômes. Dans ce cas, il est nécessaire de consulter un spécialiste vasculaire expérimenté.

Qu'est-ce que la dysplasie fibromusculaire ?
La dysplasie fibromusculaire est une maladie vasculaire non inflammatoire touchant les artères de calibre moyen. L'épaississement et la fibroplasie de la paroi artérielle entraînent un rétrécissement ou des sténoses pouvant entraver la circulation sanguine.

Quels sont les symptômes de la FMD ?
Les signes et symptômes dépendent des vaisseaux touchés. De nombreux patients souffrent d’hypertension, de vertiges, de maux de tête ou d’une insuffisance d’irrigation sanguine. Si les vaisseaux cervicaux ou les artères coronaires sont touchés, des troubles neurologiques ou une angine de poitrine peuvent apparaître.

Comment diagnostique-t-on la dysplasie fibromusculaire ?
Le diagnostic de la dysplasie fibromusculaire est généralement posé par angiographie, angiographie par résonance magnétique ou angiographie par soustraction. Des modifications multifocales et en chapelet des artères sont caractéristiques. De plus, une sténose ou un anévrisme de l'artère rénale peut être mis en évidence.

Comment traite-t-on la dysplasie fibromusculaire ?
Le traitement de la dysplasie fibromusculaire dépend de la gravité de la maladie. Chez les patients symptomatiques, on peut envisager une angioplastie, la pose d'un stent ou un traitement antiagrégant plaquettaire. De plus, il est important de contrôler l'hypertension artérielle et le tabagisme afin de prévenir les maladies cardiovasculaires.

Quelles sont les causes et les facteurs de risque ?
La cause exacte n'est pas clairement établie. On évoque des modifications génétiques, des maladies du tissu conjonctif ainsi que des influences hormonales. Le tabagisme est considéré comme un facteur de risque important pour le développement d'une dysplasie fibromusculaire et d'autres maladies vasculaires telles que l'artériosclérose ou l'athérosclérose.