Nerwiak słuchowy: informacje i specjaliści w dziedzinie nerwiaków słuchowych

Nerwiaki słuchowe znajdują się w miejscu wyjścia nerwu równowagi do jamy mózgowej w przewodzie słuchowym wewnętrznym. Kąt mostowo-móżdżkowy jest dotknięty chorobą w późniejszym stadium, i to tylko wtedy, gdy guz się powiększył. Kąt mostowo-móżdżkowy to wnęka między móżdżkiem a pniem mózgu.

Podwyższone ryzyko zachorowania na nerwiaka słuchowego występuje u osób w wieku od 30 do 50 lat. Najczęściej jednak nowotwór ten występuje u pacjentów w wieku od 50 do 60 lat.

Ten łagodny nowotwór mózgu powstaje z komórek Schwanna. Ten typ komórek izoluje nerwy czaszkowe od otoczenia w mózgu. Dzięki temu komórki przyspieszają przekazywanie informacji między komórkami nerwowymi.

U pacjentów z nerwiakiem słuchowym komórki Schwanna rosną szybko i w sposób niekontrolowany. Otaczają się one przy tym torebką z tkanki łącznej. W ten sposób oddzielają się od otaczających tkanek.

Nerwiak wyrasta z nerwu równowagi (nerw przedsionkowy). Dlatego też prawidłowo nazywa się go schwannomem przedsionkowym. Ten nerw równowagi przekazuje informacje z narządu równowagi w uchu wewnętrznym do mózgu. Dokładna przyczyna rozrostu tkanki nie jest jeszcze znana.

W bezpośrednim sąsiedztwie nerwu równowagi przebiega nerw słuchowy. Bardzo często dochodzi do jego uszkodzenia, co objawia się nagłą utratą słuchu. Utrata słuchu jest zazwyczaj pierwszym objawem nerwiaka słuchowego.

Utrata zmysłu równowagi następuje bardzo powoli i dlatego zazwyczaj pozostaje niezauważona. Z tego powodu guz ten był wcześniej nazywany nerwiakiem słuchowym (nervus acusticus) ze względu na nerw słuchowy.

W rzadkich przypadkach nadmierne tworzenie się tkanki jest objawem dziedzicznej neurofibromatozy typu 2. Wtedy może nawet wystąpić po obu stronach. Neurofibromatoza to choroba, w przebiegu której łagodne guzy

• na powierzchni skóry,
• w mózgu oraz
• w włóknach nerwowych

.

Nerwiak słuchowy objawia się najczęściej nagłą utratą słuchu. Ponieważ nowotwór rośnie powoli, inne objawy pojawiają się zazwyczaj dopiero po kilku miesiącach. Niektóre z objawów występują tylko po tej stronie ciała, po której znajduje się guz.

Tumor łagodny można rozpoznać po następujących objawach:

• Utrata słuchu czuciowego
• Nagła utrata słuchu
• szumy uszne
• Zawroty głowy
• Nudności i wymioty
• Bóle głowy
• Porażenie nerwu twarzowego (nervus facialis)
• Zaburzenia czucia w twarzy
• sztywność karku
• zaburzenia widzenia (podwójne widzenie)

Najpierw dochodzi do upośledzenia słuchu i zmysłu równowagi. Pacjenci zauważają, że słabiej słyszą na jedno ucho. W badaniu słuchu ubytek słuchu objawia się zaburzeniem percepcji dźwięku (ugruntowana utrata słuchu). Dotyczy to zwłaszcza wysokich częstotliwości powyżej 1000 Hz. Wysokie tony są całkowicie niesłyszalne lub odbierane w zmienionej formie.

Ponadto nerwiak słuchowy może wywołać nagłą utratę słuchu: chory nagle przestaje słyszeć cokolwiek lub słyszy bardzo słabo na jednym uchu. Czasami pojawia się również szum w uszach. Te odgłosy w uszach składają się z wysokich tonów (dzwonienie, syczenie) i są bardzo uciążliwe. Przewód słuchowy zewnętrzny wydaje się odrętwiały, ponieważ jego wrażliwość jest obniżona.

Jeśli dodatkowo dotknięty jest nerw równowagi, pacjentowi robi się niedobrze. Dochodzi do napadów zawrotów głowy. Nagle zaczyna się chwiać (zawroty z chwiejnością). Rzadziej występuje uczucie, że wszystko wokół niego się kręci (zawroty z obrotem). Jego chód staje się niepewny.

Jego oczy poruszają się – jak to zwykle bywa w przypadku zawrotów głowy – szybko w jedną stronę i powoli z powrotem (oczopląs). Dzieje się tak zazwyczaj wtedy, gdy pacjent z nerwiakiem wykonuje szybki ruch głową lub gdy jest ciemno i brakuje szybkiej fiksacji wzroku.

Większe nerwiaki słuchowe wpływają również na nerw twarzowy, ponieważ przebiega on również w wewnętrznym przewodzie słuchowym. Mimika pacjenta jest ograniczona po jednej stronie. Jeśli nerwiak uciska na nerw trójdzielny, zmniejsza się również wrażliwość skóry twarzy (uczucie drętwienia).

W najgorszym przypadku guz uniemożliwia prawidłowy odpływ płynu mózgowego (liquoru) przez pień mózgu. Nagromadzona woda i wynikające z tego podwyższone ciśnienie w mózgu często powodują mdłości i wymioty.

Pacjent skarży się na bóle głowy i ma wrażenie, że nie może prawidłowo poruszać szyją (sztywność karku). Ponadto zmienia się jego wzrok: widzi na przykład podwójnie.

Każdy, kto zauważy u siebie te objawy, powinien jak najszybciej zgłosić się do specjalisty (otolaryngologa lub neurologa).

Laryngolog bada zewnętrzny przewód słuchowy i błonę bębenkową pacjenta. Jeśli chory ma jedynie niespecyficzne objawy, takie jak zawroty głowy i bóle głowy, przeprowadza się dalsze badania. Służą one odróżnieniu przebiegu choroby od schorzeń o podobnej symptomatologii w ramach diagnostyki różnicowej.

Nerwiaka słuchowego diagnozuje się za pomocą

• badania słuchu (audiometrii tonowej, mowy i pnia mózgu)
• badania równowagi oraz
• rezonansu magnetycznego (MRI; tomografii rezonansu magnetycznego ze środkiem kontrastowym)

W przypadku podejrzenia choroby pacjent słucha u laryngologa przez słuchawki określonych słów i dźwięków, które musi powtórzyć.

Za pomocą audiometrii pnia mózgu (BERA) sprawdza się funkcjonowanie nerwów słuchowych. Pacjent słyszy kliknięcia. Elektroda umieszczona za uchem rejestruje, w jakim stopniu słuch bez przeszkód przekazuje bodźce akustyczne do mózgu.

Częścią diagnozy jest również badanie równowagi z użyciem ciepłej i zimnej wody. Lekarz wlewa ciepłą wodę do zewnętrznego kanału słuchowego i mierzy ruchy gałek ocznych (oczopląs). Jeśli reakcje nie są symetryczne, oznacza to niedoczynność narządu równowagi.

Ostateczną pewność daje rezonans magnetyczny (MRT), jeśli wykryje on nagromadzenie środka kontrastowego w wewnętrznym przewodzie słuchowym w okolicy nerwu równowagi.

Mniejsze guzy, nie większe niż 3 centymetry, usuwa się chirurgicznie przez środkową jamę czaszki (lekarz laryngolog). Natomiast większe guzy usuwa się od tyłu (subokcipitalnie przez neurochirurga).

Ze względu na położenie guza chirurdzy muszą postępować z dużą ostrożnością. Należy unikać uszkodzenia

• nerwów,
• naczyń krwionośnych oraz
• nienaruszonej tkanki

. Konieczne jest zachowanie nerwu twarzowego, a w znacznej części przypadków również nerwu słuchowego. Po całkowitym usunięciu nerwiak zazwyczaj nie nawraca.

Mniejsze narośla leczy się za pomocą radioterapii. Inni lekarze z kolei regularnie monitorują wzrost guzów za pomocą rezonansu magnetycznego.

W niektórych przypadkach wystarczy poczekać i regularnie kontrolować guz (wait and see). Jest to metoda z wyboru, gdy

• pacjent nie odczuwa żadnych dolegliwości,
• guz nie rośnie dalej lub
• guz się cofa (często ma to miejsce u osób starszych).

W przypadku guzów nieoperacyjnych nerwiak jest niszczony za pomocą radioterapii lub hamowany w rozwoju. W tej metodzie guz napromieniowuje się wysoką dawką promieniowania.