ALL (Akut lenfatik lösemi) - Uzmanlar ve bilgiler

Yüzden fazla farklı lösemi türü bulunmaktadır. Tüm türlerde beyaz kan hücreleri olağanüstü hızlı ve kontrolsüz bir şekilde çoğalır ve yayılır.

Akut lenfoblastik lösemi, belirli beyaz kan hücrelerinin çok hızlı ve aşırı miktarda çoğaldığı bir hastalıktır: Bu özel beyaz kan hücrelerine lenfosit öncü hücreleri denir.

Bu nedenle lenfositler kanda büyük miktarlarda bulunur. Ancak bunlar işlevsel değildir ve bağışıklık sisteminde artık herhangi bir görev üstlenemezler. Bunlara lenfatik blastlar denir.

Kemik iliğine yayılmaları nedeniyle kandaki lenfosit sayısı artar. Buna karşılık, kırmızı kan hücreleri (eritrositler), trombositler (kan pulcukları) ve beyaz kan hücrelerinin sayısı azalır.

Genel olarak bakıldığında, ALL, 100.000 kişi başına yılda 1,5 yeni vaka ile nadir görülen kanser türleri arasında yer alır. Bununla birlikte, çocuklarda ve gençlerde %80’lik bir oranla en sık görülen lösemi türüdür. Özellikle dört yaşın altındaki çocuklar bu kötü huylu hastalıktan etkilenmektedir.

Akut lenfoblastik lösemi (ALL) durumunda, kemik iliğinde olgunlaşmamış beyaz kan hücreleri çoğalır @ LASZLO /AdobeStock

Löseminin kesin nedenleri henüz tam olarak aydınlatılamamıştır. Löseminin ortaya çıkmasından çeşitli genetik değişikliklerin bir kombinasyonunun sorumlu olduğu düşünülmektedir. Bu genetik değişikliklerin neden meydana geldiği de henüz bilinmemektedir.

Ayrıca, iyonlaştırıcı radyasyon ve benzen gibi zehirli maddeler de kesin risk faktörleri olarak kabul edilmektedir.

Kanser tedavisinde kullanılan sitostatikler (hücre büyümesini engelleyen maddeler) de nadir durumlarda lösemiye yol açabilir.

Lösemi kapsamında ortaya çıkan şikayetler çok çeşitli olabilir:

• Genel durumun hızla kötüleşmesi: Hastalar yorgun hisseder, iştahları azalır veya tamamen kaybolur ve kilo kaybederler. Çocuklarda sıklıkla ateş, kemik ve eklem ağrıları görülür.
• Kanama eğiliminin artması: Trombosit eksikliği, kanama eğiliminin artmasına neden olur. Belirgin bir neden olmaksızın burun kanaması, morluklar veya ciltte küçük noktasal kanamalar (peteşi) görülür.
• Enfeksiyonlara karşı artan yatkınlık: Enfeksiyonlar her organı etkileyebilir. Bu nedenle hastalar zatürre veya idrar yolu enfeksiyonlarından muzdariptir. Hastalığın ilerlemiş aşamalarında, bağışıklık fonksiyonunun yetersizliği nedeniyle enfeksiyonlar hayati tehlike oluşturabilir.
• Anemi (kan eksikliği): Tipik belirtiler arasında yorgunluk, solgunluk ve belirgin bir halsizlik hissi yer alır.
• Dalak veya karaciğer büyümesi: Dalak ve karaciğer lösemi hücrelerinden etkilenirse, bu durum karın ağrısı ile kendini gösterir.
• Lenf düğümlerinde şişlik: ALL’nin bir başka karakteristik belirtisi de kasıkta, koltuk altlarında veya boyunda görülen lenf düğümlerinde şişliktir.

Nadir durumlarda, olgunlaşmamış lenfoblastlar omurilik, beyin zarı veya beyin gibi sinir sisteminin bazı kısımlarını etkiler. 

Bu durum aşağıdaki belirtilere yol açabilir:

• Çift görme veya ağız köşelerinin aşağı sarkmasıyla birlikte beyin sinirlerinde felç
• Duyusal bozukluklar
• Kusma eşlik eden veya etmeyen baş ağrısı

ALL tedavisi birkaç bileşenden oluşur:

• Kemoterapi

Tedavinin en önemli bileşeni kemoterapidir. Bu süreçte hastalara sitostatik ilaçlar infüzyon yoluyla veya tablet şeklinde verilir. Bu ilaçların amacı, lenfositlerin çoğalmasını engellemektir. Farklı sitostatik ilaçlar, hücre bölünmesinin farklı aşamalarına müdahale ettiğinden, birden fazla aktif maddenin kombinasyonu etkili olduğu kanıtlanmıştır.

Kemoterapi çok yoğundur ve her biri birkaç hafta süren birkaç tedavi döngüsüne yayılır. Tüm hastalar klasik sitostatik ilaçlara aynı derecede iyi yanıt vermez. 

Lösemi hücreleri sıklıkla beyni de etkilediğinden, sitostatik ilaçlar doğrudan beyin omurilik sıvısına enjekte edilir. Beyin omurilik sıvısı, beyni ve omuriliği çevreler.

• Kafatasına radyoterapi

Ek olarak, kafatasına radyasyon tedavisi uygulanması gerekebilir. Doktorlar, kötü huylu lenf düğümlerini de radyasyon tedavisi yardımıyla tedavi ederler.

İmatinib gibi tirozin kinaz inhibitörleri veya Rituximab ve Alemtuzumab gibi monoklonal antikorlar, lösemide kullanılan yeni ve spesifik tedavi yaklaşımları arasındadır.

• Kemik iliği veya kan kök hücre nakli

Söz konusu tedavi yöntemleriyle sadece hastaların bir kısmında kalıcı bir iyileşme sağlanabilir. Sıklıkla nüks, yani hastalığın tekrar ortaya çıkması görülür. Birçok hastada kemik iliği veya kan kök hücre nakli ile iyileşme şansı artırılabilir. 

Bunun için hastalar öncelikle yüksek dozda kemoterapi ve tüm vücut ışınlaması alırlar. Amaç, kemik iliğinin tamamını ve dolayısıyla tüm hastalıklı hücreleri yok etmektir.

Ardından sağlıklı kan oluşturan kök hücrelerin nakli gerçekleştirilir. Bunun için iki yöntem vardır:

1. Otolog kök hücre nakli: Doktorlar kemoterapi öncesinde hastadan bu hücreleri almışsa, buna otolog kök hücre nakli denir.
2. Allojenik kök hücre nakli: Allojenik kök hücre naklinde ise hasta, uygun bir donörden kemik iliği veya kan kök hücreleri alır.

Kemik iliği naklinde, hastaya merkezi bir ven kateteri aracılığıyla sıvı (sağlıklı) kemik iliği verilir @ Elroi /AdobeStock

Akut lenfatik löseminin ortalama tedavi süresi iki ile üç yıl arasındadır. Vakaların yüzde 60 ila 80’inde hastalık belirtilerinin tamamen ortadan kalkması sağlanabilir.

Ancak nüks oranı yüzde 50 ila 60 arasındadır. İlk nüksler genellikle tedaviden sonraki ilk bir ila iki yıl içinde ortaya çıkar.