Akustik nörinom: İyi huylu vestibüler schwannom – Baş dönmesi gibi sorunlarda tanı, işitme kaybı ve tedavi

Akustikus nörinomlar, denge sinirinin beyin boşluğuna çıktığı noktada, iç kulak kanalında bulunur. Serebellopontin açı daha sonra etkilenir ve bu da ancak tümör büyüdüğünde gerçekleşir. Serebellopontin açı, serebellum ile beyin sapı arasındaki boşluk olarak tanımlanır.

30 ile 50 yaş arasındaki kişilerde akustik nörinom gelişme riski daha yüksektir. Ancak bu beyin tümörü en sık 50 ila 60 yaş arası hastalarda görülür.

Bu iyi huylu beyin tümörü, Schwann hücrelerinden oluşur. Bu hücre türü, beyinde kraniyal sinirleri dış ortama karşı izole eder. Bu sayede hücreler, sinir hücreleri arasındaki bilgi aktarımını hızlandırır.

Akustikus nörinomlu hastalarda Schwann hücreleri hızlı ve kontrolsüz bir şekilde büyür. Bu süreçte kendilerini bağ dokusundan oluşan bir kapsülle sararlar. Böylelikle çevre dokulardan ayrılırlar.

Nörinom, denge sinirinden (Nervus vestibularis) kaynaklanır. Bu nedenle, doğru bir şekilde vestibüler schwannom olarak adlandırılır. Bu denge siniri, iç kulaktaki denge organından gelen bilgileri beyne iletir. Doku çoğalmasının kesin nedeni henüz bilinmemektedir.

Denge sinirinin hemen yanında işitme siniri bulunur. Bu sinir, ani işitme kaybı durumunda sıklıkla hasar görür. İşitme kaybı, genellikle akustikus nörinomun ilk belirtisidir. Denge duyusunun kaybı çok yavaş ilerler ve bu nedenle çoğunlukla fark edilmez. Bu nedenle, tümör eskiden işitme sinirinden (Nervus acusticus) yola çıkılarak akustikus nörinom olarak adlandırılırdı.

Nadir durumlarda, aşırı doku oluşumu, kalıtsal tip 2 nörofibromatozun bir belirtisidir. Bu durumda, her iki tarafta da ortaya çıkabilir. Nörofibromatoz, seyri sırasında cilt yüzeyinde iyi huylu tümörlerin

• deri yüzeyinde,
• beyinde ve
• sinir liflerinde

oluşan bir hastalıktır.

Akustik nörinom genellikle ani işitme kaybı şeklinde kendini gösterir. Tümör yavaş büyüdüğü için diğer belirtiler genellikle ancak birkaç ay sonra ortaya çıkar. Bazı belirtiler sadece tümörün bulunduğu vücut tarafında görülür.

Bu iyi huylu tümör, aşağıdaki belirtilerle tanınabilir:

• Ses algılama kaynaklı işitme kaybı
• Ani işitme kaybı
• Kulak çınlaması
• Baş dönmesi
• Mide bulantısı ve kusma
• Baş ağrısı
• Yüz sinirinin felci (Nervus facialis)
• Yüzde his bozuklukları
• Boyun tutulması
• Görme bozukluğu (çift görme)

İlk olarak işitme ve denge duyusunda bozulma görülür. Hastalar bir kulaklarından daha kötü duyduklarını fark ederler. İşitme testinde, işitme kaybı ses algılama bozukluğu (iç kulak tipi işitme kaybı) şeklinde ortaya çıkar. Bu durum özellikle 1.000 hertz üzerindeki yüksek frekansları etkiler. Yüksek sesler artık hiç duyulmaz veya bozuk bir şekilde algılanır.

Ayrıca, akustik nörinom ani işitme kaybına da neden olabilir: Hasta bir kulakta aniden hiçbir şey duymaz hale gelir veya çok az duyar. Bazen kulak çınlaması da ortaya çıkar. Bu kulak sesleri yüksek frekanslı seslerden (çınlama, hışırtı) oluşur ve çok rahatsız edicidir. Dış kulak yolu, duyu hassasiyetinin azalması nedeniyle uyuşmuş gibi hissedilir.

Eğer denge siniri de etkilenmişse, hasta mide bulantısı hisseder. Baş dönmesi atakları ortaya çıkar. Aniden sallanmaya başlar (sallantı tipi baş dönmesi). Daha nadiren, etrafındaki her şeyin döndüğü hissi oluşur (dönme tipi baş dönmesi). Yürüyüşü dengesizleşir. Gözleri – baş dönmesinde sıklıkla görüldüğü gibi – hızlı bir şekilde bir yöne, ardından yavaşça geri hareket eder (nistagmus). Bu durum genellikle, nörinóm hastası hızlı bir baş hareketi yaptığında veya ortam karanlık olduğunda ve dolayısıyla gözlerin hızlı bir şekilde sabitlenemediği durumlarda ortaya çıkar.

Daha büyük akustik nörinomlar, yüz sinirini de etkiler; çünkü bu sinir de iç kulak kanalından geçer. Hastanın yüz mimikleri tek taraflı olarak kısıtlanır. Nörinom trigeminal sinire baskı uyguladığında, yüz derisinin duyu yeteneği de azalır (uyuşma hissi).

En kötü durumda, tümör beyin sıvısının (likör) beyin sapı üzerinden yeterince akmasını engeller. Biriken sıvı ve bunun sonucunda artan beyin basıncı genellikle mide bulantısı ve kusmaya neden olur. Hasta baş ağrısından şikayet eder ve boynunu artık düzgün hareket ettiremediğini hisseder (boyun sertliği). Ayrıca görme yetisinde de değişiklikler olur: Örneğin, çift görme gibi. Bu belirtileri fark eden kişiler, mümkün olan en kısa sürede bir uzmana (KBB uzmanı veya nörolog) başvurmalıdır.

Kulak-burun-boğaz uzmanı, hastanın dış kulak kanalını ve kulak zarını inceler. Hastada sadece baş dönmesi ve baş ağrısı gibi spesifik olmayan belirtiler varsa, daha ileri tetkikler yapılır. Bu tetkiklerin amacı, benzer belirtilere sahip diğer hastalıklarla ayırt edici tanı koymaktır.

Akustik nörinom teşhisi,

• bir işitme testi (ses, konuşma ve beyin sapı odyometrisi)
• bir denge testi ve
• manyetik rezonans tomografisi (MRG; kontrast madde kullanılan manyetik rezonans tomografisi)

Şüpheli bir tanı durumunda, hasta KBB uzmanının muayenehanesinde kulaklık aracılığıyla belirli kelimeleri ve sesleri dinler ve bunları tekrarlaması istenir.

Beyin sapı odyometrisi (BERA) yardımıyla işitme sinirlerinin işlevselliği kontrol edilir. Hastaya tıklama sesleri dinletilir. Kulağın arkasına yerleştirilen bir elektrot, işitme sisteminin akustik uyaranları beyne ne ölçüde engelsiz bir şekilde ilettiğini kaydeder.

Sıcak ve soğuk suyla yapılan denge testi de tanının bir parçasıdır. Doktor, dış kulak kanalına ılık su akıtır ve göz hareketlerini (nistagmus) ölçer. Tepkiler her iki tarafta eşit değilse, denge organında bir işlev bozukluğu söz konusudur. Manyetik rezonans tomografi (MRG), iç kulak kanalında denge siniri bölgesinde kontrast madde birikimi saptayabildiği takdirde kesin tanı sağlar.

3 santimetreden büyük olmayan küçük tümörler, orta kafa çukuru üzerinden cerrahi olarak çıkarılır (KBB uzmanı). Buna karşılık, daha büyük tümörlere ise arkadan (suboksipital yolla, beyin cerrahı tarafından) müdahale edilir.

Tümörün konumu nedeniyle cerrahlar büyük bir titizlikle hareket etmek zorundadır. Önemli olan,

• sinirlere,
• kan damarlarına ve
• sağlam dokuya

zarar vermemek gerekir. Bu süreçte yüz sinirinin ve büyük bir oranda işitme sinirinin de korunması şarttır. Nörinom, tamamen çıkarıldığında genellikle bir daha nüksetmez. Daha küçük tümörler ise radyoterapi ile tedavi edilir. Diğer hekimler ise manyetik rezonans tomografi yardımıyla tümörlerin büyümesini düzenli olarak izler.

Bazı durumlarda bekleyip tümörü düzenli olarak kontrol etmek (wait and see) yeterlidir. Bu yöntem,

• hastanın hiçbir şikayeti yoksa,
• tümör büyümeye devam etmiyorsa veya
• tümör küçülüyorsa (bu durum genellikle yaşlılarda görülür).

Ameliyat edilemeyen tümörlerde, nörinom radyoterapi yardımıyla yok edilir veya büyümesi durdurulur. Bu yöntemde tümöre yüksek dozda radyasyon uygulanır.

Akustik nörinom nedir?

Akustik nörinom, vestibülokoklear sinirin iyi huylu bir tümörüdür ve vestibüler schwannom olarak da adlandırılır. Vestibüler schwannom, VIII. beyin sinirinin vestibüler kısmındaki Schwann hücrelerinden kaynaklanan iyi huylu bir tümördür. Akustik nörinomlar genellikle yavaş büyür ve sıklıkla tek taraflı olarak görülür. Sadece Tip 2 nörofibromatozis hastalığında akustik nörinom her iki tarafta da görülebilir.

Akustik nörinom hangi semptomlara neden olur?

Tipik bir belirti, tek taraflı işitme azalması veya işitme kaybıdır. Buna ek olarak kulak çınlaması, baş dönmesi, denge bozuklukları ve koordinasyon bozuklukları gibi başka belirtiler de ortaya çıkabilir. Büyük tümörlerde, tümörün büyümesi nedeniyle beyin sapı, fasiyal sinir veya diğer beyin sinirleri etkilenebilir. Küçük vestibüler schwannomlar asemptomatik olabilir ve MRG sırasında tesadüfen saptanabilir.

Akustik nörinom nasıl teşhis edilir?

Tanı yöntemleri arasında MRG, işitme testleri ve klinik-nörolojik muayeneler yer alır. Erken akustik uyarılmış potansiyellerin ölçülmesi, işitme ve koklear bileşenlerin değerlendirilmesine yardımcı olur. Tümör sıklıkla serebellopontin açı veya iç kulağın iç işitsel kanalı (meatus acusticus internus) bölgesinde bulunur. Özellikle küçük tümörlerde, seyrin izlenmesi önemli bir rol oynar.

Akustik nörinom nasıl tedavi edilir?

Tedavi, tümörün büyüklüğüne, hastanın yaşına ve şikayetlerine göre belirlenir. Radyocerrahi veya radyocerrahi ışınlamanın yanı sıra, uygun hastalarda mikrocerrahi ile tümörün çıkarılması da düşünülebilir. Amaç, yüz sinirini koruyarak tümörü çıkarmaktır. Ameliyat sonrası işitme kaybı riski, büyük ölçüde mevcut işitme kaybına bağlıdır.

Akustikus nörinom tehlikeli midir?

Akustikus nörinom, metastaz oluşturmadığı için nadiren hayati tehlike arz eder. Ancak tedavi edilmezse tümör büyüyebilir ve komşu dokuları sıkıştırabilir. Büyük tümörlerde felç, vestibüler sinir veya yüz sinirinde hasar ve nörolojik bozukluklar ortaya çıkabilir. Erişim yolları ve tedavi seçimi, özellikle yaşlı hastalarda veya AKN'de, her hasta için ayrı ayrı belirlenir.