Yumuşak doku sarkomu, yumuşak dokulardaki kötü huylu tümörleri ifade eden genel bir terimdir. Tipik belirtisi, başlangıçta genellikle ağrısız olan, kalıcı veya büyüyen bir şişliktir. Lokalize bir tümör, öncelikle cerrahi müdahale ile tedavi edilir.
Çok sayıda alt türü bulunduğundan, muayene ve doku örneği alınması işlemleri, uzman bir sarkom merkezinde planlanmalıdır. Kesin alt grup ve yayılma durumu, sonraki tedavi sürecini belirler.
Kötü huylu yumuşak doku tümörleri nedir?
Yumuşak doku sarkomları, tıbbi olarak malign (kötü huylu) olarak tanımlanan ve ortak bir isim altında toplanan tümörlerdir. Toplamda 100'den fazla farklı tümör türü bu gruba dahildir. İngilizce tıbbi raporlarda bazen "soft tissue sarcomas" terimi kullanılır. Her bir alt tip, biyolojik davranışları ve tedavileri açısından birbirinden önemli ölçüde farklılık gösterebilir.
Bu nedenle tedavi için kesin histolojik sınıflandırma belirleyicidir. Histolojik terimi, uzman hekimlerin alınan dokuyu mikroskop altında inceledikleri anlamına gelir. Alt türe göre uyarlanmış bir tedavi için güvenilir bir histopatolojik tanı veya bir referans patoloji merkezi tarafından yapılan ek değerlendirme şarttır.
Sıklık verileri, hangi alt grupların dikkate alındığına bağlı olarak farklılık gösterebilir. Tanı konulduğunda ortalama yaş 69'dur. Ancak hastalık prensip olarak diğer yaş gruplarında da ortaya çıkabilir. Çocuklar için ayrı bir tıbbi sınıflandırma mevcuttur.
Hangi belirtiler ortaya çıkabilir?
Kalıcı veya büyüyen bir şişlik, tıbbi olarak değerlendirilmelidir. Özellikle başlangıçta yumuşak doku sarkomları nadiren ağrıya neden olur. Bu nedenle şüpheli bir yumru mutlaka ağrılı olmak zorunda değildir.
Özellikle aşağıdaki değişiklikler tıbbi olarak değerlendirilmelidir:
- Kalıcı şişlik: Değişiklik gerilememektedir.
- Büyüyen şişlik: Çapı zamanla artar.
Hastalığın klinik olarak nasıl ortaya çıktığı, diğer faktörlerin yanı sıra lokalizasyona da bağlıdır. Sadece görünüşe veya elle muayeneye dayanarak iyi huylu bir değişiklik ile kötü huylu bir tümör arasında kesin bir ayrım yapılamaz. Bu nedenle, büyüyen veya devam eden bir şişlik bir hekim tarafından muayene edilmelidir.
Hastalığın nedeni nedir?
Çoğu hastada kesin bir neden tespit edilememektedir.
Tıbbi sınıflandırma açısından aşağıdaki ilişkiler bilinmektedir:
- Belirsiz oluşum: Çoğu durumda tetikleyici faktör bilinmemektedir.
- Vinil klorür: Karaciğer anjiyosarkomları ile olan ilişki oldukça kesin kabul edilmektedir.
- Daha önce alınan radyasyon tedavisi: Tedavi gören her 1.000 kişiden yaklaşık 1 ila 3'ünde daha sonra radyasyona bağlı sarkom gelişir.
- Uzun zaman aralığı: Radyasyona bağlı tümör genellikle radyasyon tedavisinden 7 ila 16 yıl sonra ortaya çıkar.
Radyasyona bağlı sarkomlarla ilgili veriler, yalnızca yumuşak doku tümörlerini kapsamamaktadır. Bu nedenle, daha önce radyoterapi görmüş olmak, ileride mutlaka bir yumuşak doku sarkomunun gelişeceği anlamına gelmez.
Tümör nasıl teşhis edilir?
Teşhis, makul bir şüphe durumunda bile uzman bir sarkom merkeziyle koordineli olarak yapılmalıdır. Bu merkezlerde radyolojik görüntüleme, doku biyopsisi, patoloji, cerrahi ve ilaç tedavisi etkili bir şekilde koordine edilebilir. Muayene programına evreleme, yani yayılma derecesinin belirlenmesi de dahildir.
Muayene temel olarak şu sırayla yapılır:
- Klinik muayene: Şişlik ve mevcut şikayetler değerlendirilir.
- Görüntüleme: Doku örneği alınmadan önce tümörün lokal yayılımı belirlenir.
- MRG: Hastaların çoğuna manyetik rezonans tomografi uygulanır.
- Biyopsi: Önceden yapılan planlamanın ardından doktorlar bir doku örneği alır.
- Patoloji: Örnek incelenir ve bir alt tipe sınıflandırılır.
Bu sıralama önemlidir, çünkü daha sonraki ameliyatta biyopsi yolunun dikkate alınması gerekir. Nadir durumlarda, iğne deliği kanalında kalan kanser hücreleri metastaz oluşturabilir. Bu risk, tıbbi olarak gerekli doku örneğinin alınmasına karşı değil, dikkatli bir planlamanın yapılmasını gerektirir.
Tümör teşhisinin sonuçları, tedavi planlamasının temelini oluşturur. Olağandışı veya sınıflandırılması zor bulgular söz konusu olduğunda, bir referans patoloji değerlendirmesi tanıyı doğrulayabilir.
Kişiye özel tedavi neleri içerir?
Tedavi, hastalığın alt grubuna ve yayılımına göre belirlenir. Lokalize bir bulgu söz konusu olduğunda, ameliyat en önemli tedavi yöntemidir. Bireysel duruma bağlı olarak başka yöntemler de eklenebilir.
Neoadjuvan tedavi ameliyattan önce, adjuvan tedavi ise ameliyattan sonra uygulanır. Bu tür bir kombinasyonun uygun olup olmadığına, sarkom merkezi alt grup, yayılım ve planlanan müdahaleye göre karar verir.
Mevcut yöntemler farklı işlevlere sahiptir ve her hastada birbirleriyle birleştirilmez.
| Tedavi Yöntemleri | Kimler için | Süre | Avantajlar ve dezavantajlar |
|---|---|---|---|
| Ameliyat | Yerel sınırlı hastalık | Zaman çizelgesi, sarkom merkezi tarafından her hasta için ayrı ayrı belirlenir. | Lokal lezyonu ortadan kaldırmayı amaçlayan en önemli işlemdir. R0 rezeksiyonunda, kesim kenarlarında mikroskobik düzeyde kanser dokusu saptanmaz. |
| Radyoterapi | Ek lokal tedavi olarak | Kişiye özel ışınlama planına bağlı olarak | Lokal nüks, yani hastalığın tekrar etme riskini azaltabilir; ancak hayatta kalma açısından kesin bir fayda kanıtlanmamıştır. |
| Kemoterapi | İleri evre hastalığı olan çoğu hasta için | İlaç ve tedavi planına bağlı olarak | Amaç, hastalığın ilerlemesini önlemek ve şikayetleri hafifletmektir; bu aşamada iyileşme nadiren mümkündür. |
| Tek tek metastazların cerrahi olarak çıkarılması | Ameliyat edilebilir metastazları olan seçilmiş hastalar | Girişimin konumuna ve kapsamına bağlı olarak | Metastaz yapmış yumuşak doku sarkomunda tekil metastazlar bazen cerrahi olarak çıkarılabilir. |
| Pazopanib | Belirli alt tipler için ikinci veya üçüncü basamak tedavi | Kişiye özel tedavi planlamasına göre | İleri tedavi aşamalarında bir tedavi seçeneği olmakla birlikte, liposarkomlar için onaylanmamıştır. |
Pazopanib ne zaman kullanılabilir?
Pazopanib, yumuşak doku sarkomunun belirli alt tiplerinde ikinci veya üçüncü basamak tedavi olarak kullanılabilir. Liposarkomlar için onaylanmamıştır. Bu ilaç, tirozin kinaz inhibitörleri (kısaca TKI) grubuna aittir.
İlacın kişisel durumunuzda uygun olup olmadığı, tedavi ekibi tarafından teyit edilmiş alt tip ve bugüne kadar uygulanan tedavi temel alınarak değerlendirilir. Seçim sırasında eşlik eden hastalıklar ve ilacın tolere edilebilirliği de dikkate alınır.
İleri evre hastalık nasıl tedavi edilir?
İleri evrede genellikle hastalığın kontrol altına alınması ön plandadır. Tedavi, hastalığın daha fazla ilerlemesini mümkün olduğunca önlemek ve mevcut şikayetleri hafifletmek amacıyla uygulanır. Bu durumda çoğu hastada kemoterapi uygulanır.
Hangi ilaçların kullanılacağına, tedavi ekibi, kesinleşen alt tip ve bugüne kadar uygulanan tedaviye göre karar verir. Doksorubisin ve ifosfamid, her bir tedavi planı için uygunluğu değerlendirilmesi gereken ilaçlardır.
Yumuşak doku sarkomları metastaz oluşturabilir. Bunlar, diğer organlara yayılan metastazlardır. Akciğer, en sık etkilenen organlardan biridir. Tekil ve ameliyatla alınabilir metastazlarda bazen cerrahi olarak çıkarılması düşünülebilir.
Hastalığın seyri ve prognozu nasıldır?
Prognoz, büyük ölçüde hastalığın lokal olarak sınırlı kalıp kalmadığına bağlıdır. Bu evrede cerrahi tedavi temel yöntemdir. Ek radyoterapi, lokal kontrolü iyileştirebilir, ancak genel sağkalım açısından açıkça kanıtlanmış bir faydası yoktur.
İleri evre hastalıkta iyileşme nadiren mümkündür. Bu durumda tedavi planı, öncelikle hastalığın ilerlemesini yavaşlatmayı ve şikayetleri hafifletmeyi amaçlar. Bazı metastazlar, belirli durumlarda cerrahi olarak tedavi edilebilir.
Kişisel yaşam beklentisi hakkında genel bir açıklama yapmak mümkün değildir. Bireysel değerlendirme için Sarkom Merkezi’nin, diğer bilgilerin yanı sıra, kesin alt tip, lokalizasyon ve yayılma bilgilerine ihtiyacı vardır.
Tedaviden sonra ne olur?
Tedavinin tamamlanmasının ardından uzun vadeli bir takip süreci öngörülür. Sarkomlar için genellikle 10 yıllık bir süre önerilir. Bu kontroller “takip” olarak da adlandırılır. Her bir vakada bu kontrollerin nasıl olacağı, tanı ve tedaviye bağlı olarak tedavi ekibi tarafından belirlenir.
Tedavi sonrası rehabilitasyon genellikle tedavinin bitiminden sonraki 2 hafta içinde başlar. Hangi rehabilitasyon önlemlerinin gerekli olduğu, hastalığın sonuçlarına ve önceki tedaviye göre belirlenir.
Genel nüfus için yumuşak doku sarkomlarının önlenmesi veya erken teşhisi konusunda kanıtlanmış etkili önlemler bulunmamaktadır. Bu nedenle, uzun süredir devam eden veya büyüyen bir şişliğin muayene ettirilmesi daha da önemlidir.
Yumuşak doku tümörleri hakkında sık sorulan sorular
Bu hastalık kanser midir?
Evet. Yumuşak doku sarkomları kötü huylu tümörlerdir. Bu terim, biyolojik davranışları ve tedavileri bakımından farklılık gösterebilen 100'den fazla farklı tümör türünü kapsar.
Şüpheli bir şişlik nasıl hissedilir?
Bir şişliğin ağrılı olup olmadığı, kesin bir değerlendirme yapılmasına izin vermez. Özellikle erken evre yumuşak doku sarkomları nadiren ağrılıdır. Ayrıca, sadece elle muayeneyle bu değişikliğin iyi huylu mu yoksa kötü huylu mu olduğu netleştirilemez.
Neden bir sarkom merkezi tercih edilmelidir?
Doku örneği alınmadan önce görüntüleme yapılmalıdır. Biyopsi yöntemi de dikkatli bir planlama gerektirir. Bir merkez, radyolojik inceleme, patoloji, ameliyat ve ilaç tedavisini birbiriyle uyumlu hale getirebilir.
Hastalık tedavi edilebilir mi?
Hastalık lokal olarak sınırlı olduğu sürece, cerrahi olarak çıkarılması önceliklidir. İleri evrelerde ise iyileşme nadiren sağlanabilir.
Tümör hücreleri nereye yayılabilir?
Tümör hücreleri diğer organlarda metastaz oluşturabilir; bu durum özellikle akciğer dokusunda sık görülür. Yalnızca tekil ve ameliyatla alınabilir metastazlar varsa, belirli vakalarda bunların çıkarılması düşünülebilir.
Bu hastalığı önleyebilir miyim?
Genel nüfus için kanıtlanmış etkili bir önleme veya erken teşhis yöntemi bulunmamaktadır. Ancak olası bir hastalığın erken teşhis edilmesine katkıda bulunabilirsiniz: Uzun süren veya büyüyen bir şişliği bir doktora muayene ettirin.
Yazıyı paylaş