Norwood ameliyatı, doğuştan sol kalp hipoplazisi sendromu olan yenidoğanları kurtarmaya yönelik bir işlemdir. Bu, üç aşamalı bir ameliyat prosedürüdür ve ilk aşaması yaşamın ilk günlerinde gerçekleştirilir. İkinci aşama birkaç ay sonra gerçekleştirilir ve üçüncü Norwood aşaması genellikle bir buçuk ila üç yaş arasında yapılır.
Aşağıda bu ameliyat prosedürü hakkında daha fazla bilgi ve Norwood ameliyatı konusunda uzman doktorlar hakkında bilgiler bulabilirsiniz.
Tanım: Norwood ameliyatı nedir?
Norwood ameliyatı, HLHS'li yenidoğanların hayatını kurtarmak amacıyla yapılır.
Anatomik arka plan
Hipoplastik sol kalp sendromu (kısaltması HLHS), nadir ancak ciddi bir kalp malformasyonudur. Tüm konjenital kalp kusurlarının yaklaşık %1,6'sını oluşturur. Bu kalp kusuru ile doğan çocuklar, acil müdahale yapılmazsa yenidoğan döneminde hayatını kaybeder. HLHS genetik bir hastalıktır.
HLHS'de kalbin sol tarafı, yani sol kulakçık ve sol ventrikül, gelişmemiş durumdadır. Ana arterin (aort) ilk bölümü de yetersiz gelişmiştir veya tamamen işlevsizdir. Genellikle aort yayı dahil olmak üzere aortun yükselen kısmı etkilenir. Ayrıca sol kalbin iki kalp kapakçığı da yetersiz gelişmiştir:
- sol kulakçık ile sol ventrikül arasındaki mitral kapak ve
- sol ventrikül ile aort arasındaki aort kapağı
Bu kapakçıklar ciddi derecede daralmış veya tamamen tıkanmış ve gelişmemiş durumdadır.
Norwood ameliyatı
Prensip olarak Norwood ameliyatı, kalbin tek odacıklı bir sisteme dönüştürülmesi anlamına gelir. Sol kalp tarafı işlevini yerine getiremediğinden, sağ taraf onun görevlerini üstlenmek zorundadır.
Sağ ventrikül, akciğer dolaşımından gelen oksijen açısından zengin kanı vücuda sağlar. Normal gelişmiş bir kalpte bu görev sol kalbe aittir.
Bu ameliyat, 1990'ların başında William Norwood tarafından geliştirilmiştir. Bu yöntemle tedavi edilen ilk hastalar, halihazırda yaklaşık 30 yaşına ulaşmıştır.
Norwood ameliyatı tek bir müdahale değil, üç aşamalı bir ameliyat prosedürüdür:
- İlk aşama, doğumdan sonraki ilk günlerde gerçekleştirilir.
- İkinci aşama birkaç ay sonra gerçekleştirilir ve
- üçüncü Norwood aşaması genellikle bir buçuk ila üç yaş arasında gerçekleştirilir.
Norwood ameliyatının ilk iki aşaması, kalp durmuş halde gerçekleştirilir. Yani kalbin çalışması durdurulmalıdır. Vücuda oksijen temini, bu sırada bir kalp-akciğer makinesi kullanılarak sağlanır.
Doğumdan sonraki ilk günlerinde HLHS tanısı konulan çocuklar
Normalde insanın akciğer dolaşımı ile vücut dolaşımı birbirinden ayrıdır. Her ikisi de kalpte birleşir ve buradan akciğerlerden gelen oksijen bakımından zengin kan vücuda pompalanır.
Henüz doğmamış bebekler, anne karnındayken nefes alamazlar. Bu nedenle, doğumdan sonraki ilk saatler veya günlerde sistemik ve pulmoner dolaşım hâlâ birbirine bağlıdır. Bu iki kan dolaşımı arasındaki bağlantıyı sağlayan
- Botalli kanalı olarak adlandırılan, pulmoner arter ile aort arasındaki damar bağlantısı ve
- sol ve sağ kulakçık arasındaki bölmede bulunan delik (foramen ovale)
sağlar.
Doğumdan sonra vücut bu kısa devre bağlantılarını kademeli olarak ortadan kaldırır. Kalbi sağlıklı yenidoğanlarda bu, vücut dolaşımına oksijen sağlanması açısından önemlidir.
Buna karşın, HLHS’li çocuklar için pulmoner dolaşımın sistemik dolaşımdan kademeli olarak ayrılması hayati tehlike oluşturur. Sol kalbin gelişmemiş tarafı, gerekli pompalama gücünü sağlayamaz.
Yenidoğanlarda Norwood ameliyatının ilk aşaması
Bu nedenle, Norwood ameliyatının ilk aşaması, yaşamın ilk günlerinde gerçekleştirilmelidir. Kalp cerrahı, bu aşamada akciğer dolaşımı ile vücut dolaşımı arasında yapay bir bağlantı oluşturur.
Cerrah, kalp atışının durduğu halde çalışır. Öncelikle aort yayı da dahil olmak üzere aortun gelişmemiş kısmını yeniden yapılandırır. Ayrıca aort ile pulmoner arter (Arteria pulmonalis) arasında yapay bir bağlantı oluşturur.
Doğumda iki kan dolaşımı arasında hâlâ mevcut olan doğal bağlantı, kalp cerrahı tarafından kapatılır. Ayrıca, iki kulakçık arasındaki bölme (septum) de çıkarılır.
Artık sağ ventrikül, akciğer ve vücut dolaşımının pompalama işlevini üstlenir.
Ancak, akciğerlerden gelen oksijen bakımından zengin kan, tüm vücuttan gelen “kullanılmış”, karbondioksit bakımından zengin kanla hâlâ karışmaktadır. Bu nedenle çocuklar, yetersiz oksijen alımı nedeniyle ciltlerinde mor-mavimsi bir renk değişikliği
- deri,
- dudaklarda ve
- mukoza zarlarında mor-mavimsi bir renk değişikliği (siyanoz) görülür.
Birkaç ay sonra Norwood ameliyatının ikinci aşaması
Norwood ameliyatının ikinci aşamasında, kalp cerrahı sağ ventrikülün yükünü azaltır.
Norwood ameliyatının ikinci aşaması da kalp cerrahı tarafından açık, atmayan kalp üzerinde gerçekleştirilir. Üst vena kava kesilir ve doğrudan pulmoner artere bağlanır (buna Hemi-Fontan veya Glenn anastomozu denir).
İlk aşamada aort ile pulmoner arter arasına yerleştirilen bağlantı tekrar çıkarılır.
Ardından sağ ventriküle bir yama yerleştirir. Bu yama, vücudun alt kısmından gelen oksijensiz kanın kontrolsüz bir şekilde akciğere ulaşmasını engeller.
Ameliyat, sağ ventrikül üzerindeki yükü bir ölçüde azaltır. Ancak oksijeni az kan, alt vena kava yoluyla akciğerlerden gelen oksijen açısından zengin kanla hâlâ karışmaktadır. Bu nedenle oksijen tedariki hâlâ optimal düzeyde değildir.
1,5 ila 3 yaş arasında yapılan Norwood ameliyatının üçüncü aşaması
Son müdahale, oksijen açısından zengin ve oksijen açısından fakir kanın tamamen ayrılmasını sağlar.
Bazı özel kliniklerde kalp cerrahları, Norwood ameliyatının üçüncü ve son aşamasını kalp-akciğer makinesi kullanmadan gerçekleştirir.
Cerrah, bu aşamada alt vena kava ile pulmoner arteri de birbirine bağlar. Artık karbondioksit bakımından zengin, kullanılmış kan, oksijen bakımından zengin kanla karışamaz.
Normal bir kalple arasındaki fark, sağ ventrikülün sol ventrikülün işlevini üstlenmesidir. Sağ ventrikül, akciğerlerden gelen oksijen bakımından zengin kanı doğrudan aorta pompalar. Vücudun üst ve alt kısımlarından gelen oksijen bakımından fakir kan, basınç uygulanmadan doğrudan pulmoner arterlere ulaşır. Sağlıklı bir kalp, kanı sağ ventrikülden akciğere pompalar. Norwood ameliyatından sonra pompalama gerekmez.
Norwood ameliyatı sonrası prognoz
Hastaların yaşam beklentisi hakkında henüz kesin bir şey söylenemez. Bu ameliyat yöntemi, yaklaşık 30 yıldır uygulanmaktadır.
Ancak deneyimler, hastaların (neredeyse) normal bir yaşam sürebileceğini göstermiştir. Fiziksel olarak aşırı efor gerektirmeyen spor faaliyetleri mümkündür. Hastaların normal bir yaşam beklentisine sahip olduklarına dair pek çok gösterge bulunmaktadır.