Kalp Kusurları ve Konjenital Kalp Kusurları: Belirtiler, Teşhis ve Ameliyat

Doğuştan kalp kusurlarının görülme sıklığı, yenidoğanların yaklaşık yüzde biri ile nispeten yüksektir. Ancak tek tek kalp kusurlarının görülme sıklığı çok daha yüksektir. Aşağıdaki örnekler bunu açıkça göstermektedir:

• %31 Ventriküler septum defekti
• %5 – 8 Aort istmus darlığı
• %7 Atriyum septum defekti
• %7 Persistan duktus arteriosus
• %7 Pulmoner kapak darlığı
• %3 – %6 Aort kapak darlığı
• %5,5 Fallot tetralojisi

Kalp kusurları genellikle doğumda mutlaka tespit edilmez. Semptomlar genellikle daha sonraki yaşam dönemlerinde ortaya çıkar. Sadece bazı vakalarda semptomlar o kadar şiddetlidir ki, kalp kusuru doğumdan önce veya yaşamın ilk haftalarında tespit edilir. Bu durumlarda genellikle pulmoner arter ve pulmoner kapak etkilenir.

Bilinen kalp kusurlarının yelpazesi, çok az sorun yaratanlardan hayatı tehdit edenlere kadar uzanır. Genel olarak şunu söyleyebiliriz: Bir kalp kusuru ne kadar ciddiyse, tek tedavi yöntemi olarak kalp ameliyatı yapılması o kadar olasıdır.

Ciddi kalp kusurları bebeklik döneminde tedavi edilirse, çocuklar daha sonra tamamen normal bir şekilde gelişmeye devam edebilir.

Pulmoner atresi

Bu tür kalp kusurunda, yelken kapakçığının üç kanadı açılmaz veya tam olarak gelişmemiştir.

Sonuç olarak kan, sağ ventrikülden pulmoner artere akamaz. Böylece kan akciğere ulaşmaz ve oksijen ile zenginleştirilemez.

Pulmoner kapak darlığı

Pulmoner kapak darlığı da pulmoner kapağın kanatçıklarında görülen bir kusurdur. Kalp atışları sırasında bu kapak tam olarak açılmaz ve bu da kanın çıkış yolunu daraltır.

Bu daralma nedeniyle kalp, kanı akciğere pompalamak için daha yüksek bir basınç oluşturmak zorundadır.

Kalp Duvarı Kusurları

Sıklıkla, kalp bölmesi bölgesinde bir kalp kusuru olan çocuklar doğar. Bu bölme, sol ventrikül ve sol atriyumu, kalbin sağ ventrikül ve atriyumundan ayırır.

Sağ ventrikül ve sağ atriyum, vücut dolaşımından kalbe geri dönen oksijensiz kanı içerir. Buna karşılık sol ventrikül ve sol atriyum, akciğer dolaşımından gelen oksijen bakımından zengin kanı içerir.

Kalp septumunda bir kusur olması durumunda, oksijeni az kan ile oksijeni zengin kan birbirine karışabilir. Sonuç olarak, gerekli olandan daha düşük oksijen içeriğine sahip karışık kan oluşur.

Kalp septumunun atriyumlar bölgesinde geçirgen olması durumunda, buna atriyal septum defekti denir. Sol atriyumda basınç yüksek olduğu için, oksijen bakımından zengin kan sağ atriyuma geçer.

Doğal bir atriyal septum defekti, “Ductus Botalli” olarak adlandırılır. Bu, atriyal septumda bulunan ve genellikle doğumdan sonra kapanan doğal bir açıklıktır. Öncelikle, henüz işlevsel olmayan pulmoner dolaşımı atlamak için bir kısa devre işlevi görür.

Ventriküler septum defektinde ise iki ventrikül arasındaki kalp bölmesi geçirgendir.

Duvar defektinin büyüklüğüne bağlı olarak, çeşitli şiddette belirtiler ortaya çıkar. Delik çok büyükse, oksijen açısından çok fakir karışık kan oluşur ve vücudun oksijen tedariki olumsuz etkilenir.

Bu durum, cilt renginde mavimsi bir değişiklik ve çocuğun efor toleransının giderek azalmasıyla fark edilebilir. Bu gibi durumlarda, sadece çocuk kalp cerrahisi, bir ameliyatla bu defekti kapatarak yardımcı olabilir. Ancak daha küçük defektler, belirtilerinin daha hafif olması nedeniyle genellikle yıllarca fark edilmez.

Kalp kusurları çok sık

• EKG,
• kalp kateteri veya
• diğer görüntüleme yöntemleri

yoluyla tespit edilir. Doktor, etkilenen çocuğun ebeveynleri olarak sizlerle en uygun tedavi yöntemini görüşecektir. Ayrıca, her kalp kusurunun aynı şekilde ameliyat edilmesi gerekmez.

Çoğu zaman, küçük septum defektlerinin başlangıçta düzenli olarak EKG ile izlenmesi yeterlidir. Bebeklik veya çocukluk döneminde, kalbin sağ ve sol yarısı arasındaki septumdaki birçok delik kendiliğinden kapanır. Bu nedenle, neyse ki çoğu durumda bir müdahaleye gerek kalmaz.

Ancak daha sonra bir delik kalırsa ve bu tür bir kalp kusuru tedavi edilmezse, bazen ciddi komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Bunlara örnek olarak şunlar verilebilir:

• iltihaplanma,
• kalp ritmi bozuklukları,
• kalp kapakçığı hastalıkları veya
• kalıcı akciğer hasarları.

Büyük kalp damarlarının transpozisyonu

Tüm vakaların %5’inde çok ciddi bir doğuştan kalp kusuru görülür – buna büyük kalp damarlarının transpozisyonu denir. Bu durum, aort ve pulmoner arterin kalp odacıklarına ters bağlanmasını ifade eder.

Bu durum, kalbin vücut dolaşımına oksijen bakımından zengin kan yerine oksijen bakımından fakir kan pompaladığı anlamına gelir. Bu kalp kusuru ölümcüldür. Yenidoğanı kurtarmak için doğumdan hemen sonra acil bir ameliyat gereklidir.

Fallot tetralojisi

Fallot tetralojisi olarak adlandırılan durumda, dört grup kalp kusuru aynı anda ortaya çıkar:

• ventriküler septum defekti,
• pulmoner kapak darlığı,
• sağ kalbin büyümesi ve
• aort anomalisidir.

Bu doğuştan kalp kusuru tablosu oldukça karmaşıktır.

Pulmoner kapak darlığı nedeniyle sağ ventrikülde oluşan aşırı basınç, kanın ventriküler septum defektinden sürekli olarak dışarı basılmasına neden olur. Bunun sonucunda ortaya çıkan oksijensiz karışık kan, sistemik dolaşımda oksijen yetersizliği belirtilerinin ortaya çıkmasına yol açar.

Buna ek olarak, Fallot tetralojisinde, kalpten kan akışını etkileyebilecek bir aort anomalisine de rastlanır.

Büyüme döneminde, daha önce düzeltilmiş bir kalp kusuru ile yeni ortaya çıkan kalp kusurlarının bir arada görülmesi mümkündür. Bu nedenle, daha önce ameliyat geçirmiş olan hastaların ileride tekrar kalp ameliyatına girmesi gerekebilir.

Minimal invaziv yöntemle gerçekleştirilen ameliyatlar, yara izi oluşma riskini azaltır. Günümüzde atriyal septum ameliyatları genellikle minimal invaziv olarak gerçekleştirilebilmektedir. Yara izinin daha az olması, ileride komplikasyonların ortaya çıkma olasılığını azaltır. Ayrıca fiziksel ve zihinsel yük de daha azdır.

Bir dizi belirti, doğuştan kalp kusuruna işaret edebilir. Bu belirtiler ortaya çıktığında genellikle ilk başvurulacak kişi çocuk doktorudur.

Belirtilerin ortaya çıkmasının ana nedeni, artan oksijen yetersizliğidir. Bu durum, ciltte görülen siyanoz (mavileşme) ile fark edilir.

• ciltte,
• dudaklarda ve
• tırnak yataklarında görülen siyanoz (mavileşme) ile belirginleşir.

Bunun yanı sıra, örneğin

• hızlı veya zor nefes alma,
• halsizlik,
• soluk, nemli ve soğuk cilt,
• nefes darlığı,
• yorgunluk,
• kalp çarpıntısı ve
• ayaklarda, ayak bileklerinde veya karın bölgesinde şişlik

görülebilir.

Gelişmiş modern tanı yöntemleri sayesinde, günümüzde birçok kalp kusuru artık ilk yaşam yılı içinde tespit edilebilmektedir.

Günümüzde doğum öncesi tanı, ciddi kalp kusurlarının doğumdan önce, yani prenatal dönemde tespit edilmesini de mümkün kılmaktadır. Ancak doğum öncesi tanı, ciddi doğuştan kalp kusurları durumunda erken gebelik sonlandırması planlamak için değildir. Aksine, yenidoğanın doğumdan sonra en iyi şekilde bakılmasını sağlamayı amaçlamaktadır.

Kalp kapakçıklarında daralma veya kusur olması durumunda kan akışı bozulur veya kısa devreler meydana gelir. Bu durum, stetoskopla çok kolay bir şekilde tespit edilebilen yüksek kalp üfürümlerine neden olur. Üfürümün türüne bağlı olarak kaynağı belirlenebilir.

Konjenital kalp kusurlarının teşhisinde elektrokardiyogram (EKG) da büyük önem taşır. Kalp akımlarının kaydedilmesi sayesinde doktor, kalbin büyüklüğü ve konumu hakkında bilgi edinebilir ve özellikle kalp ritmi bozukluklarını tespit edebilir.

Ancak günümüzde en önemli tanı yöntemi ekokardiyografi (kalp ultrasonu)dır. Bu yöntem, kalbin tüm yapılarını çok net bir şekilde gösterir. Böylece neredeyse tüm kalp kusurları görünür hale gelir. Ayrıca kalp fonksiyonu değerlendirilebilir ve kalbin her bir bileşeninin durumu tespit edilebilir.

Bu inceleme yöntemi, doğuştan kalp kusuru şüphesi olan her durumda uygulanır. Tamamen ağrısız ve risksizdir; bu nedenle çocuklarda da çok nazik bir yöntem olarak kullanılır.

Şüphe duyulan durumun türüne bağlı olarak, daha ileri düzeyde ve genellikle çok daha özel tetkikler yapılır. Bunlara kalp kateteri kullanımı da dahildir. Diğer görüntüleme yöntemleri arasında manyetik rezonans tomografi (MRG) ve bilgisayarlı tomografi (BT) yer alır.

Çok ağır kalp kusurlarında, basit bir düzeltme ameliyatı genellikle mümkün olmaz. Bu durumlarda, birkaç ameliyat aşaması halinde ilerlemek gerekir. En öncelikli hedef, vücut ve akciğer kan dolaşımını sağlamaktır.

Çoğu durumda doktorlar, karışık kan oluşturmak için yapay bağlantılar kurarlar. Böylece en azından asgari düzeyde bir oksijen temini garanti altına alınır.

Bazı durumlarda kalp devre dışı bırakılabilir. Böylece oksijeni az kan, büyük vücut damarlarından doğrudan akciğer arterine yönlendirilebilir ve orada oksijenle zenginleştirilebilir. Kalbin bu şekilde yükünün hafifletilmesi, bazı durumlarda kan akışını iyileştirir ve kalp ritmi bozukluklarını azaltır.

Doğuştan kalp kusurları arasında özel bir zorluk oluşturan durum, kalbin büyük damarlarının transpozisyonudur. Bu çocuklarda akciğere giden arter, aortun bulunduğu yerde yer alır ve aort ise akciğere doğru dallanır. Bu durum, oksijen bakımından zengin kanın vücuda ulaşmasını pratik olarak imkansız hale getirir.

Hayat kurtaran bu ameliyat yapılmazsa, bu yenidoğanlar doğumdan çok kısa bir süre sonra hayatını kaybeder. İlk yaşam günlerinde oksijen alışverişi, yalnızca “postnatal şant açıklıkları” olarak adlandırılan kanallardan gerçekleşir. Bu nedenle, doğumdan sonraki birkaç gün içinde ameliyat yapılmalıdır.

Bu ameliyatta aort ve pulmoner arter kalpten ayrılır, yerleri değiştirilir ve doğru konumlarında tekrar kalbe bağlanır.

Aslında, gelişmekte olan kalbe zararlı etki yapabileceği bilinen bir dizi risk faktörü vardır. Bu nedenle öncelikle bu risk faktörlerinden kaçınmak önemlidir.

• Kızlar, ileride hamile kaldıklarında kızamıkçığa yakalanmamak için aşı yaptırmalıdır.
• Hamilelik sırasında ilaç almadan önce bir doktora danışmalısınız. Riskli ilaçlar arasında özellikle reçetesiz satılan ilaçlar ve vitamin tabletleri yer alır.
• Alkol ve nikotin, hamilelik sırasında ve sonrasında (emzirme döneminde) kesinlikle yasaktır.

Anne adayları için tüm hamilelik kontrol muayenelerine katılmak da özellikle önemlidir. Bu düzenli muayeneler sırasında doğuştan kalp kusuru erken aşamada tespit edilebilir. Bunun için bebeğin kalbi ultrasonla daha ayrıntılı bir şekilde incelenir.

1. Hangi tür doğuştan kalp kusurları vardır?
Kalp kusurları, doğuştan veya sonradan edinilmiş olarak ikiye ayrılır. Doğuştan olanlara septum defektleri, kapak bozuklukları ve büyük kan damarlarının bozuklukları, örneğin büyük arterlerin transpozisyonu veya hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) dahildir.

2. Kalp kusurları her zaman çocukluk çağında mı tespit edilir?
Bazı kalp kusurları, örneğin foramen ovale'nin açık kalması gibi durumlar, ancak yetişkinlikte fark edilir. Genç yetişkinlerde, sıklıkla kalbin sağ yarısını etkileyen kalp yetmezliği gibi geç dönem komplikasyonları ortaya çıkabilir.

3. Konjenital kalp kusuru olan hastalar nasıl tedavi edilir? Yetişkinlerin ve çocukların
tedavisi, pediatrik kardiyoloji veya kardiyoloji bölümlerinde gerçekleştirilir. Karmaşık malformasyonlarda, akciğerlerden gelen kanın sistemik dolaşıma ulaşmasını sağlamak için şantlar yerleştirilebilir; genellikle birden fazla müdahale gerekir.

4. Konjenital kalp kusurları genetik olabilir mi?
Konjenital kalp kusurları genetik olabilir; örneğin, Trizomi 21’de sıklıkla kalp kusuru görülür. Hamilelik sırasında kızamıkçık gibi enfeksiyonlar da bu hastalığın bilinen risk faktörleri arasındadır.