Bronchopulmonale Dysplasie als Lungenerkrankung bei Frühgeborenen

Bei der bronchopulmonalen Dysplasie, kurz BPD, entwickeln sich das Lungengewebe und die Lungengefäße nicht regelgerecht. Betroffen sind vor allem sehr früh geborene Kinder.

Die heutige Form der BPD tritt überwiegend bei Kindern auf, die vor der 29. Schwangerschaftswoche geboren werden. Nach Angaben des Lungeninformationsdienstes des Helmholtz Zentrums München erkranken rund 30 bis 50 Prozent der Frühgeborenen mit einem Geburtsgewicht unter 1000 Gramm.

Wie häufig die Erkrankung auftritt, lässt sich zwischen Untersuchungen nur eingeschränkt vergleichen, weil unterschiedliche diagnostische Kriterien und Definitionen verwendet werden.

Die Neonatologie ist das medizinische Fachgebiet für die Versorgung kranker und zu früh geborener Neugeborener. Dazu gehören auch Kinder mit chronischen Lungenerkrankungen.

Eine BPD entsteht, wenn die unreife Lunge und unvermeidbare Belastungen während der Versorgung zusammenwirken. Eine Frühgeburt ist daher der zentrale Risikofaktor.

• Lungenunreife: Die Bildung von Lungengewebe und Lungengefäßen ist noch nicht abgeschlossen.
• Surfactant-Mangel: Die unreife Lunge bildet häufig zu wenig von dieser Substanz, die für die Entfaltung der Lungenbläschen wichtig ist.
• Beatmung und Sauerstoff: Die notwendige Beatmung und eine hohe Sauerstoffbelastung können das Erkrankungsrisiko erhöhen.
• Entzündungen: Entzündliche Prozesse und oxidativer Stress, also eine Belastung durch reaktionsfreudige Sauerstoffverbindungen, sind an der Entstehung beteiligt.

Die Atemunterstützung kann zugleich lebensnotwendig sein, damit das Kind ausreichend Sauerstoff erhält. Ärztinnen und Ärzte stimmen ihren Umfang deshalb auf den klinischen Zustand ab. Die schonende Versorgung soll zusätzliche Lungenschäden vermeiden, ohne die Sauerstoffversorgung zu gefährden. Dabei wägen sie den Nutzen gegen eine mögliche Schädigung der empfindlichen Lunge ab.

Atemprobleme stehen bei der bronchopulmonalen Dysplasie im Vordergrund. Manche Anzeichen treten bereits beim Säugling auf, andere zeigen sich später bei körperlicher Belastung oder durch wiederkehrende Atemwegsbeschwerden.

• Einziehungen zwischen den Rippen: Die Haut wird beim Einatmen sichtbar nach innen gezogen und weist auf Atemnot hin.
• Bläuliche Lippen: Die Verfärbung ist bei Atemproblemen ein bedrohliches Zeichen.
• Trinkschwäche: Das Kind kann wegen der angestrengten Atmung nicht ausreichend trinken.
• Husten: Nach einer Frühgeburt mit Lungenerkrankung kann Husten wiederholt auftreten.
• Pfeifendes Atmen: Wiederkehrende Atemwegsverengungen können sich durch ein hörbares Pfeifen bemerkbar machen.
• Eingeschränkte Belastbarkeit: Das Kind ist bei körperlicher Aktivität schneller erschöpft.

Wiederkehrende Atemwegsverengungen gehen nicht immer allein auf die BPD zurück. Für die Diagnose prüfen Ärztinnen und Ärzte deshalb die Vorgeschichte und die BPD-Kriterien. Außerdem müssen sie andere Ursachen ausschließen.

Für die Diagnose ist maßgeblich, welche Atemunterstützung das Kind zu einem festgelegten Zeitpunkt benötigt. Eine neuere Einteilung bewertet die Unterstützung in der 36. Schwangerschaftswoche nach dem errechneten Schwangerschaftsbeginn. Eine frühere Sauerstoffgabe ist dafür nicht entscheidend.

Benötigt das Kind zu diesem Zeitpunkt weiterhin eine invasive Beatmung über einen Beatmungsschlauch, entspricht dies dem Schweregrad 3. Ältere Definitionen orientieren sich stark am Sauerstoffbedarf und bilden die heutige Versorgung Frühgeborener nur unvollständig ab.

In die Diagnose fließen außerdem der bisherige Verlauf sowie Art und Umfang der Atemunterstützung ein. Eine Herz-Lungen-Magnetresonanztomographie zur frühen Erkennung von Gefäßveränderungen wird in der Lungenforschung untersucht, ist aber keine etablierte Routineuntersuchung.

Die Behandlung der bronchopulmonalen Dysplasie richtet sich nach dem Bedarf an Atemunterstützung, den Beschwerden und möglichen Begleiterkrankungen. Auch nach der Klinikentlassung müssen Wachstum und Ernährung bei Kindern mit BPD beachtet werden.

Für eine bereits bestehende BPD empfiehlt eine europäische Leitlinie nach der Entlassung keine routinemäßige langfristige Behandlung mit inhalativen oder systemischen Kortikosteroiden. Kortikosteroide sind entzündungshemmende Medikamente. Bei einer Sauerstoffbehandlung nennt die Leitlinie eine Zielspanne der Sauerstoffsättigung von 90 bis 95 Prozent. Die Sauerstoffsättigung gibt an, zu welchem Anteil der rote Blutfarbstoff mit Sauerstoff beladen ist.

Vor der Entlassung mit einer Sauerstoffversorgung zu Hause muss der Gesundheitszustand des Kindes stabil sein. Die Kontrolltermine werden vorab organisiert, und die Angehörigen erhalten eine gründliche Einweisung.

Droht eine Frühgeburt, können Kortikosteroide bei der Schwangeren die Reifung der kindlichen Lunge fördern. Für die sichere Vermeidung einer BPD reicht diese Wirkung jedoch nicht aus.

Nach der Geburt werden notwendige Beatmung und Sauerstoffgabe möglichst schonend gestaltet. Der Umfang der Atemunterstützung richtet sich dabei nach dem Zustand des Kindes.

Eine zusätzliche Atemwegsinfektion kann Kinder mit bronchopulmonaler Dysplasie stark belasten. Das Respiratorische Synzytial-Virus (RSV) kann schwere Infektionen der Atemwege verursachen. Für Frühgeborene mit mittelschwerer oder schwerer BPD und weiterem Behandlungsbedarf empfiehlt eine AWMF-Leitlinie Nirsevimab auch vor der zweiten RSV-Saison.

Können erkrankte enge Bezugspersonen den Kontakt zu einem Kind mit hohem RSV-Risiko nicht vermeiden, werden sorgfältige Händehygiene und ein Mund-Nasen-Schutz empfohlen.

Bei vielen Kindern mit BPD bessern sich die Beschwerden im Laufe der Zeit allmählich. Die Lungenkapazität kann dennoch vermindert bleiben, auch wenn das Kind zunächst kaum noch Beschwerden hat. Langfristige Atemprobleme sind daher auch nach einer anfänglichen Besserung möglich.

Eine mögliche Komplikation ist Lungenhochdruck, also ein erhöhter Druck in den Lungengefäßen. In einer Metaanalyse betraf dies rund 5 Prozent der untersuchten Frühgeborenen mit leichter BPD, rund 18 Prozent mit mittelschwerer BPD und rund 41 Prozent mit schwerer BPD.

Kommt Lungenhochdruck hinzu, steigt das Risiko für Beeinträchtigungen der motorischen Entwicklung. Begleiterkrankungen können den weiteren Verlauf daher erheblich beeinflussen.

Regelmäßige Vorsorge dient dazu, anhaltende Beschwerden und mögliche Komplikationen zu erkennen. Ein AWMF-Leitlinienentwurf empfiehlt, bei den Untersuchungen U4 bis J1 auf entsprechende Anzeichen zu achten.

Bei Anzeichen von Atemnot braucht ein Säugling sofort medizinische Hilfe. Dazu gehören Einziehungen der Haut zwischen den Rippen und eine auffällige Trinkschwäche.

Bei schwerer Atemnot muss umgehend der Notarzt gerufen werden. Das gilt insbesondere, wenn das Kind deutlich um Luft ringt, kaum trinken kann oder sich seine Lippen blau verfärben.