Thrombozythämie - Spezialisten und Informationen

Die Thrombozythämie ist eine Krankheit aus der Gruppe der myeloproliferativen Erkrankungen. Bei diesen bösartigen Bluterkrankungen, die im Volksmund auch als Krebs des Blutes oder Blutkrebs bekannt sind, kommt es zu einer gesteigerten Neubildung von Knochenmark- und Blutzellen. Bei der Thrombozythämie sind insbesondere die Blutplättchen, die sogenannten Thrombozyten, betroffen.

Im Folgenden finden Sie weitere Informationen sowie ausgewählte Thrombozythämie-Spezialisten.

Was ist eine Thrombozythämie?

Charakteristisches Merkmal einer essentiellen (primären) Thrombozythämie ist eine chronische Erhöhung der Thrombozyten im Blut. Diese wird in der medizinischen Fachsprache als Thrombozytose bezeichnet.

Die Thrombozyten, auch Blutplättchen genannt, spielen eine entscheidende Rolle bei der Blutgerinnung. Bei Verletzungen heften sie sich an das umliegende Gewebe, verschließen die Wunde und sorgen so dafür, dass die Blutung stoppt.

Die Thrombozythämie gehört zum Formenkreis der bösartigen Erkrankungen des blutbildenden Systems (myeloproliferative Neoplasien) und tritt eher selten auf. So erkranken in den westlichen Industriestaaten jährlich etwa 2,5 von 100.000 Einwohnern. Die meisten Patienten sind zwischen 20 und 40 bzw. zwischen 60 und 70 Jahren alt. Frauen erkranken dabei doppelt so häufig wie Männer.

Wie alle myeloproliferativen Erkrankungen hat auch die Thrombozythämie eine genetische Komponente. Aufgrund einer Mutation in den Genen der blutbildenden Stammzellen produzieren diese unkontrolliert Blutplättchen.

Die Symptome der Thrombozythämie

Leitsymptom der Erkrankung ist die konstante oder langsam ansteigende Erhöhung der Blutplättchen im Blut. Die Folgen sind Zirkulationsstörungen in den kleinen Blutgefäßen und funktionelle Beschwerden verschiedener Organe. Die gestörte Blutzirkulation in den Fingern und Zehen führt zu einer schmerzhaften Rötung mit Schwellung und Brennen. Der Arzt spricht in diesem Fall von einer Erythromelalgie. Auch Schmerzen beim Gehen durch eine mangelnde Beindurchblutung sowie Konzentrationsstörungen und Sehstörungen gehören zu den Symptomen der Thrombozythämie.

Blutausstrich bei essentieller Thrombozythämie mit deutlicher Vermehrung der Thrombozyten (blau) ;von Ed Uthman from Houston, TX, USA – Essential Thrombocythemia, Peripheral Blood Uploaded by CFCF, CC BY 2.0, Link

Wie die meisten Blutzellen werden die Blutplättchen nach einer Lebensdauer von 5 bis 12 Tagen in der Leber und in der Milz abgebaut. Aufgrund des vermehrten Anfalls von Thrombozyten können beide Organe anschwellen. Diese Hepatosplenomegalie macht sich bei den Betroffenen durch Schmerzen oder ein Druckgefühl im Oberbauch bemerkbar.

Zwar finden sich im Blut vermehrt blutgerinnungsfördernde Blutplättchen, diese sind jedoch zum Teil funktionsunfähig. Somit kann es in selteneren Fällen und insbesondere bei einer deutlichen Erhöhung der Thrombozyten zu lebensgefährlichen Blutungen kommen. Bedingt durch die gesteigerte Viskosität des Blutes besteht ferner ein erhöhtes Risiko für thromboembolische Komplikationen wie Herzinfarkt oder Schlaganfall. Diese beiden Ereignisse stellen die Haupttodesursachen der Thrombozythämie dar.

Die Behandlung der Thrombozythämie

Eine Heilung der Erkrankung ist nicht möglich. Die Therapie soll die Beschwerden der Patienten verringern und zugleich Komplikationen vorbeugen. Zunächst sollte der Patient allgemeine Maßnahmen zur Senkung des Thromboembolierisikos ergreifen. Dazu gehören:

• die Gewichtsreduzierung bei Übergewicht
• regelmäßige Bewegung
• ausreichendes Trinken zur Vermeidung von Flüssigkeitsmangel
• das Tragen von Kompressionsstrümpfen
• das Vermeiden von langem Sitzen

Zusätzlich kommen antiaggregierende und zytoreduktive Therapieoptionen zum Einsatz. Die antiaggregierende Behandlung mit Aspirin soll die Bildung von Blutgerinnseln verhindern und so Gefäßverschlüssen vorbeugen. Die zytoreduktive Therapie erfolgt unter anderem mit Interferon-alpha oder Hydroxyharnstoff. Ziel ist eine Reduktion der Thrombozyten im Blut.

Wie ist die Prognose bei einer Thrombozythämie?

Im Vergleich zu anderen chronischen myeloproliferativen Erkrankungen hat die essentielle Thrombozythämie eine recht gute Prognose. So haben die Betroffenen in der Regel eine normale Lebenserwartung. Infolge von Komplikationen wie Herzinfarkt oder Schlaganfall können jedoch Schwerbehinderungen auftreten.

Trotz intensiver Forschung gehört die Thrombozythämie derzeit noch zu den Erkrankungen, für die es keine kurative medikamentöse Therapie gibt. Der Arzt kann den Patienten aber in seinem individuellen Erkrankungsverlauf begleiten und mögliche Symptome reduzieren. Eine solche Therapie, die auf die jeweilige Situation des Patienten zugeschnitten ist, kann den Betroffenen ein Leben mit einem hohen Maß an Lebensqualität ermöglichen.

Zusammenfassung

Die Thrombozythämie ist eine bösartige Erkrankung (Krebs) des blutbildenden Systems und durch eine Erhöhung der Thrombozytenanzahl im Blut gekennzeichnet. Infolge dieser Thrombozytose kommt es zu Durchblutungsstörungen und/oder Blutungen. Eine Heilung der Erkrankung ist nicht möglich, medikamentöse Therapien können den Betroffenen jedoch zu einer normalen Lebenserwartung verhelfen.