Ο υπογοναδισμός μπορεί να χωριστεί σε τρεις μορφές, ανάλογα με την αιτία:
- Πρωτοπαθής υπογοναδισμός
- Δευτερογενής υπογοναδισμός
- Τριτογενής υπογοναδισμός
Πρωτογενής υπογοναδισμός
Στον πρωτογενή υπογοναδισμό, η αιτία βρίσκεται απευθείας στους γεννητικούς αδένες. Τα ανώτερα ορμονικά κέντρα διεγείρουν τις ωοθήκες ή τους όρχεις, αλλά αυτοί παράγουν ανεπαρκή ποσότητα ορμονών.
Μια τυπική συγγενής πρωτογενής διαταραχή στους άνδρες είναι το σύνδρομο Klinefelter. Τα άτομα με αυτή την πάθηση διαθέτουν ένα επιπλέον χρωμόσωμα Χ, αντί του συνήθους σετ χρωμοσωμάτων ΧΥ που έχουν οι άνδρες.
Ο πρωτογενής υπογοναδισμός εμφανίζεται επίσης σε γυναίκες που πάσχουν από το σύνδρομο Turner. Αντί για δύο φυλετικά χρωμοσώματα (XX), διαθέτουν μόνο ένα λειτουργικό χρωμόσωμα X.
Ομοίως, στους άνδρες, οι όγκοι των όρχεων ή οι τραυματισμοί στην περιοχή των γεννητικών οργάνων μπορούν να οδηγήσουν σε μειωμένη παραγωγή ορμονών. Στις γυναίκες, ο καρκίνος των ωοθηκών και/ή μια φλεγμονή στην περιοχή αυτή μπορεί να αποτελεί πιθανή αιτία.
Δευτερογενής υπογοναδισμός
Ο δευτερογενής υπογοναδισμός, αντίθετα, οφείλεται σε διαταραχή της υπόφυσης, η οποία λειτουργεί στον εγκέφαλο ως ανώτερο ορμονικό κέντρο. Αυτή εκκρίνει τη φολικουλοτρόπο ορμόνη (FSH) καθώς και τη ωχρινοτρόπο ορμόνη (LH).
Αυτές οι λεγόμενες ορμόνες απελευθέρωσης διεγείρουν τις γεννητικές αδένες να παράγουν τις ορμόνες του φύλου. Επομένως, σε περίπτωση έλλειψης των ορμονών απελευθέρωσης, οι ωοθήκες και οι όρχεις παράγουν ανεπαρκή ποσότητα τεστοστερόνης ή οιστρογόνων και προγεστερόνης.
Η υπόφυση είναι ένα ενδοκρινικό όργανο μεγέθους περίπου φουντουκιού που βρίσκεται στο κεντρικό νευρικό σύστημα @ bilderzwerg /AdobeStock
Το αδένωμα της υπόφυσης είναι μια τυπική πάθηση στην οποία μπορεί να εμφανιστεί δευτερογενής υπογοναδισμός. Πρόκειται για έναν σπάνιο, καλοήθη όγκο στο κεφάλι.
Δευτερογενής υπογοναδισμός μπορεί επίσης να προκύψει σε περίπτωση συγγενών διαταραχών, όπως για παράδειγμα το σύνδρομο Kallmann, ή σε περίπτωση άμεσης βλάβης του πρόσθιου λοβού της υπόφυσης.
Τριτογενής υπογοναδισμός
Ο τριτογενής υπογοναδισμός είναι η σπανιότερη μορφή υπογοναδισμού. Εμφανίζεται όταν η αιτία βρίσκεται στο επίπεδο του υποθαλάμου.
Ο υποθάλαμος είναι ένα τμήμα του μεσεγκεφάλου, το οποίο, όπως και η υπόφυση, εκκρίνει ορμόνες απελευθέρωσης. Ωστόσο, αυτές δεν διεγείρουν άμεσα τα γεννητικά όργανα, αλλά την υπόφυση για την έκκριση της FSH και της LH.
Η έλλειψη αυτών των ορμονών απελευθέρωσης της υπόφυσης οδηγεί σε μειωμένη δραστηριότητα των γεννητικών αδένων και σε μειωμένη έκκριση των ορμονών του φύλου.
Τα συμπτώματα είναι εξαιρετικά ποικίλα και δεν εκδηλώνονται μόνο στον σεξουαλικό τομέα. Εάν υπάρχει έλλειψη τεστοστερόνης ήδη από την παιδική ηλικία, η εφηβεία δεν επέρχεται.
Οι γιατροί αναφέρονται σε αυτή την περίπτωση και ως ευνοϊκισμό. Τόσο τα πρωτογενή όσο και τα δευτερογενή γεννητικά χαρακτηριστικά παρουσιάζουν καθυστέρηση στην ανάπτυξη.
Οι πάσχοντες έχουν μικρό όγκο όρχεων και υποανάπτυκτο πέος. Επιπλέον, η τριχοφυΐα του σώματος είναι μάλλον αραιή. Στην ενήλικη ηλικία μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Μείωση της λίμπιντο
- Απώλεια της τριχοφυΐας στις μασχάλες και στην περιοχή των γεννητικών οργάνων
- Μειωμένη ανάπτυξη γενειάδας
- Μείωση του ύψους
- Αυθόρμητες κατάγματα λόγω μειωμένης οστικής πυκνότητας
- Απώλεια μυϊκής μάζας και δύναμης
Στις γυναίκες παρατηρούνται κυρίως ανωμαλίες στον κύκλο. Εάν η ορμονική διαταραχή υπάρχει ήδη πριν από την εφηβεία, τα κορίτσια που πάσχουν από αυτή δεν έχουν ποτέ περίοδο.
Οι γιατροί αναφέρονται σε αυτή την περίπτωση ως πρωτοπαθή αμηνόρροια. Ακόμη και στην ενήλικη ζωή, η εμμηνόρροια δεν εμφανίζεται (δευτεροπαθή αμηνόρροια). Επειδή δεν λαμβάνει χώρα ωορρηξία, οι γυναίκες με υπογοναδισμό είναι στείρες.
Μέσα από ένα λεπτομερές ιστορικό, ο θεράπων ιατρός μπορεί να διερευνήσει όλα τα συμπτώματα με τη βοήθεια ειδικών ερωτηματολογίων. Συχνά, ήδη από αυτό το στάδιο προκύπτουν ενδείξεις υπογοναδισμού.
Επίσης, η φυσική εξέταση παρέχει ευρήματα που σχετίζονται με τον υπογοναδισμό, όπως για παράδειγμα υποανάπτυκτα γεννητικά όργανα ή μειωμένη τριχοφυΐα στο σώμα.
Ωστόσο, οι εργαστηριακές εξετάσεις είναι απαραίτητες για τη διατύπωση μιας βέβαιης διάγνωσης.
Ο γιατρός προσδιορίζει τα επίπεδα των ορμονών του φύλου, όπως:
- Τεστοστερόνη
- Οιστρογόνο
- Προγεστερόνη
- LH
- FSH
- Συνδετικές σφαιρίνες (SHBG)
Σε περίπτωση υποψίας δευτερογενούς ή τριτογενούς υπογοναδισμού, οι γιατροί πρέπει επίσης να εξετάσουν τις ορμόνες απελευθέρωσης που είναι ειδικές για κάθε όργανο.
Θα πρέπει πάντα να επιβεβαιώνουν τα χαμηλά επίπεδα ορμονών με μια δεύτερη μέτρηση. Μια προσωρινή μείωση μπορεί επίσης να οφείλεται σε άλλες οξείες παθήσεις.
Σε περίπτωση συγκεκριμένης υποψίας, μπορούν επίσης να φανούν χρήσιμες οι απεικονιστικές εξετάσεις, όπως η υπερηχογραφία. Με αυτόν τον τρόπο, οι γεννητικοί αδένες μπορούν να απεικονιστούν δομικά και να αξιολογηθούν.
Για τη διάγνωση απαιτείται εργαστηριακή εξέταση αίματος @ angellodeco /AdobeStock
Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία της ορμονικής διαταραχής. Έτσι, για παράδειγμα, σε περίπτωση όγκων χρησιμοποιείται χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία.
Ωστόσο, δεν είναι πάντα δυνατή η αιτιολογική θεραπεία. Για την ανακούφιση των συμπτωμάτων, οι ασθενείς λαμβάνουν ορμονικά σκευάσματα υπό μορφή δισκίων, κρεμών, ενέσεων μακράς δράσης ή επιθεμάτων.
Δεδομένου ότι η ορμονική θεραπεία υποκατάστασης ενέχει κινδύνους, οι γιατροί πρέπει να αποκλείσουν πιθανές αντενδείξεις πριν από τη θεραπεία.
Σε αυτές περιλαμβάνονται, για παράδειγμα:
- Ορμονοεξαρτώμενοι όγκοι
- Υπερευαισθησία σε τεχνητές ορμόνες ή σε άλλα συστατικά των παρασκευασμάτων
- Προηγούμενες ή υφιστάμενες καρκινικές παθήσεις του ήπατος
Η πρόγνωση εξαρτάται κυρίως από την αιτία. Εάν αυτή μπορεί να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά και οι πάσχοντες λαμβάνουν τακτικά ορμόνες, τα γεννητικά χαρακτηριστικά μπορούν να αποκατασταθούν.
Με αυτόν τον τρόπο μπορούν επίσης να προληφθούν πιθανές επιπλοκές που οφείλονται στην ορμονική ανεπάρκεια.
