Addison hastalığı, böbreküstü bezlerinin kortizol ve aldosteron gibi önemli hormonları artık yeterince üretemediği nadir görülen, kronik bir hastalıktır. Bu hastalık, birincil böbreküstü yetmezliği olarak adlandırılır ve genellikle vücudun kendi dokularına saldırdığı bir otoimmün hastalık sonucu ortaya çıkar. Belirgin yorgunluk ve düşük tansiyonun yanı sıra, istemsiz kilo kaybı da tipik bir belirti olabilir. Şikayetler genellikle belirsiz bir şekilde başladığından, tanı bazen ancak uzun bir süre sonra konur.
Addison hastalığından ayırt edilmesi gereken bir durum ise, nedeni örneğin hipofizde yatabilen ikincil adrenal yetmezliktir. Tedavi, eksik hormonları kalıcı olarak yerine koymayı amaçlar; bu amaçla özellikle hidrokortizon ve gerekirse fludrokortizon kullanılır. Fiziksel veya psikolojik stres durumunda dozun ayarlanması gerekir; aksi takdirde şiddetli hormon eksikliği, akut ve hayati tehlike arz eden bir Addison krizi tetikleyebilir.
Addison hastalığının belirtileri
Belirtiler açısından, uzun süredir devam eden yetmezlik ile aniden ortaya çıkan ve "Addison krizi" olarak adlandırılan durum arasında ayrım yapılmalıdır. Birincil formda belirtiler, adrenal bezlerin %90'ından fazlası tahrip olduğunda ortaya çıkar. Hastalar tipik olarak aşırı bronzlaşmış bir cilde sahiptir, sıklıkla yorgun ve halsizdir. Genellikle kan basınçları düşüktür ve sıklıkla mide bulantısı ve kusmadan şikayet ederler. Hastalık sıklıkla fark edilmez ve ancak ameliyatlar, kazalar veya diğer ağır hastalıklar gibi stresli durumlarda kendini gösterir.
Bir Addison krizi, bronzlaşmış cilt, yorgunluk, mide bulantısı gibi tipik semptomların yanı sıra dehidrasyon, idrar miktarında azalma ve kan basıncında düşüş ile karakterizedir. Buna ek olarak kan şekerinde düşüş ve şiddetli karın ağrıları da görülür.
Addison hastalığının nedenleri
Birincil adrenal yetmezlik, ikincil yetmezliğe göre çok daha yaygındır ve çoğu durumda birincil formun altında, otoantikorlar nedeniyle adrenal bezlerin tahribatı, yani bir otoimmün süreç yatar. Hastalığın bu otoimmün formu, Addison hastalığı olarak adlandırılır.
Addison hastalığının teşhisi
Tanı, birkaç laboratuvar testi ile kolayca konulabilir. Birincil adrenal yetmezlikte, kandaki kortizol ve mineralokortikoid konsantrasyonları çok düşüktür. Bu durum, üst düzey hormon olan ACTH'nin salınımının artmasına neden olur. İkincil formda ise ACTH salınımı azalır, ancak ADR'nin işlevinde bir bozukluk olmadığı için mineralokortikoid üretimi etkilenmez.
Adrenal yetmezlik şüphesi durumunda, kandaki kortizol düzeyi ve elektrolitler ölçülür. Akut bir durumda, elektrolit dengesinden sorumlu olan haberci madde eksik olduğu için kanda sodyum seviyesi çok düşük, potasyum seviyesi ise çok yüksektir. Bu haberci madde, mineralokortikoid aldosterondur.
Teşhisi doğrulamak için bir test yapılır. Bu testte, sağlıklı bir kişide adrenal bezleri kortizol üretmeye teşvik eden bir hormon enjekte edilir. Kandaki kortizol düzeyi yükselmezse, Addison hastalığı söz konusudur. Hastalığın birincil mi yoksa ikincil mi olduğunu belirlemek için ACTH düzeyi ölçülür. Birincil formda kandaki ACTH düzeyi yüksektir; ikincil formda ise bu değer düşüktür.
Addison hastalığının tedavisi
Tedavi, birincil tip söz konusu olduğunda ömür boyu kortizol ve/veya aldosteron replasmanından oluşur. Doz, kan basıncı ve elektrolitlerin iyi bir şekilde dengelenmesi ve hastaların kendilerini iyi hissetmeleri için ayarlanır.
Sıkça Sorulan Sorular
Addison hastalığı nedir ve tipik belirtileri nelerdir?
Addison hastalığı, nadir görülen bir hastalık ve birincil adrenal yetmezliğin bir türüdür. Bu hastalıkta adrenal korteks tahrip olur veya o kadar ciddi şekilde hasar görür ki, önemli hormonları artık yeterince üretemez. Tipik belirtiler arasında belirgin yorgunluk, kilo kaybı, düşük tansiyon ve fiziksel dayanıklılıkta azalma yer alır. Mide bulantısı ve kusma da görülebilir. Şikayetler genellikle belirsizdir, bu nedenle tanı konulması gecikebilir. Addison hastalığı, sürekli tedavi gerektiren kronik bir hastalıktır.
Addison hastalığının nedenleri ve risk faktörleri nelerdir?
Sanayileşmiş ülkelerde Addison hastalığının en sık nedeni, bağışıklık sisteminin adrenal bezin vücuda ait dokularına saldırdığı bir otoimmün hastalıktır. Daha nadiren, bir enfeksiyon veya diğer hastalıklar adrenal bezlere zarar verebilir. İkincil adrenal yetmezlikte ise neden adrenal bezin dışında, örneğin hipofiz bezinde yatmaktadır. Hipotalamus ve hipofiz, hormon üretiminin üst düzey kontrolünü üstlenir. Buna bağlı olarak doktorlar, birincil, ikincil ve üçüncül yetmezlik arasında ayrım yaparlar.
Addison hastalığı tanısı nasıl konur?
Addison hastalığı şüphesi durumunda, klinik şikayetler ve çeşitli hormon değerleri incelenir. Özellikle kortizol ve ACTH değerleri önemlidir. Bir ACTH stimülasyon testi, adrenal korteksin bu hormonuna yeterince tepki verip vermediğini gösterebilir. Buna ek olarak, antikorlar tespit edilebilir ve şüphelenilen nedene bağlı olarak görüntüleme yöntemleri kullanılabilir. Tanı ve tedavi, endokrinoloji ve gerekirse diyabetoloji alanına girer.
Addison hastalığı tedavi edilebilir mi ve tedavisi nasıldır?
“Addison hastalığı tedavi edilebilir mi?” sorusu, klasik Addison hastalığı durumunda genellikle “hayır” olarak yanıtlanabilir; çünkü adrenal korteksin tahrip olmuş dokusu normalde geri kazanılmamaktadır. Ancak eksik hormonlar, bir replasman tedavisi ile telafi edilebilir. Çoğunlukla hidrokortizon veya kortizon gibi glukokortikoidler verilir; aldosteron eksikliği durumunda ise fludrokortizon gibi mineralokortikoidler de tedaviye eklenir. Stresli durumlarda, enfeksiyonlarda veya ameliyatlarda doz, doktorun talimatına göre ayarlanmalıdır. Düzenli bir tedavi, birçok hastaya iyi bir yaşam kalitesi sağlar.
Addison krizi ne kadar tehlikelidir ve yaşam beklentisi nasıldır?
Addison krizi, Addison hastalığının akut ve yaşamı tehdit eden bir komplikasyonudur ve derhal tıbbi müdahale gerektirir. Örneğin enfeksiyon, kusma, ameliyat veya kortizol ihtiyacının keskin bir şekilde arttığı diğer şiddetli stres durumları bu krizi tetikleyebilir. Belirgin bir hormon eksikliği, ciddi kan basıncı düşüşüne, sıvı kaybına ve dolaşım sorunlarına yol açabilir. Bu nedenle hastalar yanlarında bir acil durum kartı taşımalı ve stresli durumlarda tedavilerinin nasıl ayarlanacağını bilmelidir. Addison hastalığı doğru bir şekilde tedavi edildiğinde, günümüzde yaşam kalitesi ve yaşam beklentisi genel olarak iyi olabilir.
Yazıyı paylaş