Akromegali, büyüme hormonunun aşırı üretimi sonucu ortaya çıkan nadir ancak ciddiye alınması gereken bir hastalıktır. Çoğu durumda, hastalığın nedeni hipofiz bezinde (beyin eki) bulunan iyi huylu bir tümördür. Büyüme hormonu ve insülin benzeri büyüme faktörü IGF-1'in salgılanmasının artması, doku ve organlarda yavaş yavaş büyümeye yol açar.
Akromegalinin tipik bir belirtisi, ekstremitelerde, özellikle ellerde ve ayaklarda büyüme ile belirgin çeneye sahip yüz hatlarındaki değişikliklerdir. Değişiklikler yavaş geliştiği için hastalık genellikle geç teşhis edilir. Tedavi edilmezse akromegali, diabetes mellitus, hipertansiyon veya uyku apnesi gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Erken teşhis, prognozu önemli ölçüde iyileştirir.
Akromegalinin Nedenleri
Çoğu durumda akromegali, hipofiz bezinde (hipofiz adenomu) oluşan iyi huylu bir tümörden kaynaklanır. Kötü huylu bir hipofiz tümörünün akromegaliye yol açması nadirdir. Bu tümör, büyümeden sorumlu olan somatropin hormonunu üretir.
Akromegali Belirtileri
Akromegali belirtileri, hastalığın ortaya çıktığı yaşa bağlıdır. Hastalık ergenlikten önce, yani boy uzaması tamamlanmadan ortaya çıkarsa, buna “gigantizm” veya hipofiz kaynaklı devlik denir. Bu durumda vücudun normal oranları büyük ölçüde korunur. Ancak hastalık ergenlik döneminden sonra, yani büyüme tamamlandıktan sonra (epifiz eklemlerinin kapanmasından sonra) ortaya çıkarsa, büyüme sadece kemik uçlarında, gırtlak gibi yumuşak dokularda ve iç organlarda mümkündür.
.jpg)
Viseral organlarda büyüme, yani viszeromegali görülür. Cilt kalınlaşır, saç büyümesi artar. Eklem kıkırdağında kontrolsüz çoğalma, eklem hastalıklarına yol açar. Bu tür büyüme nedeniyle vücut oranları kaba bir görünüm kazanır. Artan büyüme hormonu, diyabete veya en azından bozulmuş glikoz toleransına yol açabilir ve bu da başka semptomları beraberinde getirir.
Kadınlarda bazı vakalarda adet kanamasının kesilmesi ve buna paralel olarak görünüşte sebepsiz bir süt üretimi (galaktore-amenore sendromu) görülür. Erkeklerde ise ereksiyon bozukluğu sık görülen bir sonuçtur.
Hastaların yaklaşık üçte biri yüksek tansiyondan muzdariptir; üçte ikisi ise genellikle akromegali tedavisi sonrasında ortadan kalkan karpal tünel sendromunun neden olduğu ellerde uyuşma veya karıncalanma şikayetinde bulunur.
Hastalar sıklıkla baş ağrısı, genel halsizlik ve kemik ağrılarından şikayet ederler. Hastaların %90’undan fazlasında horlama, gece solunum durmaları ve neredeyse hiç dinlendirici olmayan gece uykusu ile seyreden uyku apnesi sendromu görülür. Hastalar, yüz hatlarındaki yavaş değişimi nadiren kendileri fark ederler. Ancak eski fotoğraflarla karşılaştırma yapmak aydınlatıcı olabilir. Bir başka ipucu da yetişkinlikte şapka veya ayakkabı numaralarının artmasıdır.
Dişlerin giderek artan düzensizliği nedeniyle ortodontik konsültasyonlara başvurulması nadir değildir. Hipofiz tümörünün büyümesi sonucu görme alanı kayıpları veya diğer beyin sinirlerinde işlev bozuklukları ortaya çıkarsa, ciddi komplikasyonlar söz konusudur.
Akromegali Teşhisi
Akromegali, teşhis edilmesi zor bir hastalıktır. Yavaş ilerler ve belirtileri genellikle başlangıçta yanlış yorumlanır. Tanıda önemli olan, genellikle el ve ayaklarda belirgin büyüme ile karakterize edilen tipik klinik tablonun yanı sıra, kandaki IGF-1 (insülin benzeri büyüme faktörü-1) düzeyinin ölçülmesidir.
Akromegali Tedavisi
Akromegali tedavisi konusunda uzmanlar, nöroendokrinoloji ve kafa-beyin-nöroşirürji alanlarındaki uzman hekimlerdir. Tercih edilen tedavi, hipofiz bezindeki tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Hormon üreten doku tamamen çıkarılamazsa, ameliyat sonrası ilaç tedavisi gereklidir. Bu amaçla çeşitli ilaçlar kullanılabilir. Ayrıca, büyük tümörleri küçültmek amacıyla ameliyattan önce ilaç tedavisi uygulanması da mümkündür. Aynı şekilde radyoterapi de uygulanabilir.
Sıkça Sorulan Sorular
Akromegali nedir?
Akromegali, hipofiz bezindeki iyi huylu bir tümörün büyüme hormonlarının aşırı üretimine neden olduğu hormonal bir hastalıktır. Gigantizmden farklı olarak, akromegali boy uzaması tamamlandıktan sonra, kemiklerin büyüme eklemleri zaten kapandığında ortaya çıkar.
Akromegali hastalığında hangi belirtiler görülür?
Akromegali'nin tipik belirtileri arasında ellerde ve ayaklarda büyüme, kaba yüz hatları, alt çenede büyüme ve gırtlakta meydana gelen değişikliklere bağlı horlama sayılabilir. Akromegali'nin diğer belirtileri arasında diyabet, karpal tünel sendromu veya iç organlarda büyüme yer alabilir.
Akromegali tanısı nasıl konur?
Akromegali tanısı, kandaki GH ve IGF-1 düzeylerinin ölçülmesine dayanır. Buna ek olarak, hipofiz tümörünü görüntülemek için manyetik rezonans tomografi (MRG) yapılır. Tanı genellikle endokrinoloji bölümünde konur.
Akromegali nasıl tedavi edilir?
Akromegali tedavisi çoğunlukla tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıyla başlar; bu işlem sıklıkla transsfenoidal yolla gerçekleştirilir. Gerekirse, somatostatin analogları ile ilaç tedavisi veya radyoterapi uygulanır. Amaç, fazla büyüme hormonunu inhibe etmektir.
Akromegali prognozu nasıldır?
Tedavi uygulanmadığında, akromegali hastalarının yaşam beklentisi azalır. Ancak akromegalinin erken teşhisi ve tutarlı bir tedavi ile prognoz önemli ölçüde iyileştirilebilir.
Yazıyı paylaş