Nöroblastom, sempatik sinir sisteminin kötü huylu bir hastalığıdır ve çocukluk çağındaki solid tümörler arasında yer alır. Tümör, sinir sisteminin olgunlaşmamış hücrelerinden kaynaklanır ve örneğin böbrek üstü bezleri bölgesinde, karın boşluğunda veya omurga boyunca gelişebilir. Nöroblastomlar özellikle erken çocukluk ve bebeklik döneminde sık görülür.
Hastalığın seyri çok farklı şekillerde olabilir: Bazı nöroblastomlar kendiliğinden gerileyebilirken, diğer tümörler hızla büyüyüp metastaz oluşturabilir. Tümörün konumuna bağlı olarak, spesifik olmayan veya nörolojik semptomlar ortaya çıkabilir.
Tanı ve evre belirleme için çeşitli tetkikler yapılır; bunlara biyopsi ve tümör dokusunun incelenmesi de dahil olabilir. Tedavi ve prognoz, hastanın yaşı, tümör evresi, tanı anındaki yayılım durumu ve tümörün biyolojik özellikleri gibi faktörlere bağlıdır.
Nöroblastomun Nedenleri
Her yıl 100'den fazla çocuk nöroblastom hastalığına yakalanmaktadır. En sık yenidoğanlarda ve bebeklerde görülür. Tüm hastaların yalnızca yüzde onu altı yaşın üzerindedir. Ancak bazı istisnai durumlarda nöroblastom yetişkinlerde de ortaya çıkabilir.
Nöroblastomda tümör, sinir sisteminin anormal hücrelerinden gelişir. Bu nedenle nöroblastomlar, sempatik sinir sistemi dokusunun bulunduğu her yerde ortaya çıkabilir. En sık görülen yerleşim yeri adrenal medulladır. Tüm nöroblastomların yaklaşık yüzde 70’i karın boşluğunda bulunur. Tümörlerin yalnızca yüzde 20’si boyun veya göğüs bölgesinde ortaya çıkar.
Nöroblastom, sinir sisteminin embriyonik ve dolayısıyla olgunlaşmamış hücrelerinden gelişir. Çoğu durumda hücrelerin bozulması doğumdan önce bile başlar. Kesin nedenleri henüz bilinmemektedir.
Hastalığın kalıtsal olması olasılığı düşük olsa da, tümörün sıkça görüldüğü aileler bulunmaktadır. Muhtemelen tümör oluşumunun altında gen veya kromozom değişiklikleri yatmaktadır.
Dış etkenlerin (alkol, hamilelikte nikotin, çevresel toksinler) hastalığın ortaya çıkmasında rol oynayıp oynamadığı henüz netleşmemiştir.
Nöroblastomun belirtileri
Doktorlar genellikle rutin muayene sırasında nöroblastomu tespit ederler, çünkü bu hastalık uzun süre boyunca neredeyse hiç veya hiç belirti vermez. Belirtiler ancak tümör oldukça büyüdüğünde ortaya çıkar. Belirtiler, tümörün konumuna göre değişiklik gösterir. Büyük nöroblastomlar elle hissedilebilir.
Etkilenen çocuklarda bu tümörler boyun veya karın bölgesinde şişlikler şeklinde ortaya çıkar. Karın boşluğunda veya böbrek üstü bezleri bölgesinde bulunan tümörler diğer organları sıkıştırabilir. Bu durum, idrar yollarının daralmasına ve idrar tıkanıklığına, hatta tam idrar retansiyonuna kadar varan sorunlara yol açabilir. Böyle bir durumda akut böbrek yetmezliği riski ortaya çıkar.
Boyun bölgesindeki tümörlerde, Horner triadı olarak adlandırılan durum ortaya çıkabilir. Otonom sinir sisteminin bir kısmındaki sinir hasarı, karakteristik üç aşamalı bir semptom kompleksine yol açar:
- Göz bebeğinin daralması (miyoz)
- Üst göz kapağının sarkması (Ptozis)
- Göz çukuruna çökmüş göz küresi (enoftalmi)
Boyun veya baş bölgesinde ilerlemiş hastalık durumunda, gözlerin çevresinde kanamalar oluşabilir. Buna gözlük veya monokül hematomu da denir.
Aynı şekilde, göz kapakları bölgesinde yaygın cilt kanamaları (lidokimoz) da görülebilir. Nadir durumlarda, etkilenen çocuklar opsomiyoklonus-ataksi sendromundan muzdarip olabilir. Bu durum, çeşitli yönlere doğru kısa ve düzensiz göz hareketleri ile bacak ve kollarda kısa seğirmelerle karakterizedir.
İleri evre bir nöroblastomda hastalar yorgun, halsiz ve güçsüz hissederler. Belirgin bir nedeni olmayan orta derecede ateş ile birlikte artan terleme de nöroblastomun belirtilerindendir.
Tümörün bulunduğu yere bağlı olarak, aşağıdaki şikayetler bu kanser hastalığına işaret edebilir:
- Lenf düğümlerinde şişlik
- İshal, karın ağrısı ve kabızlık
- İştahsızlık
- Mide bulantısı ve kusma
- Kemik ağrıları
Küçük çocuklarda nöroblastom çok hızlı büyür ve kemik iliğine, kemiklere, karaciğere ve lenf düğümlerine metastaz yapar. Erken bebeklik döneminde ortaya çıkan nöroblastomlarda, doktorlar bazı durumlarda tümörün kendiliğinden küçüldüğünü de gözlemleyebilir.
Nöroblastomun tedavisi
Tedavi planlamasında doktorlar öncelikle çocukların hastalık evresini dikkate alırlar.
Nöroblastomda sınıflandırma şunlara dayanır:
- Tümörün büyüklüğüne
- Lenf düğümlerinin tutulumu
- Metastaz varlığı ve yaygınlığı
Tümör evre 1 ve 2'de doktorlar genellikle sadece ameliyatla tümörü çıkarabilirler. İleri evrelerde ise ameliyattan önce genellikle çeşitli sitostatik ilaçlarla kemoterapi uygulanır.
Ameliyat ve/veya kemoterapi sonrasında hala kötü huylu doku bulunursa, radyoterapi uygulanabilir. Tamamlayıcı veya alternatif olarak MIBG tedavisi veya yüksek doz kemoterapi gibi tedavi yöntemleri kullanılır.
MIBG tedavisinde hastalara radyoaktif olarak işaretlenmiş metiliyodbenzilguanidin (MIBG) verilir. Bu maddenin amacı, tümör dokusunu içeriden yok etmektir. Yüksek doz kemoterapi kapsamında, doktor hastaya hücre büyümesini engelleyen yüksek dozda sitostatik ilaçlar verir. Amaç, vücuttaki tüm kötü huylu hücreleri ortadan kaldırmaktır. Ancak bu tedavi kemik iliğine o kadar ciddi zarar verir ki, yüksek doz kemoterapinin ardından otolog kök hücre nakli yapılması gerekir.
Bu işlemde hastaya, kemoterapi öncesinde doktorlar tarafından kemik iliğinden veya kandan alınan, hastanın kendi kök hücreleri verilir. Nöroblastomun şiddetine bağlı olarak, sentetik bir A vitamini asidi olan retinoik asit ile tedavi uygulanabilir. 13-cis-retinol asidinin, nöroblastomlarda hücre bölünmesini azalttığı düşünülmektedir.
Retinoik asit ayrıca, idame tedavisi kapsamında nükslerin önlenmesi amacıyla da kullanılabilir. Son birkaç yıldır, metastaz gelişen nöroblastomda tedavi tamamlandıktan sonra antikorların kullanımı giderek yaygınlaşmaktadır. Bu antikorların, nöroblastomun kalan hücrelerini tanıyarak vücudun kendi savunma sistemini harekete geçirip bu hücreleri ortadan kaldırması amaçlanmaktadır.
Sıkça Sorulan Sorular
Nöroblastom nedir?
Nöroblastom, sempatik sinir sisteminin kötü huylu bir hastalığıdır. Tümör, olgunlaşmamış hücrelerden kaynaklanır ve temel olarak sempatik sinir dokusunun bulunduğu her yerde ortaya çıkabilir. Sıklıkla, örneğin böbrek üstü bezleri bölgesinde veya sözde sınır şeridi boyunca ortaya çıkar. Nöroblastom, solid tümörler arasında yer alır ve özellikle bebeklerde ve küçük çocuklarda görülür.
Nöroblastom hangi belirtilere neden olur?
Belirtiler, tümörün büyüklüğü, yayılımı ve konumuna bağlı olarak değişir. Örneğin, karın bölgesindeki nöroblastomlar, elle hissedilebilen bir kitle veya karın ağrısı ile fark edilebilir. Tümörün konumuna bağlı olarak ayrıca nörolojik belirtiler de ortaya çıkabilir. Belirtiler kısmen spesifik olmadığından, nöroblastom bazen çocuk doktoru tarafından yapılan rutin muayene sırasında tespit edilir. Nöroblastom şüphesi varsa, tanı koymak için ileri tetkikler gereklidir.
Nöroblastomda hangi evreler vardır?
Nöroblastomun evre sınıflandırması için farklı sınıflandırma sistemleri mevcuttur. Geleneksel Uluslararası Nöroblastom Evreleme Sistemi’nde 1., 2., 3., 4. ve 4S evreleri arasında ayrım yapılır. 1. ve 2. evreler büyük ölçüde lokal olarak sınırlı tümörleri kapsarken, 4. evrede uzak metastazlar mevcuttur. Evre 4S, çok küçük çocuklarda belirli metastazlara rağmen nispeten iyi bir seyir izleyebilen özel bir durumdur. Günümüzde bunun yanı sıra L1, L2, M ve MS evrelerini içeren INRG sınıflandırması da kullanılmaktadır.
Nöroblastom nasıl tedavi edilir?
Nöroblastom tedavisi, hastalık ve nüks riskine göre bireysel olarak uyarlanır. Yerel sınırlı bir tümörde cerrahi müdahale veya tümörün tamamen çıkarılması yeterli olabilir; diğer nöroblastomlarda ise birden fazla yöntem bir arada kullanılır. Buna kemoterapi ve belirli durumlarda radyoterapi de dahil olabilir. Yüksek riskli nöroblastomlarda, yüksek doz kemoterapi ve ardından otolog kök hücre nakli gibi yoğun tedavi yaklaşımları uygulanır. Tedavi, pediatrik hematoloji ve onkoloji konusunda uzmanlaşmış bir merkezde gerçekleştirilmelidir.
Nöroblastomda iyileşme şansı ne kadardır?
Prognoz tek bir rakamla ifade edilemez. Bunda belirleyici faktörler arasında hastanın yaşı, tanı anındaki yayılım derecesi ve tümörün agresifliği yer alır. 1. ve 2. evrelerdeki sınırlı tümörlerde ve özel 4S evresinde iyileşme şansı oldukça yüksek olabilir. Evre 4'te metastaz yapmış nöroblastomlu daha büyük çocuklarda ise, yoğun tedaviye rağmen prognoz belirgin şekilde daha olumsuzdur. İstatistiksel sağkalım oranları, bir çocuğun hastalığın seyrine ilişkin güvenilir bir öngörü sağlayamaz.
Yazıyı paylaş