Morbus Hirschsprung ist eine angeborene Erkrankung am Darm mit einer Fehlbildung der Nervenzellen (Ganglienzellen). Diese Zellen können in Teilen des Dickdarms fehlen. Durch das Fehlen dieser Nerven kann die Darmtätigkeit nicht korrekt funktionieren, da der Darm krampfartig zusammengezogen und somit eingeengt wird. Der Stuhlgang ist gestört, der Darm kann nicht vollständig entleert werden. Es kommt zu Verstopfung, welche wiederum zu entzündlichen Reaktionen führen können. Auch ein sichtbarer Blähbauch oder Erbrechen können aufgrund des fehlenden Abgangs von Kot entstehen.
Tendenziell tritt die Krankheit eher bei Jungen als bei Mädchen auf. Neugeborene mit Down-Syndrom unterliegen einer höheren Gefahr, an Morbus Hirschsprung zu erkranken. Die Krankheit wird auch als Megacolon congenitum bezeichnet. Benannt wurde sie nach dem Kinderarzt Harald Hirschsprung.
Zu den optisch auffallenden Symptomen gehört der aufgeblähte Bauch der Säuglinge. Darüber hinaus fällt auf, dass es erst sehr spät zur Ausscheidung des Mekoniums kommt. Als Mekonium oder Kindspech bezeichnet man den allerersten Stuhlgang bei Säuglingen. Hierbei handelt es sich aber nicht um Kot im klassischen Sinne, sondern um eine Ansammlung unter anderem aus Schleimhautzellen und Hautzellen. Normalerweise wird das Mekonium innerhalb der ersten beiden Lebenstage ausgeschieden. Ist dies nicht der Fall, könnte Morbus Hirschsprung vorliegen.
Es gibt allerdings auch Formen dieser Erkrankung, die nicht sofort bemerkt werden. Dies ist vor allem dann der Fall, wenn nur relativ geringe Anteile des Darms betroffen sind. Symptome können so mitunter erst nach der Stillzeit und während der Nahrungsumstellung auftreten. Auch im Erwachsenenalter können Symptome beobachtet werden. Diese äußern sich in langfristiger, chronischer Verstopfung.
Folgende Symptome können auf Morbus Hirschsprung hinweisen:
- Blähbauch
- Erbrechen
- Keine oder nur teilweise Ausscheidung des Mekoniums
Die Erkrankung Morbus Hirschsprung birgt durchaus Gefahrenpotenzial, wenn der Darm nicht entleert wird. Wenn etwa der Kot zu lange dort verbleibt und es zu einer Stauung kommt, kann sich innerhalb kurzer Zeit eine Darmentzündung entwickeln. Auch ein Darmverschluss ist möglich. Als Konsequenz daraus kann auch eine so genannte Sepsis (Blutvergiftung) entstehen, die weitere Gefahren und Symptome nach sich ziehen kann. Bei ungünstigem Verlauf kann die Blutvergiftung sogar tödlich verlaufen.
Der behandelnde Arzt wird bei der Untersuchung zunächst den Bauch und den After des Kindes genau abtasten. Schwellungen (Blähbauch) sind oft schon sichtbar, zudem kann auch eine Druckmessung im Enddarm durchgeführt werden. Dieses Verfahren wird als Rektummanometrie bezeichnet. Hierbei zeigen sich in der Regel die fehlende Entspannung und das krampfartige Zusammenziehen der Darmwand.
Eine bildgebende Untersuchung des Darms, gegebenenfalls mit Kontrastmittel, liefert ebenfalls Hinweise. Darüber hinaus kann Morbus Hirschsprung auch über eine Gewebeprobe (Biopsie) nachgewiesen werden. Bei einem positiven Test fehlen die Nervenzellen in der Probe – das charakteristische Phänomen ist auf diese Weise leicht nachweisbar.
Die kleinen Patienten sollten in der Regel möglichst zeitnah operiert werden, damit es nicht zu den beschriebenen Komplikationen kommt. Allerdings hängt der Zeitpunkt der Operation nicht zuletzt vom Allgemeinzustand des Betroffenen ab. Gerade bei Neugeborenen ist ein solcher operativer Eingriff mitunter nicht ungefährlich, so dass bis dahin auch mit überbrückenden Maßnahmen gearbeitet wird. Diese Möglichkeiten reichen von einer Ausspülung des Darms bis hin zur Anlage eines künstlichen Darmausgangs, Stoma genannt.
Wenn die Operation dann durchgeführt werden kann, werden hierbei die Darmanteile entfernt, bei denen die Nervenzellen fehlen. Durch diese OP wird die Einengung im Darm behoben, so dass auch wieder ein normaler Stuhlgang möglich ist. Die beiden Darmanteile werden während der OP wieder zusammengefügt.
Wichtig ist bei dieser OP, dass der Schließmuskel nicht geschädigt wird, um keine Darminkontinenz zu begünstigen. Allerdings kann das Einschneiden des Schließmuskels in solchen Fällen angezeigt sein, wenn nur sehr kurze Darmanteile betroffen sind. Je nach Krankheitsbild stehen verschiedene OP-Methoden zur Verfügung. Die Eingriffe können entweder durch den Anus (transanal) oder durch die Bauchhöhle (laparoskopisch) durchgeführt werden.
Die Aussichten auf einen erfolgreichen Verlauf der Therapie ist bei frühzeitiger Erkennung und einer entsprechend schnellen Versorgung gut. Wenn allerdings nur kurze Darmstücke betroffen sind, stellen sich die typischen Symptome oft erst nach einiger Zeit ein. Die Operation gilt in der Regel als das Mittel der Wahl. Allerdings kann es – wie bei allen operativen Eingriffen – zu Komplikationen kommen. Diese treten mitunter zwar selten auf, müssen aber dennoch bedacht werden.
