Morbus Hirschsprung: angeborene Fehlbildung des Darms, Behandlung und Prognose

Morbus Hirschsprung ist eine angeborene Erkrankung am Darm mit einer Fehlbildung der Nervenzellen (Ganglienzellen). Diese Zellen können in Teilen des Dickdarms fehlen. 

Durch das Fehlen dieser Nerven kann die Darmtätigkeit nicht korrekt funktionieren. Der Darm zieht sich krampfartig zusammen und ist somit eingeengt. 

Der Stuhlgang ist gestört, der Darm kann sich nicht vollständig entleeren. Es kommt zu Verstopfung, die wiederum zu entzündlichen Reaktionen führen können. Auch ein Blähbauch oder Erbrechen können wegen des fehlenden Abgangs von Kot entstehen.

Tendenziell tritt die Krankheit eher bei Jungen als bei Mädchen auf. Neugeborene mit Down-Syndrom haben ein höheres Risiko, an Morbus Hirschsprung zu erkranken. Die Krankheit heißt auch Megacolon congenitum. Der Name stammt von dem Kinderarzt Harald Hirschsprung.

Bei Morbus Hirschsprung funktioniert der Transport des Stuhlgangs durch den Darm nicht richtig @ designua /AdobeStock

Zu den optisch auffallenden Symptomen gehört der aufgeblähte Bauch der Säuglinge. Darüber hinaus fällt auf, dass es erst sehr spät zur Ausscheidung des Mekoniums kommt. 

Als Mekonium oder Kindspech bezeichnen Mediziner den allerersten Stuhlgang bei Säuglingen. Hierbei handelt es sich nicht um Kot, sondern um eine Ansammlung von Schleimhautzellen und Hautzellen. Normalerweise scheidet der Säugling das Mekonium innerhalb der ersten beiden Lebenstage aus. Ist dies nicht der Fall, könnte Morbus Hirschsprung vorliegen.

Es gibt allerdings auch Formen der Erkrankung, die Ärzte nicht sofort bemerken. Dies ist vor allem dann der Fall, wenn nur relativ geringe Anteile des Darms betroffen sind.  Symptome können erst nach der Stillzeit und während der Ernährungsumstellung auftreten. Auch im Erwachsenenalter können Symptome entstehen. Diese äußern sich in langfristiger, chronischer Verstopfung.

Folgende Symptome können auf Morbus Hirschsprung hinweisen:

• Blähbauch
• Erbrechen
• Keine oder nur teilweise Ausscheidung des Mekoniums

Morbus Hirschsprung hat Gefahrenpotenzial, wenn sich der Darm nicht entleert. Wenn es durch den Kot zu einer Stauung kommt, kann sich in kurzer Zeit eine Darmentzündung entwickeln. Auch ein Darmverschluss ist möglich. 

Konsequenz kann eine Sepsis (Blutvergiftung) sein, die weitere Gefahren und Symptome mit sich zieht. Bei ungünstigem Verlauf kann die Blutvergiftung tödlich verlaufen.

Der behandelnde Arzt tastet bei der Untersuchung zunächst den Bauch und den After des Kindes genau ab. Schwellungen (Blähbauch) sind oft schon sichtbar. 

Zudem kann er auch eine Druckmessung im Enddarm durchführen. Dieses Verfahren heißt Rektummanometrie. Hierbei zeigen sich in der Regel die fehlende Entspannung und das krampfartige Zusammenziehen der Darmwand.

Eine bildgebende Untersuchung des Darms, gegebenenfalls mit Kontrastmittel, liefert ebenfalls Hinweise. Darüber hinaus kann eine Gewebeprobe (Biopsie) Morbus Hirschsprung nachweisen. 

Bei einem positiven Test fehlen die Nervenzellen in der Probe. Das charakteristische Phänomen ist auf diese Weise leicht nachweisbar.

Bei Morbus Hirschsprung funktioniert der

Die Operation der kleinen Patienten sollte in der Regel möglichst zeitnah erfolgen, damit es nicht zu Komplikationen kommt. Allerdings hängt der Zeitpunkt der Operation nicht zuletzt vom Allgemeinzustand des Betroffenen ab. 

Gerade bei Neugeborenen ist ein solcher Eingriff nicht ungefährlich, so dass Ärzte bis dahin auch mit überbrückenden Maßnahmen arbeiten. 

Die Möglichkeiten reichen von einer Ausspülung des Darms bis hin zur Anlage eines künstlichen Darmausgangs (Stoma). Wenn die Operation erfolgt, entfernen Ärzte hierbei die Darmanteile, bei denen die Nervenzellen fehlen. Durch diese OP beheben sie die Einengung im Darm, so dass wieder ein normaler Stuhlgang möglich ist. Die beiden Darmanteile fügen sie während der OP wieder zusammen.

Wichtig bei dieser OP ist, dass der Schließmuskel keinen Schaden nimmt und  es zu keiner Darminkontinenz kommt. Allerdings kann das Einschneiden des Schließmuskels in solchen Fällen nötig sein. Vor allem wenn nur sehr kurze Darmanteile betroffen sind. 

Je nach Krankheitsbild stehen verschiedene OP-Methoden zur Verfügung. Die Eingriffe können entweder durch den Anus (transanal) oder durch die Bauchhöhle (laparoskopisch) erfolgen.

Die Aussichten auf einen erfolgreichen Verlauf der Therapie sind bei frühzeitiger Erkennung und einer schnellen Versorgung gut. Wenn allerdings nur kurze Darmstücke betroffen sind, stellen sich die typischen Symptome oft erst nach einiger Zeit ein. 

Die Operation gilt in der Regel als das Mittel der Wahl. Allerdings kann es – wie bei allen operativen Eingriffen – zu Komplikationen kommen. Diese treten mitunter zwar selten auf, müssen Sie aber dennoch beachten.

Was ist Morbus Hirschsprung?
Morbus Hirschsprung ist eine angeborene Fehlbildung des Darms und eine seltene Erkrankung, bei der in einem Abschnitt der Darmwand Nervenzellen beziehungsweise Ganglienzellen fehlen. Diese sogenannte Aganglionose führt dazu, dass sich der betroffene Darmabschnitt nicht normal entspannen und Darminhalt weitertransportieren kann. Meist ist der Dickdarm betroffen, insbesondere der Bereich nahe Enddarm und Anus. Morbus Hirschsprung ist eine angeborene Erkrankung und besteht daher bereits bei der Geburt.

Welche Symptome treten bei Morbus Hirschsprung auf?
Typische Symptome beziehungsweise Anzeichen von Morbus Hirschsprung zeigen sich häufig schon beim Neugeborenen. Dazu gehören ein verzögerter erster Stuhlgang, anhaltende Verstopfung, ein aufgeblähter Bauch und Schwierigkeiten beim Entleeren des Darms. Bei älteren betroffenen Kindern können chronische Verstopfung und Gedeihprobleme auffallen. Eine besonders ernste Komplikation ist die Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis, die schwer verlaufen und mit einer Sepsis einhergehen kann.

Wie wird Morbus Hirschsprung diagnostiziert?
Bei Verdacht auf Morbus Hirschsprung umfasst die Diagnostik verschiedene Untersuchungen. Neben der klinischen Untersuchung können ein Kontrasteinlauf und weitere diagnostische Verfahren Hinweise auf den betroffenen Darmabschnitt geben. Entscheidend für die Diagnose eines Morbus Hirschsprung ist in der Regel eine rektale Biopsie. Dabei wird Gewebe aus der Darmwand untersucht, um das Fehlen der Ganglienzellen nachzuweisen.

Wie wird Morbus Hirschsprung behandelt?
Die Behandlung von Morbus Hirschsprung erfolgt üblicherweise durch eine Operation. Ziel ist die Entfernung des betroffenen Darmabschnitts ohne funktionsfähige Nervenzellen und die Verbindung des gesunden Darms mit dem Enddarm beziehungsweise Darmausgang. Je nach Ausprägung kann der Eingriff laparoskopisch oder mit anderen kinderchirurgischen Operationstechniken erfolgen. Bei schweren Verläufen oder einem langstreckigen Morbus Hirschsprung kann vorübergehend ein künstlicher Darmausgang erforderlich sein. Die Behandlung sollte durch ein erfahrenes kinderchirurgisches und möglichst interdisziplinäres Team erfolgen.

Wie ist die Prognose bei Morbus Hirschsprung?
Die Prognose bei Morbus Hirschsprung ist nach erfolgreicher Operation für viele Kinder gut. Dennoch können auch nach der Entfernung des betroffenen Darmabschnitts Beschwerden wie Verstopfung, Probleme bei der Stuhlentleerung oder eine Enterokolitis auftreten. Deshalb ist eine langfristige Nachsorge wichtig. Eltern betroffener Kinder sollten bei Fieber, stark aufgeblähtem Bauch, Durchfall oder einer deutlichen Verschlechterung des Allgemeinzustands zeitnah medizinische Hilfe suchen, da insbesondere eine Enterokolitis eine ernsthafte Komplikation darstellen kann.