Arteriovenöse Malformation (AVM) - Informationen und Spezialisten

08.06.2022
Leading Medicine Guide Redaktion
Autor des Fachartikels
Leading Medicine Guide Redaktion

Unter arteriell-venösen oder auch arteriovenösen Malformationen versteht die Medizin angeborene Gefäßfehlbildungen, die insbesondere im Bereich des Zentralnervensystems sowie des Gesichtschädels auftreten. In der Folge kommt es zu einem „Kurzschluss“ im Blutgefäßsystem ohne dazwischenliegendes Kapillarnetz. Die Operation solcher Gefäß-Shunts ist schwierig und erfordert meist große Expertise. Welche Spezialisten mit welcher Methode arteriovenöse Malformationen behandeln können, erfahren Sie in diesem Artikel.

ICD-Codes für diese Krankheit: Q28.08, Q28.09

Empfohlene Spezialisten für arteriovenöse Malformationen

Arteriovenöse Malformation Fälle in Deutschland

0 Fälle im Jahr 2020
0 Fälle im Jahr 2023 ( Prognose )

Das prognostizierte Fallzahlwachstum basiert auf Angaben zur Bevölkerungsentwicklung der statistischen Bundes- & Landesämter. Die Berechnung erfolgt je Altersklasse, sodass demographische Effekte berücksichtigt werden. Die Fallzahlen basieren aus einer Vernetzung von unterschiedlichen öffentlich zugänglichen Quellen. Mittels Datenanalyseverfahren werden diese Zahlen aufbereitet und unseren Usern zugänglich gemacht.

Artikelübersicht

Häufigkeit von arteriovenösen Malformationen

Arteriovenöse Malformationen treten sehr viel häufiger auf, als im ersten Moment zu vermuten ist: ca. 1 von 1.000 Neugeborenen wird mit einem solchen Gefäß-Kurzschluss geboren. Prinzipiell kann jedes Organsystem des Körpers von einer arteriovenösen Malformation betroffen sein, jedoch kommt die Anomalie im Bereich des Gehirns oder des Gesichtsschädels gehäuft vor. Bei Kindern unterhalb des 15. Lebensjahres sind arteriovenöse Malformationen zudem häufigste Ursache von Hirnblutungen (intrakranielle Blutungen). 

Wie entstehen arteriovenöse Malformationen?

Bereits zwischen der 4. und 8. Schwangerschaftswoche entstehen die arteriovenösen Malformationen aus primitiveren Blutgefäßanlagen. Was genau die Kurzschlüsse in den Blutgefäßen auslöst, ist noch unklar. Möglicherweise gibt es genetische Prädispositionen oder auch äußere Einflüsse während einer Schwangerschaft, welche die arteriovenösen Malformationen fördern können.

Blutfluss und Auswirkungen arteriovenöser Malformationen

Die eigentliche arteriovenöse Malformation wird in der Medizin auch kurz als Nidus bezeichnet. Hier laufen mehrere zuführende, häufig erweiterte Arterien hinein, die das Blut an erweiterte Venen weitergeben.

Da das Blut aus den Arterien einem höheren Blutdruck unterliegt, kommt es in den Venen in der Regel zu Stauungen und Aussackungen. Solche Venenerweiterungen können in venöse Aneurysmen münden oder auch zu Stenosen führen, das sind Behinderungen im Blutfluss. Solche Gefäßveränderungen werden schließlich entlang der arteriovenösen Malformation sichtbar.

Welche Symptome treten bei einer arteriovenösen Malformation auf?

Zwar können solche Gefäßshunts wie die arteriovenösen Malformationen ein Leben lang symptomlos bleiben, dennoch kommt es nicht selten zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr zu ersten Symptomen, während sich die Erkrankung weiter manifestiert. Dabei treten z. B. folgende Symptome auf:

  • Blutungen im Bereich des Gehirns, die mit Kopfschmerzen einhergehen und sogar zur Bewusstlosigkeit führen können,
  • Epilepsie,
  • migräneartige Kopfschmerzattacken,
  • neurologische Ausfälle, wie z. B. Taubheitsgefühl, Lähmungserscheinungen, u.a. sowie
  • Ohrgeräusche, die dem Takt des eigenen Pulses folgen.

Wie werden arteriovenöse Malformationen diagnostiziert?

Bei den meisten Patienten finden sich pulsierende Gefäßgeräusche im Bereich des Schädels. Diese kommen zustande, weil das Blut mit höherer Geschwindigkeit von den Arterien in die kurzgeschlossenen Venen einfließt. Das Kapillarnetz, welches normalerweise im Organbereich den Stoff- und Gasaustausch ermöglicht und das Blut dort abbremst, fehlt bei der arteriovenösen Malformation. Die Folge: Das Blut fließt mit hohem arteriellen Druck direkt in eine kurzgeschlossene Vene hinein. Diese höhere Flussgeschwindigkeit des Blutes lässt sich mittels transkranieller Doppler- bzw. Farbduplexsonografie darstellen.

Der Verdacht auf arteriovenöse Shunts wird anschließend in der Magnetresonanztomographie (MRT) und Magnetresonanzangiographie (MRA) bestätigt. Diese beiden Diagnoseverfahren erlauben es den Spezialisten, die genaue Lage der arteriovenösen Malformation zu bestimmen.

Die Computertomographie (CT) hat in der Bildgebung der Gefäßkurzschlüsse eigentlich keine Bedeutung, kommt allerdings in der Notfalldiagnostik, z. B. bei Bewusstseinsverlust nach Hirnblutung, zum Einsatz. 

Von entscheidender diagnostischer und therapeutischer Bedeutung ist indes die sogenannte invasive Angiographie mit Kontrastmittel. Darüber hinaus lassen sich arteriovenöse Malformationen je nach Schweregrad und Ausprägung klassifizieren (Klassifikation nach Spetzler & Martin; nach Pittsburgh-Skala). Auch diese Einordnung der Erkrankung ist therapie- und prognoserelevant.

Wie wird die arteriovenöse Malformation behandelt?

Die Therapie der Gefäß-Shunts ist oft schwierig und mit ernsten Risiken behaftet. Aus diesem Grund wird jeder Fall in der Spezialklinik ganz individuell in einem interdisziplinären Entscheidungsgremium besprochen. Je nach Lage der arteriovenösen Malformation ist eine Operation oder Bestrahlung möglicherweise nicht gefahrlos durchführbar. In diesen Fällen wird konservativ behandelt, d. h., dass Symptome gemildert werden, wie z. B. Epilepsie durch Antiepileptika.

Für operable arteriovenöse Malformationen gibt es derzeit drei minimal-invasive Operationsmethoden:

  1. Katheterbasiert versuchen die Spezialisten in das Shuntsystem des Nidus vorzudringen und die beteiligten Gefäße teilweise oder ganz zu verschließen (= endovaskuläre Embolisation).
  2. Die vollständige Resektion der arteriovenösen Malformation (= operative mikroneurochirurgische Resektion).
  3. Eine radiochirurgische Therapie, z. B. mit dem sogenannten Gamma-Knife, im Bereich der tiefer gelegenen Hirnareale, wie des Hirnstamms.

Ziel jeder Operation ist dabei, das Blutungsrisiko und auch die Rezidivneigung der arteriovenösen Malformationen zu senken.

Welche Fachärzte behandeln arteriovenöse Malformationen?

Die Therapie der arteriovenösen Malformation schließt verschiedene Disziplinen der Medizin mit ein, so z. B. Fachärzte aus der Neurochirurgie, der Strahlentherapie, der Neuroradiologie und aus der Neurologie. Während die konservative Therapie an spezialisierten Zentren und in Fachpraxen erfolgen kann, sind für die operativen Verfahren spezialisierte Kliniken und Spezialisten für Neurochirurgie vonnöten. 

Welche Prognose haben arteriovenöse Malformationen?

Entscheidend für die Prognose der Gefäßshunts ist insbesondere das Blutungsrisiko. Im Normalfall liegt dieses pro Jahr bei etwa 2–3 %. Allerdings ist die Sterblichkeit unter einer Blutung mit bis zu 10 % recht hoch. Bei jedem dritten Patienten bleiben zudem neurologische Ausfallerscheinungen bestehen. 

Wer darüber hinaus eine erste Blutung aufgrund einer arteriovenösen Malformation hatte, wird mit einer Wahrscheinlichkeit von etwa 25 % innerhalb der Folgejahre ein weiteres Blutungsereignis erleben. Ohne Behandlung versterben 23 % der betroffenen Patienten in einem Zeitraum von 10 Jahren an ihrer arteriovenösen Malformation.

Quellen

aerzteblatt.de/archiv/195492/Gefaessanomalien-Eine-interdisziplinaere-Herausforderung
altmeyers.org/de/gefaessmedizin/arteriovenose-malformation-3450
DGN-Leitlinie Zerebrale Gefäßmalformationen. In Vorbereitung. awmf.org/leitlinien/detail/anmeldung/1/ll/030-088.html
flexikon.doccheck.com/de/Arterioven%C3%B6se_Malformation
medical-tribune.de/medizin-und-forschung/artikel/nicht-rupturierte-arteriovenoese-malformation-besser-konservativ-behandeln/
Whatsapp Twitter Facebook VKontakte YouTube E-Mail Print