Die Kryptokokkose ist eine Infektion, die überwiegend durch den bekapselten Hefepilz Cryptococcus neoformans verursacht wird. Seltener ist Cryptococcus gattii der Erreger der Kryptokokkose. Die Infektion entsteht in der Regel durch Inhalation des Pilzes und kann zunächst die Lunge betreffen. Besonders bei immunsupprimierten Menschen und Patienten mit fortgeschrittener HIV-Infektion kann sich der Erreger im Körper ausbreiten.
Eine gefürchtete Manifestation ist die Meningitis beziehungsweise Meningoenzephalitis mit neurologischen Beschwerden. Die Kryptokokkose gilt daher als wichtige opportunistische Infektionskrankheit innerhalb der systemischen Mykosen. Für die Diagnostik stehen unter anderem der Nachweis von Kryptokokken beziehungsweise Antigen in Serum und Liquor sowie mikrobiologische Verfahren zur Verfügung. Die Behandlung richtet sich nach Befall und Schwere der Erkrankung und kann unter anderem Amphotericin B, Flucytosin und Fluconazol umfassen.
Definition: Was ist Kryptokokkose?
Eine Kryptokokkose ist eine schwere Pilzinfektion der Lunge. Wenn sie nicht rechtzeitig behandelt wird, hat sie eine schlechte Prognose und endet oft sogar tödlich.
Die Kryptokokkose wurde erstmals 1894 von
- Otto Busse, einem deutschen Pathologen aus Brandenburg, und
- Abraham Buschke, einem deutschen Dermatologen,
beschrieben. Früher nannte man die Kryptokokkose auch „Europäische Blastomykose“.
Auslöser einer Kryptokokkose ist meistens der Pilz Cryptococcus neoformans. Er gehört den sogenannten bekapselten Hefepilzen an und setzt ein geschwächtes Immunsystem oder andere Vorerkrankugen voraus. Man spricht dabei von einem fakultativ pathogen Erreger. Gesunden Menschen mit intaktem Immunsystem macht eine Kryptokokkose meist nicht viel aus. Der Körper kann die Pilzerreger dann in der Regel gut bekämpfen.
Bei HIV-Infizierten Menschen kann sich der Erreger jedoch gut vermehren. Die Kryptokokkose kann dann auf andere Organe streuen. Vor allem das Zentrale Nervensystem ist bei HIV-Infizierten durch eine Kryptokokkose betroffen.
Für Pilzinfektion, also auch Kryptokokkose, besteht keine Meldepflicht. Es ist jedoch erwünscht, das Auftreten der Erkrankung beim Robert-Koch-Institut zu melden.
Häufigkeit der Kryptokokkose
Die Kryptokokkose tritt weltweit auf. In den USA und in Südostasien zeigt sie sich jedoch deutlich häufiger als in Europa. Die Sterblichkeitsrate beträgt bei HIV-Patienten rund 20 Prozent. Insgesamt sterben jedes Jahr über 600.000 Menschen an der Kryptokokkose.
Fast eine Million HIV-Infizierte erkranken jährlich an der Kryptokokken-Meningoenzephalitis, die durch die Kryptokokkose ausgelöst wird. Eine Meningoenzephalitis ist eine Entzündung des Gehirns und der Hirnhäute.
Auch Tiere können sich mit Kryptokokkose anstecken, unter anderem auch Katzen. Bei den Tieren wirkt sich die Erkrankung allerdings weniger auf die Lunge, das Nervensystem und die Haut aus. Stattdessen zeigt sich
- meist ein Befall der oberen Atemwege,
- ein Ausfluss an Mund und Augen und
- eine Ausbildung von Granulationsgewebe in den Nasennebenhöhlen.
Außerdem können tumorartige Wucherungen im Gesicht und an den Schädelknochen auftreten. Dadurch ist die Kryptokokkose auch für das Haustier lebensbedrohlich.
Was sind die Ursachen einer Kryptokokkose?
In Europa wird die Kryptokokkose im Normalfall durch den Hefepilz Cryptococcus neoformans ausgelöst. Deutlich seltener verursacht der Erreger Cryptococcus gattii eine Kryptokokkose. Dieser Pilz ist eine Variation des Cryptococcus neoformans.
Es gibt noch weitere 30 Unterarten der Pilzgattung Cryptococcus. Allerdings scheinen nur wenige davon eine Kryptokokkose auslösen zu können.
In der Regel vergehen zwischen dem Zeitpunkt der Infektion bis zum Ausbruch der Kryptokokkose mehrere Wochen.
Cryptococcus neoformans als Auslöser
Cryptococcus neoformans vermehrt sich durch Sprossenbildung. Das bedeutet, dass aus der Mutterzelle eine Tochterzelle herauswächst, die etwa 2 bis 8 µm groß ist. Dieser Hefepilz gehört der Gattung der Ständerpilze (Basidiomycota) an. Backhefe, die ebenfalls ein Hefepilz ist, gehört dagegen zu den Schlauchpilzen.
Meistens ist Cryptococcus neoformans in der Erde und auf Gras- und Getreidehalmen zu finden. Er hält sich auch in Vogelmist auf. Zerfällt dieser zu Staub, gelangt er in die Luft und ein Wirt kann den Erreger einatmen. Der Pilz ist sehr resistent gegenüber Hitze und Austrocknung.
Cryptococcus neoformans ist so gefährlich, weil er Strategien gegen unsere Immunabwehr entwickelt hat. Der Pilz ist mit einer Polysaccharidkapsel umgeben. Diese verhindert, dass die Fresszellen des Immunsystems den Pilz in sich aufnehmen und somit vernichten können. Zudem hat der Pilz Melanin in seine Zellwände eingelagert. Auch das macht ihn widerstandsfähig gegen die Abwehrzellen des Immunsystems. Durch die Widerstandskraft des Pilzerregers kann dieser oft eine Kryptokokkose verursachen.
Übertragungswege des Krankheitserregers
Im Darm von Vögeln kann sich Cryptococcus neoformans sehr gut vermehren. Über die Aufwirbelung des Vogelkots atmet der Mensch die Krankheitserreger ein. Dadurch gelangen sie in die Atemwege und in die Lunge. Hier entsteht dann die Kryptokokkose.
In sehr seltenen Fällen ist auch eine Übertragung über den Blutweg nach einer Verletzung möglich. Eine Ansteckung von Mensch zu Mensch ist nahezu ausgeschlossen. Auch Haustiere, vor allem Katzen, können von einer Kryptokokkose betroffen sein. Eine Übertragung vom Tier zum Menschen ist allerdings bislang noch nie beobachtet worden.
Ausgehend von der Lunge gelangen die Erreger über den Blutkreislauf in andere Organe. Man spricht dabei von einer hämatogenen Verteilung. Für Menschen mit schwachem Immunsystem kann die Infektion lebensbedrohlich sein. Dazu gehören u.a.
- HIV-Infizierte,
- Leukämiekranke,
- Menschen, die an Morbus Hodgkin leiden oder
- Patienten, die Kortikosteroide einnehmen müssen.
Vor allem im Gehirn können tödliche Läsionen auftreten. Oft entstehen schädliche Granulome durch die Kryptokokkose. Die Folge ist eine lebensgefährliche Meningoenzephalitis.
Welche Symptome treten bei einer Kryptokokkose auf?
Die Krankheitszeichen sind oft unspezifisch. Eine Kryptokokkose verursacht häufig
- uncharakteristische Kopfschmerzen,
- Fieber,
- Bewusstseinsstörungen,
- Probleme beim Gehen sowie
- Störungen des Hör- und Sehvermögens.
Durch die hämatogene Verbreitung des Erregers können fast überall im Körper Beeinträchtigungen erfolgen:
- im Gehirn,
- an den Augen,
- an den Ohren,
- an den Knochen und
- in den Gelenken.
Es besteht die Gefahr
- einer Meningoenzephalitis (Entzündung des Gehirns und der Hirnhaut) oder
- einer chronischen Meningitis (Hirnhautentzündung).
Sehr häufig treten auch uncharakteristische Hautveränderungen als Manifestation einer Kryptokokkose auf. Wird die Kryptokokkose durch eine Verletzung der Haut hervorgerufen, kann der Befall auch lokal begrenzt bleiben.
Diagnostik bei einer Kryptokokkose
Die Diagnose beginnt mit einem Patientengespräch, der Anamnese. Dabei rekonstruiert der Arzt den Hergang einer eventuellen Infektion. Danach schließt sich eine körperliche Untersuchung an. Dazu gehört
- die Palpation (Abtastung) und
- die Auskultation (Abhorchen).
Bei Verdacht auf eine Kryptokokkose wird die Lunge und das Zentrale Nervensystem gründlich untersucht. Dabei kommen gängige bildgebende Verfahren zum Einsatz, etwa
- eine Funduskopie (Untersuchung des Augenhintergrunds) und
- eine MRT (Magnetresonanztomographie).
Danach ist eine Liquorpunktion die wichtigste diagnostische Maßnahme zur Erkennung einer Kryptokokkose. Darunter versteht man die Entnahme von Liquor (Nervenwasser) aus dem Rückenmark und dessen anschließende Untersuchung. Hierbei erfolgt eine Negativdarstellung mittels eines Tuschepräparates.
In den allermeisten Fällen kann die Untersuchung des Liquors die Diagnose einer Kryptokokkose sichern. Ist nur eine lokale Stelle der Haut betroffen, wird die Untersuchung zunächst auf eine Biopsie beschränkt, um die Kryptokokkose eindeutig diagnostizieren zu können.
Wie wird die Kryptokokkose behandelt?
Da die Kryptokokkose tödlich enden kann, ist eine schnelle Behandlung lebensrettend. Die Behandlung erfolgt stationär, also im Krankenhaus.
Die Therapie der Kryptokokkose richtet sich vor allem nach den Symptomen und der Manifestationsstelle der Erkrankung. In erster Linie werden Antimykotika (Antipilzmittel) zur Behandlung eingesetzt.
Ist bereits eine Meningitis aufgetreten, ist meist die Kombination aus mehreren Antimykotika notwendig. Meist erhält der Patient die Antimykotika
- Fluconazol,
- Flucytosin und
- Amphotericin B.
Der Erfolg der Therapie wird klinisch überwacht und über eine regelmäßige Lumbalpunktion beobachtet. Bei der Lumbalpunktion wird Liquor zur Untersuchung entnommen. Ist nach frühestens einem Monat der Liquor frei von Erregern, kann die Umstellung auf die Sekundärprophylaxe erfolgen.
Eine Kryptokokkose kann den Hirndruck erhöhen. In diesem Fall ist eine Hirndrainage notwendig.
Ziel der Therapie ist die Herstellung einer ausreichenden Immunkonstitution. Ist diese erreicht, kann der Patient - frühestens nach einem halben Jahr - die Therapie beenden.
Wie kann man einer Kryptokokkose vorbeugen?
An Aids leidende Menschen bekommen im Normalfall das Medikament Fluconazol. Es dient der dauerhaften Prophylaxe gegen eine Kryptokokkose.
Ansonsten ist es fast unmöglich, sich gegen die Erkrankung zu schützen, da sich die Pilzerreger in der Luft befinden. Vögel, deren Kot häufig Pilzerreger enthalten, gibt es überall. Besteht eine Taubenplage, kann diese bekämpft werden, um einer Kryptokokkose vorzubeugen.
Menschen mit geschwächtem Immunsystem sollten ihre Abwehrkräfte durch
- regelmäßigen Sport und
- eine ausgewogene, gesunde Ernährung
stärken.
FAQ
Was ist eine Kryptokokkose und welcher Erreger verursacht sie?
Die Kryptokokkose ist eine Infektionskrankheit, die durch bekapselte Hefen der Gattung Cryptococcus verursacht wird. Der wichtigste Erreger ist Cryptococcus neoformans; auch Cryptococcus gattii kann eine Infektion hervorrufen. Die Kryptokokkose zählt zu den systemischen Mykosen und tritt insbesondere bei immunsupprimierten Menschen opportunistisch auf.
Wie infiziert man sich mit Kryptokokken?
Die Infektion erfolgt typischerweise durch Inhalation von Erregern aus der Umwelt. Eine Übertragung von Mensch zu Mensch findet bei Cryptococcus gattii nach Angaben des RKI nicht statt. Die Lunge stellt eine wichtige Eintrittsstelle dar; von dort kann sich der Pilz hämatogen ausbreiten und weitere Organe befallen.
Welche Symptome verursacht eine Kryptokokkose?
Das jeweilige Symptom hängt davon ab, welches Organ betroffen ist. Eine pulmonale Kryptokokkose kann mit einer Pneumonie einhergehen oder klinisch wenig auffällig sein. Bei einem Befall des zentralen Nervensystems können Meningitis oder Meningoenzephalitis und neurologische Beschwerden auftreten. Eine disseminierte Kryptokokkose kann unbehandelt schwer verlaufen.
Wie wird eine Kryptokokkose diagnostiziert?
Zur Diagnostik gehören unter anderem der direkte beziehungsweise kulturelle Nachweis von Kryptokokken sowie der Antigennachweis. Je nach klinischem Befund werden beispielsweise Liquor, Serum, Urin oder Gewebe untersucht. Auch ein histologischer Nachweis von Kryptokokken ist möglich. Bei neurologischem Befall können ergänzend bildgebende Verfahren wie MRT eingesetzt werden.
Wie wird eine Kryptokokkose behandelt?
Die Therapie hängt von der Schwere und Lokalisation der Infektion sowie vom Immunstatus ab. Bei schweren oder disseminierten Erkrankungen kommen unter anderem Amphotericin B und Flucytosin zum Einsatz; Fluconazol spielt insbesondere in weiteren Therapiephasen beziehungsweise bei weniger schweren lokalisierten Infektionen eine Rolle. Bei Patienten mit HIV-Infektion muss die Behandlung mit der antiretroviralen Therapie abgestimmt werden. Die konkrete Behandlung und Erhaltungstherapie gehören aufgrund möglicher schwerer Verläufe in ärztliche beziehungsweise fachärztliche Hände.
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Über den Fachautor
Sabine Schneider
Chefredakteurin
Sabine Schneider – medizinische Fachautorin: Entdecken Sie fundierte Fachbeiträge und medizinische Expertise im Leading Medicine Guide.
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