Η νόσος του Perthes και η νέκρωση της κεφαλής του ισχίου – Διάγνωση, θεραπεία και πρόγνωση

Η νόσος του Perthes χαρακτηρίζεται από διαταραχή της αιμάτωσης της κεφαλής του ισχίου κατά τη φάση της ανάπτυξης. Αυτό οδηγεί αρχικά σε νέκρωση του οστικού ιστού (οστεονέκρωση) της κεφαλής του ισχίου. Ο νεκρός ιστός αποικοδομείται από τον οργανισμό. Παράλληλα, λαμβάνουν χώρα διαδικασίες αποκατάστασης με νέα οστική αναγέννηση.

Η νόσος προσβάλλει κυρίως αγόρια ηλικίας μεταξύ 4 και 9 ετών. Η πορεία της νόσου διαρκεί περίπου 2 έως 4 χρόνια, ενώ σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν η νόσος εκδηλωθεί αργότερα, μπορεί να διαρκέσει και περισσότερο.

Η νόσος συχνά εξελίσσεται με ελάχιστα συμπτώματα. Περιστασιακά, στην αρχή παρατηρούνται ενοχλήσεις που εξαρτώνται από την καταπόνηση στην περιοχή της βουβωνικής χώρας και του μηρού. Μερικές φορές τα παιδιά αναφέρουν επίσης πόνο στην άρθρωση του γόνατος. Περιστασιακά, οι γονείς παρατηρούν χωλότητα.

Συχνά, κατά την κλινική εξέταση διαπιστώνεται σημαντικός περιορισμός της κίνησης της άρθρωσης του ισχίου.

Η δομή της ανθρώπινης λεκάνης και της άρθρωσης του ισχίου © Henrie | AdobeStock

Η διάγνωση γίνεται με ακτινογραφία.

Στο αρχικό στάδιο, σε ορισμένες περιπτώσεις όπου υπάρχουν ήδη συμπτώματα, δεν διαπιστώνεται ακόμη καμία αλλαγή στην ακτινογραφία. Στο πολύ πρώιμο στάδιο, επομένως, η διάγνωση πρέπει να τεθεί μέσω μαγνητικής τομογραφίας (MRT). Διαφορετικά, η μαγνητική τομογραφία δεν παρέχει τις πληροφορίες που είναι απαραίτητες για τον καθορισμό της θεραπείας. Η νόσος παρουσιάζει μια εξέλιξη σε στάδια, η οποία μπορεί να παρακολουθηθεί στην ακτινογραφία.

• Αρχικό στάδιο: η αρθρική σχισμή είναι σχετικά διευρυμένη σε σύγκριση με την υγιή αντίθετη πλευρά.
• Στάδιο συμπύκνωσης: ο οστός της κεφαλής του ισχίου εμφανίζεται συμπυκνωμένος και μειώνεται σε ύψος.
• Στάδιο θραύσης: Στην ακτινογραφία, η κεφαλή του ισχίου εμφανίζεται να έχει καταρρεύσει κατά τόπους. Σε αυτό το στάδιο λαμβάνει χώρα ταυτόχρονα η απορρόφηση του νεκρού ιστού και η αναδόμηση της κεφαλής του ισχίου. Συχνά παρατηρείται αλλαγή στην ανατομική μορφή με διεύρυνση της κεφαλής του ισχίου και του αυχένα του μηριαίου οστού. Σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται τάση υποξάρθρωσης της κεφαλής από την κοτύλη. Η κεφαλή του ισχίου δεν καλύπτεται πλέον πλήρως από την κοτύλη.
• Στάδιο αποκατάστασης: Παρατηρούνται οι διαδικασίες αποκατάστασης του οργανισμού και η κεφαλή του ισχίου αναδιαμορφώνεται.
• Τελικό στάδιο: Η κεφαλή του ισχίου έχει διαμορφώσει την τελική της μορφή. Η εμφάνιση της κεφαλής σε σχέση με την κοτύλη καθορίζει τη μακροπρόθεσμη πρόγνωση.

Στόχος όλων των θεραπευτικών παρεμβάσεων είναι η αποκατάσταση μιας όσο το δυνατόν πιο φυσιολογικής άρθρωσης. Αυτό σημαίνει ότι πρέπει

• να υπάρχει σφαιρική κεφαλή του ισχίου και
• καλή σύμπτωση της κοτύλης και της κεφαλής του ισχίου (Containment) καθώς και
• καλή λειτουργία

. Ανάλογα με την πορεία και τη σοβαρότητα της νόσου, απαιτούνται διαφορετικά μέτρα για την επίτευξη αυτού του στόχου.

Κατά κανόνα, κατά τη διάρκεια της ενεργού φάσης της νόσου πρέπει να μειώνεται η καταπόνηση. Το σύνθημα είναι «να αποφεύγονται τα βήματα». Πρέπει οπωσδήποτε να αποφεύγονται οι καταπονήσεις από άλματα και κρούσεις (π.χ. ποδόσφαιρο, πηδηματάκια). Πρέπει να ενθαρρύνονται δραστηριότητες χωρίς καταπόνηση, όπως η κολύμβηση και η ποδηλασία.

Απαραίτητη προϋπόθεση για ένα καλό αποτέλεσμα θεραπείας είναι η καλή κινητικότητα της άρθρωσης. Για το σκοπό αυτό απαιτείται τακτική φυσικοθεραπευτική αγωγή με ασκήσεις, με περιορισμένη κινητικότητα της άρθρωσης. Ο ασθενής πρέπει επίσης να τις εκτελεί καθημερινά στο σπίτι σύμφωνα με τις οδηγίες.

Σε ορισμένες περιπτώσεις με πολύ έντονο περιορισμό της κίνησης, ενδείκνυται η εντατική νοσηλεία. Τότε εφαρμόζεται επίσης θεραπεία έκτασης για τη χαλάρωση των μαλακών ιστών και το τέντωμα των μυών. Σε αυτό προστίθεται η αγωγή με μυοχαλαρωτικά και αναλγητικά φάρμακα.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, μετά από λεπτομερή ενημέρωση, συνιστούμε την ένεση βοτουλινικής τοξίνης. Πρόκειται για ένα φάρμακο που μειώνει την ένταση των μυών. Βελτιώνει την κινητικότητα.

Μερικές φορές, κατά τους τακτικούς ακτινολογικούς ελέγχους, διαπιστώνεται ότι η κεφαλή του ισχίου δεν είναι σωστά κεντραρισμένη στην κοτύλη. Σε αυτή την περίπτωση, ενδέχεται να απαιτηθούν χειρουργικές επεμβάσεις για τη βελτίωση της σύμπτωσης μεταξύ της κεφαλής και της κοτύλης του ισχίου. Αυτές πραγματοποιούνται είτε

• στο μηριαίο οστό (οστεοτομία παραμόρφωσης) και/ή
• στη λεκάνη με διόρθωση της θέσης της κοτύλης (χειρουργική επέμβαση κατά Salter, τριπλή οστεοτομία)

.

Σε περίπτωση που χρειάστηκε να πραγματοποιηθεί χειρουργική επέμβαση, η διατήρηση της κινητικότητας παραμένει εξαιρετικά σημαντική κατά τη μετεγχειρητική φάση. Για τον λόγο αυτό, η φυσικοθεραπεία πρέπει να συνεχίζεται αδιάλειπτα.

Το προσβεβλημένο πόδι πρέπει να παραμείνει χωρίς φορτίο μέχρι την πλήρη επούλωση του οστού. Αυτό διαρκεί περίπου 6 έως 10 εβδομάδες και ελέγχεται με ακτινογραφίες. Η ακινητοποίηση με γύψο πρέπει να γίνεται μόνο σε εξαιρετικές περιπτώσεις (αβέβαιη σταθεροποίηση της οστεοτομίας, μη συνεργάσιμο παιδί).

Μέχρι σήμερα δεν είναι γνωστά φάρμακα που να επηρεάζουν θετικά τη διαταραχή της αιμάτωσης στη νόσο του Perthes. Τα αντιφλεγμονώδη και αναλγητικά φάρμακα ενδείκνυνται όταν ο μικρός ασθενής παραπονιέται για συμπτώματα.

Μπορούν να χορηγηθούν μυοχαλαρωτικά φάρμακα για τη μείωση του μυϊκού τόνου. Αυτό διευκολύνει τη φυσικοθεραπευτική αγωγή και συμβάλλει στην επίτευξη του στόχου της βελτίωσης της κινητικότητας.

Η μακροπρόθεσμη πρόγνωση της νόσου του Perthes εξαρτάται από τη σύμπτωση μεταξύ της κεφαλής του ισχίου και της κοτύλης. Σε περίπτωση καλού αποτελέσματος επούλωσης, όπου έχει αποκατασταθεί η σύμπτωση μεταξύ της κεφαλής του ισχίου και της κοτύλης, η πρόγνωση είναι καλή.

Σε περιπτώσεις όπου έχουν προκύψει σημαντικές παραμορφώσεις της άρθρωσης του ισχίου, μπορεί να εμφανιστούν πρόωρα σημάδια φθοράς (αρθρίτιδα). Αυτά μπορεί στη συνέχεια να καταστήσουν απαραίτητη, σε νεαρή ηλικία, μια χειρουργική επέμβαση αντικατάστασης της άρθρωσης (εμφύτευση ολικής ενδοπρόθεσης ισχίου).

Ως αρθρίτιδα ορίζεται η φθορά του χόνδρου στην άρθρωση © Henrie | AdobeStock

Η νόσος του Perthes είναι μια μοιραία πάθηση, η οποία δεν μπορεί να προληφθεί με προληπτικά μέτρα.

Τι είναι η νόσος του Perthes;
Η νόσος του Perthes είναι μια καλοήθης διαταραχή της ανάπτυξης της κεφαλής του ισχίου στα παιδιά. Η νόσος της άρθρωσης του ισχίου προκαλείται από διαταραχή της αιμάτωσης της κεφαλής του ισχίου, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση και μεταγενέστερη αναδόμηση του οστού. Η νόσος Legg-Calvé-Perthes συγκαταλέγεται στις συχνότερες παθήσεις του ισχίου στα παιδιά.

Ποια συμπτώματα εμφανίζονται στη νόσο του Perthes;
Τα παιδιά με τη νόσο του Perthes συχνά παραπονιούνται για πόνο στο ισχίο, περιορισμένη κινητικότητα του ισχίου και χωλότητα. Επίσης, ο περιορισμός της κίνησης, η απλώση ή η καταπόνηση του ισχίου μπορούν να προκαλέσουν ενοχλήσεις. Ορισμένα παιδιά αρχικά κουτσαίνουν ελαφρώς, προτού η νόσος γίνει πιο εμφανής.

Πώς διαγιγνώσκεται η νόσος του Perthes;
Η διάγνωση γίνεται κλινικά και ακτινολογικά με τη βοήθεια της μαγνητικής τομογραφίας (MRI), καθώς και με ακτινογραφία. Στα αρχικά στάδια, οι αλλοιώσεις είναι συχνά ορατές μόνο στη μαγνητική τομογραφία. Επιπλέον, η ταξινόμηση κατά Catterall και άλλες διαγνωστικές μέθοδοι βοηθούν στην εκτίμηση της πορείας της νόσου του Perthes.

Πώς γίνεται η θεραπεία της νόσου του Perthes;
Η θεραπεία της νόσου του Perthes εξαρτάται από την ηλικία του παιδιού, το στάδιο και την έκταση της παραμόρφωσης της κεφαλής του ισχίου. Συχνά χρησιμοποιούνται συντηρητική θεραπεία, φυσιοθεραπεία, ασκήσεις φυσιοθεραπείας και αποφόρτιση με πατερίτσες. Σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να απαιτηθεί χειρουργική επέμβαση ή χειρουργική θεραπεία.

Ποια είναι η πρόγνωση της νόσου του Perthes;
Η πρόγνωση της νόσου του Perthes εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ηλικία του παιδιού και από την κατάσταση της κεφαλής του ισχίου και της λεκάνης. Εάν η νόσος διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί έγκαιρα, η έκβαση είναι συχνά καλή. Ωστόσο, η μόνιμη παραμόρφωση της κεφαλής του ισχίου μπορεί να οδηγήσει σε αρθρίτιδα και περιορισμένη κινητικότητα.