La syndactylie désigne la fusion des doigts ou des orteils. Il s'agit d'une malformation qui se développe au cours du développement embryonnaire. Il peut s'agir d'une simple jonction cutanée entre les doigts ou les orteils, ou d'une fusion osseuse. La syndactylie de la main nécessite souvent une intervention chirurgicale.
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Que signifie « syndactylie » ?
En médecine, on entend par syndactylie (code CIM : Q70.9) une malformation congénitale des membres. Il s'agit d'une forme particulière de dysmélie.
La syndactylie se caractérise par une fusion des doigts ou des orteils. Normalement, la séparation des doigts et des orteils a lieu entre la 5e et la 7e semaine de développement de l'embryon. En cas de syndactylie, un trouble empêche cette séparation de se produire et les membres concernés continuent de se développer ensemble.
Le terme « syndactylie » vient du grec et se compose des mots « syn » (ensemble) et « daktylos » (doigt).
Au niveau des mains, la syndactylie compte parmi les malformations les plus fréquentes. Un nouveau-né sur 3 000 est atteint d’une syndactylie simple.
En cas de syndactylie très prononcée, tous les doigts d’une main peuvent même se souder. Le majeur et l’annulaire sont particulièrement souvent soudés. La soudure des doigts entraîne souvent des limitations de mouvement, par exemple lors de la préhension avec la main.
Au niveau du pied, c'est souvent le deuxième pli interdigital qui est touché.
Différentes formes de syndactylie
La médecine distingue différentes formes de syndactylie. Le nombre de phalanges des doigts ou des orteils soudées joue un rôle à cet égard. On distingue en outre
- la syndactylie cutanée (du latin cutis - peau) : il n'existe qu'une connexion cutanée entre les phalanges
- la syndactylie osseuse (du latin os – os) : des parties osseuses sont soudées entre elles.
- dans le cas d'une syndactylie complexe, outre la peau et les os, les vaisseaux et les nerfs sont également touchés
Dans la plupart des cas, la syndactylie des orteils ne provoque aucun symptôme.
Causes
Il existe différentes causes à la fusion des doigts et des orteils. Parmi celles-ci figurent des influences externes sur le bébé pendant la grossesse, par exemple l'alcool ou certains médicaments. Dans le syndrome des cordons amniotiques, des anneaux fermes de tissu conjonctif se forment à partir de la membrane amniotique et enserrent les doigts et les orteils.
La syndactylie est souvent associée à des syndromes génétiques, tels que le syndrome d'Apert ou le syndrome de Carpenter. C'est le cas chez 20 à 40 % des enfants concernés. Dans ce cas, une anomalie génétique est responsable des malformations. La maladie se transmet selon un mode dominant. La syndactylie est un symptôme fréquent chez les enfants atteints de maladies génétiques associées à des troubles du développement physique.
Il est rare que la malformation n'apparaisse qu'à un stade plus avancé de la vie. Les médecins parlent alors de syndactylie exogène. Les causes sont généralement des blessures et des accidents mal soignés. Dans ces cas, la peau et les os n'ont pas pu cicatriser correctement.
Symptômes
Le symptôme visible de la syndactylie est la fusion des doigts ou des orteils. Cela peut entraîner une limitation des fonctions motrices des mains et des pieds.
En cas de syndactylie très prononcée, même les mouvements simples ne peuvent être effectués. Cela entraîne des limitations considérables dans la vie quotidienne.
Au fur et à mesure que la maladie héréditaire progresse, des connexions osseuses se forment entre les différents orteils et doigts. Si la longueur des doigts et des orteils varie, on parle en médecine d’acrosyndactylie.
Plus tard, des trous apparaissent dans le pont cutané, ce qui entraîne un risque d’inflammations douloureuses.
Le sens du toucher et la motricité fine sont également de plus en plus affectés. Le risque de complications est nettement plus élevé au niveau des mains qu'au niveau des pieds. Les orteils soudés ne limitent généralement pas les mouvements des personnes concernées.
Le psychisme des enfants peut souffrir fortement de ces malformations. C'est pourquoi les parents doivent aider leur enfant à adopter une attitude positive et favorable à son développement.
Diagnostic
Le médecin détecte généralement une syndactylie dès l'examen visuel après la naissance.
Pour diagnostiquer la forme spécifique de la malformation, le médecin a recours à des techniques d'imagerie telles que la radiographie. Cela lui permet de localiser avec précision les ponts osseux reliant les orteils dans le cas d'une syndactylie osseuse.
Traitement de la syndactylie : une intervention chirurgicale minutieuse est possible
Une syndactylie peut être traitée avec succès grâce à une intervention chirurgicale précoce. L'objectif de l'opération est d'obtenir un résultat satisfaisant sur le plan fonctionnel et esthétique.
Le médecin sépare les membres soudés les uns des autres. Il convient alors de décider s'il
- il faut simplement sectionner le pont cutané ou
- une greffe de peau supplémentaire prélevée dans la région de l'aine doit recouvrir les doigts ou les orteils séparés.
Chez les enfants en particulier, il est essentiel de ne pas laisser de grandes cicatrices. De telles cicatrices ne grandiraient pas avec l'enfant et pourraient entraîner une déformation des doigts en raison de la tension qu'elles exercent.
La séparation de la syndactylie est complexe et exigeante et nécessite un spécialiste expérimenté en chirurgie de la main.
Le traitement de la forme osseuse de la syndactylie est encore plus difficile. Dans ce cas, deux doigts ou orteils partagent la même structure osseuse, qui ne peut être déterminée avec précision. De plus, le chirurgien doit également prêter attention aux modifications des vaisseaux sanguins et des nerfs.
Lorsque la syndactylie touche les orteils, elle ne pose généralement qu'un problème esthétique. Les personnes concernées ne ressentent donc aucune gêne. C'est pourquoi beaucoup d'entre elles renoncent à une intervention chirurgicale.
Conclusion
Les principes du traitement de la syndactylie comprennent une séparation en douceur, une greffe de peau et une rééducation précoce. Si votre enfant est atteint de syndactylie, il n’y a pas lieu de paniquer. Si d’autres maladies peuvent être exclues, une intervention chirurgicale suffit généralement pour corriger la malformation.
Il est recommandé de procéder à la correction chirurgicale avant l'âge de 3 ans. Cela permet de prévenir les déformations articulaires.
Un chirurgien de la main expérimenté peut établir un diagnostic précis et élaborer un plan de traitement personnalisé.
FAQ
Quelle est la différence entre une syndactylie partielle et une syndactylie complète ?
Dans le cas d'une syndactylie partielle, les doigts ne sont que partiellement soudés entre eux, tandis que dans le cas d'une syndactylie complète, la soudure s'étend jusqu'au bout des doigts.
La syndactylie peut-elle toucher les deux côtés ?
Oui, la syndactylie peut être bilatérale, c'est-à-dire toucher à la fois le pied droit et le pied gauche ou les deux mains, en particulier dans les formes d'origine génétique.
Comment se déroule l'opération de la syndactylie ?
Lors de l'opération de la syndactylie, le spécialiste sépare chirurgicalement les deux doigts ou orteils ; selon les résultats de l'examen, une greffe de peau peut être nécessaire, suivie d'un suivi postopératoire minutieux.
La syndactylie du pied doit-elle toujours être traitée ?
Non – une intervention au niveau du pied n’est généralement nécessaire que lorsque les orteils présentent un trouble fonctionnel ; chez les jeunes enfants, on observe souvent les orteils présentant un trouble purement esthétique avant de prendre la décision de procéder à une séparation des orteils.
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