Le terme « dystonie » (du grec, « tension musculaire perturbée ») désigne une maladie organique du cerveau. Elle entraîne des mouvements involontaires, parfois spasmodiques, ou des déformations anormales de certaines parties du corps ou de l'ensemble du corps. En Allemagne, au moins 32 000 personnes souffrent d'une dystonie.
La dystonie est provoquée par des dysfonctionnements de réseaux spécifiques du cerveau. Les médecins supposent qu’un trouble survient dans les centres cérébraux profonds, les ganglions de la base. L’activité des cellules nerveuses qui s’y trouvent est pathologiquement accrue.
Pour établir un diagnostic précis, le neurologue traitant doit déterminer s'il s'agit d'une forme idiopathique ou symptomatique de dystonie. Cela revêt une importance cruciale pour la suite du traitement.
Dans la grande majorité des cas, la dystonie est de nature idiopathique (c'est-à-dire sans cause identifiable) et n'est actuellement pas guérissable. Il existe toutefois de bonnes méthodes de traitement dans de nombreux cas.
Une dystonie symptomatique peut être provoquée par
. Elle nécessite un traitement de la maladie sous-jacente correspondante.
En cas de dystonie, une tension musculaire perturbée peut entraîner une posture anormale de l'ensemble du corps ou de certaines parties du corps.
Des contractions musculaires continues ou intermittentes entraînent une déformation de la partie du corps concernée (par exemple, un torticolis). Cette déformation est visible de l'extérieur et entraîne souvent une stigmatisation sociale de la personne atteinte. De plus, ces contractions musculaires incontrôlées sont souvent accompagnées de douleurs.
Une dystonie peut entraîner des contractions musculaires involontaires © Andrey Popov | AdobeStock
Le neurologue traitant procède à une anamnèse approfondie et à un examen clinique. À cela s'ajoutent divers examens complémentaires. Une imagerie structurelle du cerveau doit toujours être réalisée afin d'exclure une dystonie « symptomatique ».
Actuellement, on distingue trois options thérapeutiques pour le traitement de la dystonie :
- Traitement médicamenteux par voie orale
- Traitement par toxine botulique
- Stimulation cérébrale profonde
Traitement médicamenteux par voie orale de la dystonie
Dans le cadre du traitement médicamenteux, il convient de tenir compte du stade et de l'apparition de la dystonie. En principe, plusieurs médicaments sont disponibles pour le traitement de la dystonie :
- L-Dopa,
- anticholinergiques,
- le baclofène,
- les benzodiazépines ainsi que
- les agents libérant la dopamine, tels que la réserpine et les neuroleptiques.
La réponse au traitement médicamenteux par voie orale est souvent insatisfaisante et nécessite alors des mesures thérapeutiques supplémentaires.
Traitement par la toxine botulique dans le cas d'une dystonie
La thérapie à la toxine botulique est utilisée avec beaucoup de succès depuis plusieurs années pour traiter la dystonie. Elle est désormais considérée comme le traitement de choix dans la plupart des cas de dystonie.
La toxine botulique est une neurotoxine qui est injectée à faible dose dans les muscles concernés. Elle y provoque un léger effet paralysant sur l'activité musculaire. Il en résulte souvent une diminution des symptômes causés par la dystonie. Cet état dure généralement de 2 à 4 mois.
Dans le cadre d'un traitement à long terme, il peut toutefois survenir une « immunisation », c'est-à-dire une diminution de l'effet thérapeutique.
Stimulation cérébrale profonde en cas de dystonie
Il arrive parfois qu’une dystonie ne réponde pas suffisamment ni aux médicaments ni au traitement par toxine botulique. Dans ces cas, la « stimulation cérébrale profonde » est disponible depuis la fin des années 1990 comme méthode thérapeutique efficace. La stimulation cérébrale profonde est également connue sous le nom de « thérapie par stimulateur cérébral ».
Elle consiste à implanter deux électrodes dans la région hyperactive du cerveau. À cet endroit, elles suppriment les informations pathologiques à l’aide d’impulsions électriques contrôlées de manière ciblée, à la manière d’un « brouilleur ».
Qu'est-ce qu'une dystonie ?
La dystonie est un trouble du mouvement caractérisé par des contractions musculaires involontaires. Cette affection entraîne souvent des déformations, des tensions musculaires et des postures inhabituelles. La dystonie est un trouble du mouvement qui peut se manifester comme un tableau clinique autonome ou de manière secondaire à la suite d’une maladie sous-jacente.
Quels sont les symptômes de la dystonie ?
Parmi les symptômes les plus courants, on compte des mouvements involontaires persistants, des crampes musculaires, des déformations et des postures anormales. Selon la forme de la dystonie, certaines parties du corps, des régions adjacentes ou l'ensemble du corps peuvent être touchés. Les premiers symptômes apparaissent souvent dans une région spécifique du corps.
Comment diagnostique-t-on une dystonie ?
Le diagnostic repose sur un examen neurologique, un examen physique et une anamnèse détaillée. Une IRM (imagerie par résonance magnétique) peut également être utilisée à des fins diagnostiques. Cela permet souvent de mieux déterminer la cause exacte de la dystonie et d'exclure d'autres maladies neurologiques.
Quelles sont les options thérapeutiques en cas de dystonie ?
Le traitement de la dystonie dépend de la cause et de la gravité des symptômes. On recourt souvent à un traitement médicamenteux, à des injections de toxine botulique et à des mesures de physiothérapie. Dans les formes graves de dystonie, la stimulation cérébrale profonde au niveau du globus pallidus et des ganglions de la base peut constituer une option thérapeutique efficace.
Quelles sont les formes de dystonie ?
Parmi les formes les plus importantes de dystonie, on trouve la dystonie focale, la dystonie segmentaire, la dystonie cervicale et la dystonie généralisée. Parmi les exemples connus, on peut citer le torticolis spasmodique, le blépharospasme, le spasme des paupières ou le spasme de l'écriture. On distingue en outre la dystonie primaire, la dystonie secondaire ainsi que les formes d'origine génétique ou héréditaire.
