Tumeur médiastinale - Spécialistes et informations

Le médiastin est situé entre les poumons droit et gauche. Il se divise en deux parties fonctionnelles : le médiastin supérieur (mediastinum superius) et le médiastin inférieur (mediastinum inferius).

Illustration du médiastin @ pikovit / AdobeStock

Le médiastin abrite des organes vitaux, des vaisseaux, des nerfs et des ganglions lymphatiques. Toute suspicion de tumeur dans cette région doit être prise très au sérieux. Les personnes concernées doivent donc consulter immédiatement un spécialiste.

Illustration du médiastin supérieur, moyen, inférieur et postérieur @ pikovit / AdobeStock

Le médiastin supérieur – entre le sternum et la colonne thoracique

Le médiastin supérieur se trouve à l'intérieur de la cavité thoracique supérieure. Il s'étend de la première vertèbre thoracique et de la première paire de côtes jusqu'au bord supérieur du sternum, situé vers la tête. Vers le bas, il s'étend jusqu'à la face supérieure du péricarde et à la base du cœur.

Sur le plan fonctionnel, il comprend, outre la bifurcation de la trachée et des bronches principales, les structures suivantes :

• Organes : thymus, trachée, œsophage
• Grands vaisseaux sanguins : artères (corde aortique, artère carotide gauche, artère claviculaire gauche, tronc brachio-céphalique), veines (veine cave supérieure, veines brachio-céphaliques droite et gauche)
• Nerfs : dixième nerf crânien, nerf laryngé récurrent, nerfs cardiaques, nerfs diaphragmatiques
• Vaisseaux lymphatiques : canal thoracique, tronc lymphatique principal droit, ganglions lymphatiques médiastinaux antérieurs et postérieurs

Le médiastin inférieur

Le médiastin inférieur se divise, à partir du sternum vers l'arrière (dorsal), en une partie antérieure (médiastin antérieur), une partie médiane (médiastin moyen) et une partie postérieure (médiastin postérieur).

Médiastin antérieur (Mediastinum anterius) :

Il contient des vaisseaux sanguins de petite taille, tels que l'artère thoracique interne et la veine thoracique interne. À l'avant, il est adjacent au sternum et atteint, à l'arrière, la feuille externe du péricarde.

Les ganglions lymphatiques parasternaux se situent de part et d'autre du sternum. Les ganglions lymphatiques parasternaux drainent le péricarde, la poitrine féminine, la paroi thoracique et le diaphragme. La thyroïde fait également partie du médiastin antérieur.

Médiastin moyen (Mediastinum medium) :

C'est là que se trouvent le cœur, l'aorte ascendante et le tronc de l'artère pulmonaire. On y trouve également l'artère péricardico-diaphragmatique, la veine cave supérieure, la veine pariétale droite, les veines pulmonaires, les veines péricardico-diaphragmatiques et les nerfs diaphragmatiques.

Médiastin postérieur (Mediastinum posterius) :

L'œsophage passe derrière le cœur. Les vertèbres thoraciques cinq à douze forment la limite postérieure externe de la cavité thoracique. Entre celles-ci, l'aorte thoracique et les veines pariétales droite et gauche assurent la circulation sanguine. Le plexus sympathique, le dixième nerf crânien et les nerfs viscéraux font partie du système nerveux et transmettent les signaux dans l'organisme.

Au stade précoce, il n'y a généralement pas de symptômes. Au stade avancé, on observe des symptômes typiques de toutes les tumeurs :

• fatigue
• Anémie
• Perte de poids
• Accélération de la vitesse de sédimentation (VS)
• Gonflement des ganglions lymphatiques
• Fièvre
• Sueurs nocturnes

Une douleur à la pression apparaît souvent, car la tumeur grossit et exerce une pression sur les structures voisines.

Les symptômes typiques des tumeurs médiastinales dépendent de la structure tissulaire touchée :

• Carcinome de l'œsophage : douleur à la pression derrière le sternum et difficultés à avaler, mauvaise haleine
• Tumeur thyroïdienne : ganglions lymphatiques hypertrophiés, essoufflement, troubles de la déglutition, toux sèche, enrouement
• Carcinome de la trachée et des bronches : toux, toux sèche irritative, enrouement dû à une paralysie du nerf laryngé, douleur lancinante derrière le sternum, essoufflement accompagné de bruits respiratoires (stridor)
• Lymphome (maladie de Hodgkin) : gonflement caoutchouteux et indolore d'un groupe de ganglions lymphatiques dans la région du cou, le long des gros vaisseaux
• Thymome (tumeur du thymus) : congestion veineuse supérieure au niveau du cou, essoufflement, faiblesse musculaire, douleurs derrière le sternum, toux, enrouement
• Stase veineuse pré-cardiaque : suite à une occlusion vasculaire d'origine tumorale
• Névromes du tronc paravértebral du système sympathique : la triade pupille rétrécie, globe oculaire enfoncé et paupière supérieure tombante caractérise le syndrome de Horner, dû à une lésion nerveuse au niveau de la partie cervicale du système sympathique
• Hoquet et élévation du diaphragme
• Arythmies cardiaques

Tous les tissus du médiastin peuvent grossir et former, avec le temps, des tumeurs bénignes ou malignes.

Les tumeurs bénignes se développent lentement et se distinguent clairement des tissus environnants. La tumeur bénigne repousse les tissus voisins sans les détruire et sans former de tumeurs secondaires (métastases). Parfois, les tumeurs médiastinales peuvent se développer à partir de kystes, par exemple d’un kyste bronchogénique.

Les tumeurs malignes envahissent rapidement les tissus voisins (prolifération). Elles détruisent la structure fonctionnelle et forment des métastases.

La prédisposition génétique joue un rôle dans l'apparition des tumeurs. Les spécialistes supposent une altération du matériel génétique (acide désoxyribonucléique). Ces anomalies génétiques se transmettent par les cellules germinales (spermatozoïdes, ovules). Elles peuvent donc survenir plus fréquemment au sein d'une même famille.

Les gènes clés suivants en sont responsables :

• Les proto-oncogènes assurent la formation de protéines dont la cellule a besoin pour se diviser et se spécialiser
• Les gènes suppresseurs de tumeurs contrôlent et inhibent la croissance cellulaire
• Les gènes qui régulent la mort cellulaire

Certains facteurs favorisent l'apparition d'anomalies génétiques dans les cellules somatiques, responsables des tumeurs médiastinales malignes :

• Virus : virus oncogènes à ADN et à ARN. Ils empêchent la formation d'enzymes et de protéines qui régulent la croissance cellulaire et favorisent la différenciation cellulaire.
• Rayonnements : rayonnements ionisants (rayonnements du radium), rayons X et rayons UV
• Substances chimiques : hydrocarbures polycycliques, silicates (amiante), arsenic, nitrosamines, composés aromatiques, mycotoxines (aflatoxines), métaux toxiques, fumées et poussières

• Une alimentation riche en graisses et pauvre en fibres
• Consommation de produits d'agrément : cigarettes et alcool
• Manque d'activité physique

Méthodes d'examen permettant de déterminer la localisation exacte :

• Radiographie du thorax pour obtenir une image permettant une première évaluation dans le cadre du diagnostic de base
• Tomodensitométrie avec produit de contraste pour une évaluation détaillée des tissus mous 
• Injection de substances radioactives (marqueurs tumoraux) en médecine nucléaire et réalisation d'un examen d'imagerie (scintigramme)
• Endoscopie du médiastin, des bronches et de l'œsophage

Examen par tomodensitométrie en radiologie @ Werner / AdobeStock

Méthodes d'examen histologique :

Une fois la tumeur localisée, un examen histologique du tissu est réalisé pour établir un diagnostic sûr. Les étapes suivantes sont nécessaires à cet effet :

• Prélèvement de tissu (biopsie) en vue d'un examen histologique
• Examen au microscope du tissu prélevé
• Évaluation de la croissance cellulaire comme bénigne, maligne ou semi-maligne
• Classification du degré de malignité par rapport à un résultat normal (grading)

Le traitement des tumeurs médiastinales fait appel à des formes de thérapie chirurgicales et conservatrices :

• Thérapie chirurgicale : la thérapie chirurgicale nécessite une intervention chirurgicale pour retirer le tissu tumoral. L'objectif est d'éliminer toutes les cellules touchées par la tumeur.
• Radiothérapie : si les médecins ne peuvent pas retirer toutes les cellules cancéreuses par voie chirurgicale, on recourt à la radiothérapie. La radiothérapie vise à détruire les tissus malades tout en préservant les tissus sains.
• Percutanée (téléradiothérapie) : en téléradiothérapie, des particules radioactives ou des ondes électromagnétiques traversent les tissus sains avant d'atteindre les cellules tumorales (à une plus grande profondeur).
• Curiethérapie : il s'agit d'une forme particulière de radiothérapie. Les radiologues irradient la tumeur à l'aide de sources de rayonnement radioactif à courte distance.
• Radiothérapie métabolique : par injection intraveineuse. Le rayonnement radioactif détruit les cellules tumorales de l'intérieur.
• Chimiothérapie : des substances chimiques (cytostatiques) agissent sur les cellules tumorales.
• Immunothérapie : vaccination avec des agents pathogènes atténués, administration d'interféron alpha ou d'interleukine-2 pour stimuler le système immunitaire

Le médecin traitant est le principal interlocuteur. Il oriente les patients vers des médecins spécialistes, des centres anticancéreux, des services ambulatoires ou des hôpitaux.

Aujourd’hui, plusieurs spécialistes participent au traitement ambulatoire ou hospitalier. La nature de cette collaboration varie d’un établissement à l’autre. C’est pourquoi il existe des centres d’excellence en oncologie certifiés par l’Association allemande des hôpitaux.

Les tumeurs malignes peuvent envahir les vaisseaux sanguins et lymphatiques, détruire les tissus environnants et former des métastases. Il faut donc s'attendre à de graves atteintes à la santé et à des conséquences psychologiques négatives.

Le traitement du cancer dispose aujourd'hui de formes thérapeutiques chirurgicales, chimiothérapeutiques et radiothérapeutiques. En fonction des résultats, la combinaison de plusieurs formes de traitement est judicieuse pour augmenter les chances de réussite.

Les techniques numérisées en radiologie permettent de planifier et de visualiser les interventions en trois dimensions. Les radiothérapies sont ainsi plus précises et endommagent moins les tissus voisins non tumoraux.

Les tumeurs du médiastin nécessitent un diagnostic rapide et un traitement immédiat. La localisation centrale et la proximité d’organes et de vaisseaux vitaux rendent la tumeur dangereuse. Les cellules tumorales malignes peuvent particulièrement bien se multiplier et se propager dans le médiastin.

Lors du choix du médecin, vous devriez tenir compte non seulement de son expertise, mais aussi de votre intuition. En effet, la confiance envers les médecins et les établissements traitants joue un rôle important, surtout dans le traitement des tumeurs.