Choroba Hodgkina to stosunkowo rzadka postać nowotworu układu limfatycznego. W Niemczech co roku chorują na nią około 160 dzieci i młodzieży oraz około 2500 dorosłych. Obecnie nazwa „choroba Hodgkina” jest rzadziej używana, a schorzenie to najczęściej określa się mianem chłoniaka Hodgkina. Rokowanie jest zazwyczaj bardzo dobre.
Tutaj znajdziesz więcej informacji oraz listę wybranych specjalistów i ośrodków zajmujących się chorobą Hodgkina.
Choroba Hodgkina to nowotwór atakujący komórki B układu odpornościowego. Komórki te, zwane również limfocytami B, ulegają zmianom, w wyniku których zaczynają się niekontrolowanie namnażać.
Początkowo choroba dotyka tylko węzłów chłonnych. Jednak w miarę postępu choroby nowotwór może rozprzestrzenić się na cały organizm.
Na szczęście obecnie choroba Hodgkina jest w większości przypadków uleczalna. Choroba ta należy do nowotworów o najwyższym wskaźniku wyleczeń.
Po raz pierwszy chorobę tę opisał angielski lekarz Thomas Hodgkin w 1832 roku. Dlatego nazwano ją jego imieniem.
Chłoniaka Hodgkina nie należy mylić z chłoniakami nieziarniczymi.
Chłoniaki nieziarnicze to grupa różnych nowotworów układu limfatycznego. Nie zawierają one jednak typowych dla choroby Hodgkina olbrzymich komórek Reeda-Sternberga. Olbrzymie komórki Reeda-Sternberga powstają w wyniku połączenia zdegenerowanych komórek B.
Chorobę Hodgkina dzieli się na podstawie obrazu mikroskopowego na dwie główne grupy:
Chłoniaki Hodgkina typu klasycznego stanowią ponad 90 procent wszystkich chłoniaków Hodgkina. Można je z kolei podzielić na cztery typy:
U większości pacjentów z chorobą Hodgkina węzły chłonne w okolicy szyi są powiększone. Powiększone węzły chłonne są bezbolesne i zazwyczaj twarde w dotyku, przypominają gumę. W niektórych przypadkach powiększone są również węzły chłonne
.
Przedstawienie węzłów chłonnych w górnej części ciała człowieka © mybox | AdobeStock
Powiększone węzły chłonne za mostkiem mogą, w zależności od wielkości, uciskać tchawicę lub naczynia krwionośne. Powoduje to dalsze dolegliwości, takie jak
Choroba Hodgkina może jednak dotknąć każdy obszar ciała. Dlatego mogą pojawić się również zupełnie inne dolegliwości, takie jak na przykład
Objawy typu B
Ponadto mogą wystąpić inne, raczej niespecyficzne objawy. Mówi się wtedy o tzw. objawach typu B. Należą do nich
Wszystkie te objawy mogą mieć również inne przyczyny, jednak należy je zawsze traktować poważnie. Jeśli dolegliwości nie ustąpią w ciągu dwóch tygodni, należy udać się do lekarza. Powinien on ustalić przyczynę tych objawów.
Przyczyny powstawania choroby Hodgkina są w dużej mierze nieznane. Jednak badania wykazały, że wirus Epsteina-Barra (EBV) może odgrywać w tym istotną rolę. Osoby, u których wykryto wirusa Epsteina-Barra, są 2,5 razy bardziej narażone na zachorowanie.
Ponadto istnieją również przesłanki wskazujące, że następujące grupy osób są narażone na zwiększone ryzyko:
Na początku badania lekarz zapyta Cię o
Po zebraniu wywiadu lekarz bada palpacyjnie węzły chłonne
. Bada również brzuch.
Choroba Hodgkina może być przyczyną długotrwałego obrzęku węzłów chłonnych, jeśli nie ma innych możliwych przyczyn. Węzły chłonne mogą również puchnąć w wyniku infekcji lub z innych powodów.
W przypadku podejrzenia choroby Hodgkina konieczne jest zbadanie próbki tkanki. W tym celu lekarz całkowicie usuwa powiększony węzeł chłonny. Alternatywnie może pobrać biopsję z innego podejrzanego narządu. Próbka tkanki jest badana histologicznie pod mikroskopem.
Jeśli pojawią się typowe komórki Sternberga-Reeda lub komórki Hodgkina, można postawić diagnozę chłoniaka Hodgkina.
Po postawieniu diagnozy należy ustalić, w jakim stopniu choroba Hodgkina rozprzestrzeniła się w organizmie. Dzięki różnym technikom obrazowania lekarze mogą dokładnie określić stopień zajęcia innych węzłów chłonnych lub innych narządów.
Można zastosować następujące metody:
Nie każdy toleruje środki kontrastowe stosowane podczas badania TK. Alternatywą jest wówczas rezonans magnetyczny (MR, badanie rezonansu magnetycznego).
W razie potrzeby za pomocą badania ultrasonograficznego (USG) można jeszcze dokładniej ocenić narządy wewnętrzne.
W zależności od wyników dotychczasowych badań mogą zostać przeprowadzone dalsze badania. Jeśli wynik badania PET-CT jest niejednoznaczny, może być konieczne wykonanie biopsji szpiku kostnego.
Dalsze badania
Aby optymalnie zaplanować terapię przy jak najmniejszych skutkach ubocznych, lekarz uzyskuje dokładniejszy obraz sytuacji. Ocenia on stan fizyczny pacjenta.
W tym celu konieczne są dalsze badania, takie jak
Również wyobrażenia pacjenta dotyczące planowania rodziny mają znaczenie dla planowania terapii.
Szanse na wyleczenie z choroby Hodgkina są bardzo duże. W zdecydowanej większości przypadków nowotwór ten jest uleczalny.
Zasadniczo terapia zależy od stopnia rozprzestrzenienia się nowotworu w organizmie. W tym celu lekarze stosują klasyfikację Ann Arbor. Obowiązuje zasada: im większe rozprzestrzenienie się nowotworu w organizmie, tym wyższy stopień zaawansowania.
Podczas planowania terapii bierze się pod uwagę dodatkowe czynniki ryzyka, takie jak
Na podstawie stopnia zaawansowania według klasyfikacji Ann Arbor oraz czynników ryzyka można ustalić, czy mamy do czynienia ze wczesnym, średnim czy zaawansowanym stadium choroby.
W zależności od stadium choroby podejmowana jest decyzja,
W przeszłości oprócz chemioterapii naświetlano dotknięte chorobą obszary węzłów chłonnych i narządy (radiochemioterapia). Obecnie radioterapia jest stosowana raczej z umiarem. Szczególnie młodzi pacjenci są narażeni na zwiększone ryzyko późnych powikłań związanych z naświetlaniem. Należą do nich
Późne skutki często dają o sobie znać dopiero wiele lat po zakończeniu terapii.
Leczenie nowotworów może również uszkodzić zdrowe komórki, takie jak komórki jajowe i plemniki. Pacjent, który nadal pragnie mieć dzieci, musi zostać poinformowany o wpływie terapii na płodność.
Istnieją różne możliwości zapobiegania bezpłodności:
W przypadku nawrotu choroby, zwanego również recydywą, terapia przebiega etapowo. Po chemioterapii przygotowawczej następuje chemioterapia wysokodawkowa z autologicznym przeszczepem komórek macierzystych. W tym celu przed rozpoczęciem terapii pobrano własne komórki macierzyste, które po zakończeniu terapii zostaną ponownie wszczepione.
Jeśli po tym zabiegu nadal wykrywalne są resztki chłoniaka Hodgkina, poddaje się je radioterapii.
Jeśli to postępowanie nie przyniesie oczekiwanych rezultatów, można zastosować
.
Oczekiwana długość życia zależy od tego, czy
5-letni wskaźnik przeżywalności po chemioterapii i ewentualnej radioterapii wynosi obecnie ponad 95 procent. W przypadku dzieci wygląda to jeszcze lepiej – nawet 100% pacjentów przeżywa kolejne 5 lat. Terapia jest równie skuteczna u dzieci i młodzieży, jak i u dorosłych.
Bez leczenia chłoniak Hodgkina prowadzi jednak do śmierci.
Często chemioterapia jest tak skuteczna, że radioterapia nie jest już konieczna. Za pomocą badania PET-CT po chemioterapii można bardzo dobrze ocenić, czy chemioterapia zakończyła się sukcesem. W niektórych przypadkach konieczna jest radioterapia.
U 15–20% pacjentów dochodzi do ponownego wystąpienia choroby. W wielu przypadkach takie nawroty można jednak wyleczyć.
Wskaźnik przeżywalności 5-letniej wynosi wówczas około 50 procent.
Bardzo rzadko pacjent cierpi na choroby podstawowe, takie jak na przykład
Pacjenci ci często bardzo źle znoszą chemioterapię i nie można ich poddać radioterapii. Dlatego rokowanie w tych przypadkach jest bardzo niekorzystne.
Leczenie choroby Hodgkina może powodować uszkodzenia narządów, które ujawniają się dopiero po wielu latach.
Niektóre leki stosowane w chemioterapii mogą powodować uszkodzenia płuc lub serca. Radioterapia może prowadzić do niedoczynności tarczycy, a także do późnych powikłań sercowych.
Typowymi późnymi powikłaniami sercowymi są na przykład
Obawianymi późnymi skutkami radioterapii są również tzw. nowotwory wtórne. Są to nowo pojawiające się nowotwory w obszarach, które pierwotnie były poddane radioterapii.
Przyczyny powstawania choroby Hodgkina nie są jeszcze znane. Dlatego nie ma możliwości celowego zapobiegania tej chorobie.
Należy jednak ogólnie unikać palenia tytoniu i nadmiernego spożywania alkoholu. Zmniejsza to również ryzyko rozwoju innych nowotworów i chorób układu krążenia.
Największe znaczenie ma jednak wczesne wykrycie nawrotu choroby.
Dlatego wytyczne zalecają, aby pacjenci po zakończeniu leczenia regularnie zgłaszali się na wizyty kontrolne:
Podczas wizyty kontrolnej lekarze sprawdzają,
Dzięki temu można wcześnie rozpocząć odpowiednie terapie.
