Ludzki rdzeń kręgowy w kręgosłupie staje się cieńszy i nabiera stożkowatego kształtu w dolnej części. Na szczycie tego obszaru, zwanego stożkiem rdzeniowym (conus medullaris), rdzeń kręgowy zwęża się do postaci nitki.
Ten końcowy pasmo może zostać zablokowane przez
- patologiczną (chorobową) tkankę tłuszczową,
- tkanki łącznej lub
- blizny
na ścianie kanału rdzeniowego lub w otaczającej tkance. W ten sposób powoduje to zbyt duże napięcie na włóknach nerwowych. Może to mieć różne konsekwencje.
W niektórych przypadkach objawy są ledwo zauważalne, a pacjent przez długi czas lub nawet na stałe nie odczuwa dolegliwości. Częściej jednak występują problemy neurologiczne, motoryczne i/lub ortopedyczne o różnym nasileniu. W przypadku wystąpienia objawów mówi się o „zespole tethered cord”.
Przebieg choroby różni się również w zależności od pacjenta. W większości przypadków objawy nasilają się jednak z upływem czasu.
Możliwe objawy to na przykład:
- zaburzenia czucia po wewnętrznej stronie ud, aż do całkowitego drętwienia w tym obszarze,
- nieprawidłowości w odruchach,
- problemy z oddawaniem moczu, nietrzymanie moczu (z możliwym uszkodzeniem nerek w dalszym przebiegu choroby),
- zaburzenia seksualne, zaburzenia potencji,
- skolioza (skrzywienie kręgosłupa),
- bóle nóg lub dolnej części pleców,
- deformacje stóp, kolan lub bioder,
- spastyczność (paraliż spowodowany skurczami mięśni) nóg oraz
- zaburzenia motoryczne, a nawet paraliż.
W przypadku wrodzonego zespołu tethered cord mogą również wystąpić widoczne objawy skórne. Należą do nich na przykład nadmierne owłosienie lub wyraźne znamiona w obszarach przyczepienia.
W przypadku zespołu tethered cord dolna część rdzenia kręgowego (tutaj zaznaczona na żółto) jest przyczepiona do innych struktur © pixdesign123 | AdobeStock
Występują również znaczne różnice w wielkości stóp.
Ponadto może dojść do wady rozwojowej mózgu. Konsekwencjami są na przykład wodogłowie („wodogłowie”) lub nieprawidłowe położenie niektórych części mózgu. W późniejszych latach może to prowadzić do różnych problemów, takich jak
- bóle,
- zaburzeniami neurologicznymi lub
- zaburzeniami funkcji życiowych
.
Pod pojęciem pierwotnego tethered cord rozumie się wyłącznie przyczepienia wynikające z wrodzonych wad rozwojowych. Obraz kliniczny może być na przykład częścią wady rozwojowej kręgosłupa zwanej spina bifida (rozszczep kręgosłupa).
Jako wtórny tethered cord określa się stany, które powstały dopiero w trakcie życia. Przyczynami mogą być operacje lub wypadki. Tethered cord może więc pojawić się dopiero po zamknięciu wspomnianej powyżej wady rozwojowej spina bifida lub być spowodowany zrostami po urazach.
Podejrzenie tethered cord może pojawić się już w czasie ciąży. Niepokojące wyniki badań płynu owodniowego lub USG mogą wskazywać na tethered cord.
Po urodzeniu możliwe są trzy różne metody diagnostyczne.
- USG, czyli badanie ultrasonograficzne (ta forma diagnostyki jest stosowana przede wszystkim u noworodków),
- mielografia, specjalna forma tomografii komputerowej, przeznaczona specjalnie do obrazowania kanału rdzeniowego i otaczających struktur
- rezonans magnetyczny (MRI).
Wartość diagnostyczna tych metod jest mniej więcej równoważna. Pozwalają one również wykryć inne wady rozwojowe lub ewentualne zajęcie otaczających tkanek.
Jedynie operacja pozwala na rzeczywiste leczenie przyczynowe tethered cord. W trakcie operacji chirurg usuwa w miarę możliwości wszystkie zrosty i zrosty, tak aby zniknęło napięcie na włóknach nerwowych. Dzięki temu poprawiają się problemy neurologiczne, motoryczne i ortopedyczne, a przynajmniej nie pogarszają się one dalej.
Procedura operacyjna nazywa się mielolizą, co oznacza „rozwiązanie rdzenia kręgowego”.
Kto kwalifikuje się do operacji, jest oceniane różnie. U dzieci operację często wykonuje się profilaktycznie, aby zapobiec pojawieniu się poważniejszych problemów w trakcie wzrostu. Niektórzy lekarze są jednak zdania, że operację należy przeprowadzić tylko wtedy, gdy pojawią się objawy wymagające leczenia.
Mieloliza to czasochłonna operacja, która w zależności od indywidualnego stopnia zaawansowania zespołu tethered cord może trwać kilka godzin.
W ramach zabiegu mikrochirurgicznego chirurg całkowicie uwalnia i izoluje rdzeń kręgowy wraz z jego korzeniami. Przecina się końcową część więzadła. Następnie usuwa wszystkie zbędne elementy tkanki, takie jak
- blizny,
- patologiczną tkankę łączną lub
- nagromadzenia tkanki tłuszczowej.
Aby zapobiec powstawaniu nowych zrostów, rdzeń kręgowy powinien mieć możliwość poruszania się w jak największej przestrzeni płynów mózgowo-rdzeniowych. Przestrzeń płynów mózgowo-rdzeniowych to obszar wypełniony płynem mózgowo-rdzeniowym.
Szanse powodzenia operacji są trudne do oszacowania przed zabiegiem, ponieważ korzyści często ujawniają się dopiero w dalszym przebiegu. W większości przypadków operacja zapobiega dalszemu pogorszeniu stanu. Może się jednak zdarzyć, że istniejące problemy ulegną znacznej poprawie. Szanse na to są szczególnie wysokie, gdy operacja jest wykonywana we wczesnym dzieciństwie.
Istnieją jednak również przypadki, w których operacja powoduje nasilenie dolegliwości.
Operacja mielolizy zawsze wiąże się z pobytem w szpitalu. Trwa on od siedmiu do 12 dni. Po pobycie w szpitalu następuje rekonwalescencja w domu trwająca około 14 do 28 dni.
Łącznie czas niezdolności do pracy lub nauki wynosi średnio 32 dni.
W zależności od indywidualnego przypadku, powrót pacjenta do stanu zdrowia sprzed operacji trwa od sześciu tygodni do trzech miesięcy. W tym czasie pacjent zazwyczaj poddawany jest zabiegom fizjoterapeutycznym. Mogą one znacznie poprawić proces gojenia i ostateczne wyniki.
Czym jest zespół przywiązanego rdzenia?
Zespół tethered cord to patologiczne przytwierdzenie rdzenia kręgowego, w wyniku którego rdzeń kręgowy nie może się swobodnie przesuwać. To przytwierdzenie powoduje obciążenie rozciągające, szczególnie w okolicy kręgosłupa lędźwiowego. Zespół ten może towarzyszyć rozszczepowi kręgosłupa, ukrytym wadom rozwojowym lub zmianom w filum terminale.
Jakie objawy występują w przypadku zespołu tethered cord?
Częstym objawem są dolegliwości neurologiczne, takie jak zaburzenia czucia, deficyty motoryczne lub ból. Dodatkowo mogą wystąpić zaburzenia czynności pęcherza, wady postawy stóp, zanik mięśni lub skolioza. Objawy często nasilają się stopniowo, zwłaszcza w okresie wzrostu lub przy obciążeniu.
Jak rozpoznaje się zespół tethered cord?
Diagnoza opiera się na połączeniu badania klinicznego i diagnostyki obrazowej. MRI jest najważniejszą metodą pozwalającą na uwidocznienie zmian w rdzeniu kręgowym, stożku rdzeniowym i filum terminale. W szczególnych przypadkach wykonuje się MRI w pozycji leżącej na brzuchu, aby ocenić ruchomość rdzenia kręgowego.
Kiedy konieczne jest leczenie chirurgiczne?
Leczenie operacyjne jest zalecane w przypadku wystąpienia objawów neurologicznych lub pogorszenia stanu zdrowia. Celem zabiegu chirurgicznego jest tzw. untethering, czyli uwolnienie rdzenia kręgowego. Przecięcie filum terminale jest uważane za metodę z wyboru.
Czy zespół przywiązanego rdzenia może wystąpić również w wieku dorosłym?
Tak, zespół przywiązanego rdzenia może po raz pierwszy dać o sobie znać również w wieku dorosłym. Często od dzieciństwa występuje ukryta wada rozwojowa lub nierozpoznane przywiązanie. Obciążenie, zmiany zwyrodnieniowe lub wzrost mogą wówczas prowadzić do pogorszenia stanu neurologicznego.
