Sjögren Sendromu: Belirtiler, ağız kuruluğu ile Sjögren sendromunun tanı ve tedavisi

Sjögren sendromu ilk kez 1933 yılında İsveçli göz doktoru Henrik Sjögren tarafından tanımlanmıştır ve en sık görülen romatizmal otoimmün hastalıklar arasında yer alır. Romatoid artritten sonra en sık görülen ikinci kollajnozdur. ICD-10 kodu M35.0'dır. Tıp uzmanları, birincil ve ikincil Sjögren sendromunu birbirinden ayırır: Birincil Sjögren sendromunda hastalık, başka bir altta yatan hastalık olmaksızın tek başına ortaya çıkar. İkincil Sjögren sendromunda ise sendrom, romatoid artrit, lupus eritematozus veya sistemik skleroz gibi başka bir otoimmün hastalıkla bağlantılı olarak gelişir.

Sjögren sendromunun kesin nedeni henüz tam olarak açıklığa kavuşturulmamıştır. Genetik yatkınlık, hormonal faktörler ve muhtemelen bağışıklık sisteminde bir bozukluğa yol açan viral tetikleyicilerin bir araya gelmesi sonucu ortaya çıktığı düşünülmektedir.

Bu süreçte bağışıklık hücreleri, yanlışlıkla gözyaşı ve tükürük bezlerinin vücuda ait dokularına saldırır ve bu bölgelerde kronik bir iltihaplanma reaksiyonu başlatır.
Kadınlar erkeklere göre belirgin şekilde daha sık bu hastalığa yakalanır; hastalık genellikle 40 ile 60 yaşları arasında ortaya çıkar. Ayrıca, romatoid artrit veya lupus eritematozus gibi önceden var olan bağışıklık sistemi ile ilgili bir rahatsızlık da sekonder Sjögren sendromu riskini artırır.

Ayrıca, uygun genetik yatkınlık durumunda aşırı bir bağışıklık tepkisini tetikleyen faktör olarak, Epstein-Barr virüsü gibi belirli viral enfeksiyonların olası rolü de
tartışılmaktadır. Hormonal etkiler de olası bir eş faktör olarak tartışılmaktadır; zira kadınlarda görülme sıklığının belirgin şekilde daha yüksek olması, östrojen dengesi ile bir bağlantı olabileceğine işaret edebilir.

Ancak şu ana kadar tek bir kesin tetikleyici faktör belirlenememiştir; bu nedenle, hastalığın ortaya çıkış sürecinin çok faktörlü olduğu varsayılmaktadır.

Klinik olarak Sjögren sendromu, öncelikle tükürük bezleri ve gözyaşı bezlerindeki iltihaplı tutulumla karakterize edilir. Karakteristik belirtiler şunlardır:

• Yanma hissi, yabancı cisim hissi ve kızarıklık ile birlikte göz kuruluğu
• Yutma ve konuşmada zorlukla birlikte ağız kuruluğu
• Tükürük bezlerinde şişlik
• Eklem ve kas ağrıları
• Sürekli yorgunluk ve bitkinlik

Daha nadir
durumlarda kan damarlarında iltihaplanma (vaskülit).
Bu ek belirtiler, kuruluğun tipik şikayetleriyle örtüşebilir ve hastalık seyri boyunca yaşam kalitesini daha da kısıtlayabilir.

Sjögren sendromu sadece bezleri değil, tüm vücudu etkileyebileceğinden, hastaların bir kısmında ağız ve gözlerin dışında da şikayetler ortaya çıkabilir:

Bunlar arasında burun ve genital bölgedeki kuru cilt ve mukoza zarları, ses kısıklığı, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları ve daha nadir durumlarda akciğer, böbrek tutulumu veya nörolojik belirtiler sayılabilir.

Komplikasyon
olarak, tükürüğün doğal koruyucu etkisi olmadığı için ağız boşluğunda çürük ve diş eti hastalığı sıklığı artabilir.

Nadir durumlarda (yüzde 8'in altında), hastalık seyri sırasında lenfoma, yani lenf bezlerinde bir tümör gelişebilir – çoğunlukla tükürük bezleri veya boyun lenf düğümleri bölgesinde. Bu nedenle düzenli tıbbi kontrol önemlidir.

Sjögren sendromlu hastaların bir kısmında ayrıca bezlerin dışında, sözde ekstraglandüler belirtiler de görülür. Bunlar arasında kuru ve hassas cilt, ellerde ve ayaklarda karıncalanma veya uyuşma hissi gibi nörolojik şikayetler ile asit-baz dengesindeki bozukluklara eşlik eden böbrek tutulumu sayılabilir. Bu tür seyirler, sıkı bir disiplinlerarası takip gerektirir.

Tükürük bezlerinde şişliklerin birçok başka nedeni de olabilir. Bunları ancak bir uzman hekim, kapsamlı bir muayeneyle teşhis edebilir. Ayrıca bir göz doktoru ve KBB uzmanına başvurulması da tavsiye edilir.

Sjögren sendromu şu ana kadar tedavi edilemez bir hastalıktır; bu nedenle Sjögren sendromunun tedavisi, şikayetlerin hafifletilmesini ve sekellerin önlenmesini amaçlamaktadır.

Kuruluğun semptomatik tedavisi
için göz damlaları ve yapay gözyaşı sıvısı, tükürük ikame maddeleri ve burun jelleri kullanılır. Yeterli sıvı alımı ve tükürük üretimini uyarmak için şekersiz sakızlar da şikayetleri hafifletmeye yardımcı olabilir.

Eklem ve kas ağrılarında ağrı kesiciler ve kortizon gibi iltihap önleyici ilaçlar kullanılır. Otoimmün hastalığın aktivitesini azaltmak için sıklıkla hidroksiklorokin kullanılır.

İç organlar veya kan damarları etkilendiğinde, ciddi hasarları önlemek için immünosüpresifler tercih edilir.

Tükürük ve gözyaşı üretimini uyarmak için pilokarpin gibi kolinerjik maddeler kullanılabilir. Almanya’da oral pilokarpin (ticari adı Salagen®) 2000 yılından beri ruhsatlıdır.

Her bir vakada hangi tedavi bileşenlerinin uygun olacağı, hastanın bireysel şikayetlerine ve olası organ tutulumuna bağlıdır. Bir romatolog tarafından düzenli olarak yapılan takip muayeneleri, tedaviyi hastalığın seyrine göre uyarlamaya ve değişikliklere erken müdahale etmeye yardımcı olur.

Aşağıdaki ipuçları, Sjögren sendromu ile günlük yaşamda yardımcı olur:

• Dikkatli bir çürük önleme tedbiri alınması tavsiye edilir. Aşırı şeker tüketiminden kaçının ve gerekirse florür takviyesi alın.
• Düzenli olarak diş hekimine kontrol muayenelerine gidin.
• Şekersiz sakız gibi çiğneme yardımcıları kullanın. Bu, tükürük bezlerini uyarır.
• Enfeksiyon riskinin arttığını unutmayın ve şüphe duyduğunuzda derhal bir uzman hekime başvurarak gerekirse antibiyotik alın.
• Havayı yeterince nemlendirin ve klima veya sigara dumanı gibi elverişsiz ortam koşullarından kaçının.
• Şiddetli rüzgârda yan koruma sağlayan gözlük kullanın.
• Geceleri göz jeli veya göz merhemi kullanın.
• Aksi takdirde oluşabilecek kabuklanmayı önlemek için burun jeli kullanın.
• SS için “ağır” bir yorgunluk hissi tipiktir; bu nedenle mümkün olduğunca sık dinlenme molaları (öğleden sonra uykusu) verin.
• Aynı durumdaki kişilerle fikir alışverişinde bulunun.

Sjögren sendromunun seyri kişiden kişiye büyük farklılıklar gösterir. Çoğu hastada hastalık yıllar boyunca stabil seyreder ve tutarlı bir semptomatik tedavi ile iyi bir şekilde kontrol altına alınabilir. Yalnızca bezleri etkileyen vakalarda prognoz genellikle olumludur.

Ancak hastaların bir kısmında hastalık ilerleyebilir ve iç organları etkileyebilir; bu da prognozu kötüleştirir.

Lenfoma gelişme riski genel nüfusa kıyasla daha yüksektir; bu nedenle tükürük bezleri ve lenf düğümlerinin düzenli olarak kontrol edilmesi, takip sürecinin bir parçası olmalıdır. Erken teşhis ve tutarlı tedavi, hastalığın seyrini olumlu yönde etkileyebilir.

Sjögren sendromu uzmanı genellikle tanı ve tedaviden sorumlu olan romatologdur. Sjögren sendromunun da dahil olduğu kollajenozlar da romatologun sorumluluk alanına girer. Bir romatolog, hem iç hastalıkları uzmanı hem de ortopedi uzmanı olabilir. Ancak her durumda romatoloji alanında ek bir eğitim almıştır.