Kronik miyeloid lösemi (KML), halk arasında “kan kanseri” olarak da bilinir. Bu, kemik iliğinde ve kanda beyaz kan hücrelerinin (lökositlerin) belirgin bir şekilde çoğalmasıyla seyreden kronik bir hastalıktır.
Kronik miyeloid lösemi hakkında daha fazla bilgi ve bu alanda uzman doktorları aşağıda bulabilirsiniz.
CML, polisitemi vera rubra ve osteomiyeloskleroz gibi miyeloproliferatif neoplaziler arasında yer alır. Kemik iliği ile ilgili bir hastalıktır.
İnsidansı (hastalık sıklığı) yılda 100.000 kişide ikidir. En sık 50 ile 60 yaş arasındaki kişilerde görülür.
Kronik Miyeloid Löseminin Nedenleri
KML’nin nedeni, çok potansiyelli hematopoietik öncü hücrelerdeki bir değişikliktir. Bu kan kök hücreleri özellikle kemik iliğinde bulunur.
Bu hücreler, tüm kan hücrelerinin ve bağışıklık sisteminin üretiminden sorumludur. KML'de bu kök hücrelerden biri anormalleşir ve granülositler adı verilen beyaz kan hücrelerini kontrolsüz bir şekilde üretir.
Üstelik çok büyük miktarlarda. Bu hücreler işlevsel olsa da, kemik iliğindeki ve daha sonra kandaki diğer hücrelerin yerini alırlar.
Kök hücrelerin tam olarak neden anormalleştiği henüz netleşmemiştir. Tetikleyici faktörler arasında benzen, iyonlaştırıcı radyasyon (örneğin radyoaktif maddelerden yayılan) ve kemoterapötik ilaçlar sayılabilir.
Ayrıca uzmanlar, kronik miyeloid lösemi hastalarının yaklaşık yüzde 90'ında Philadelphia kromozomunu tespit etmişlerdir. Dolayısıyla, 22. kromozom bölgesindeki bu kromozom kırılması ile CML'nin gelişimi arasında bir bağlantı olması çok muhtemel kabul edilmektedir.
KML’nin belirtileri ve evreleri
Temel olarak, kronik miyeloid lösemi üç evreye ayrılabilir:
- Kronik evre
- Hızlanma evresi
- Blast krizi
Kronik evre yavaş yavaş başlar. Hastalar genellikle yıllar boyunca hasta olduklarını fark etmezler. Çoğu zaman dalak büyümesi (splenomegali) kronik evrenin ilk ve tek belirtisidir.
Anormal hücreler kemik iliğindeki sağlıklı kan oluşumunu engellediğinden, vücut karaciğer ve dalakta kan üretir. Sonuç olarak organlarda şişlik meydana gelir. Bu durum üst karın bölgesinde bir baskı hissine yol açabilir. Ancak çoğu zaman KML bu aşamada tesadüfen teşhis edilir.
Örneğin, rutin bir kan tahlilinde beyaz kan hücrelerinde artış görülür. Tıp uzmanları bu duruma lökositoz adını verir. Tipik olarak, kan tablosunda sadece olgun granülositler (bir tür lökosit) değil, aynı zamanda olgunlaşmamış öncüller de görülür. Bu aşamada, olgunlaşmamış hücrelerin (blastlar) oranı henüz yüzde onun altındadır.
Hızlanma evresi, kronik evreden blast dalgasına geçişi işaret eder. Kandaki beyaz kan hücrelerinin sayısı sürekli artar. Aynı zamanda kırmızı kan hücreleri ve trombositlerde eksiklik görülür.
Anemi (kan eksikliği) aşağıdaki belirtilerle kendini gösterir:
- Yorgunluk
- Enfeksiyonlara yatkınlık
- Solgunluk
- Saç dökülmesi
- Baş ağrısı
- Eforla birlikte nefes darlığı
Trombosit eksikliği, kanama eğiliminin artmasına neden olur. Hastalar daha sık burun kanaması yaşar veya önemsiz yaralanmalarda bile büyük hematomlar oluşur.
Noktasal cilt kanamaları (peteşi) ve morluklar (hematomlar) yaygındır @ Eberhard /AdobeStock
Hızlanma evresi, dalak şişkinliğinde belirgin bir artışla karakterizedir. Kan tablosunda blast oranı artık yüzde 30'a kadar çıkmaktadır.
Hastalar kendilerini belirgin şekilde güçsüz hissederler, genel sağlık durumları kötüdür. Çoğu durumda, blast krizi hızlanma aşamasından sonra aniden veya ilk aşamadan hemen sonra ortaya çıkar.
Yavaş seyrin yerini akut bir hastalık süreci alır. Kandaki olgunlaşmamış hücrelerin oranı yüzde 30'un üzerindedir. Kemik iliği dışında da artık büyük miktarda CML hücresi bulunur. Blast krizinde hastalar kendilerini çok kötü hissederler.
Aşağıdakilerden muzdariptirler:
- Enfeksiyonlara karşı artan yatkınlık
- Yorgunluk
- Halsizlik
Tedavi edilmezse bu evre birkaç gün veya hafta içinde ölümle sonuçlanır.
Kronik Miyeloid Lösemi Tedavisi
CML şu anda ilaçlarla tedavi edilemez.
İlaç tedavisinin amacı, hastalığın bir sonraki aşamasına geçmesini önlemek ve hastaların yaşam kalitesini iyileştirmektir. Doktorlar, hematolojik, sitogenetik ve moleküler remisyona dayanarak tedavinin başarısını değerlendirir.
Tedavinin başarısı şunlara bağlıdır:
- Kan tablosundaki normalleşme derecesi
- Dalak şişkinliğindeki azalma
- Kan ve kemik iliği incelemelerinde elde edilen diğer laboratuvar parametreleri
Doktorlar bu parametreleri düzenli olarak inceler. En iyi durumda, kan tablosu tedavinin başlamasından birkaç gün sonra normale döner.
Tedavi çoğu durumda tirozin kinaz inhibitörleri grubundaki ilaçlarla başlar. Bu ilaçlar, belirli bir enzim aktivitesini ve dolayısıyla lösemi hücrelerinin bölünme aktivitesini engeller.
Bu gruptaki bilinen etken maddeler şunlardır:
- İmatinib
- Nilotinib
İnterferon-α uygulaması da KML'nin standart tedavisi arasında yer alır. IFN-α, lösemi hücrelerinin bölünmesini engelleyen bir haberci maddedir. Ancak sitokin (hücre büyümesini düzenleyen protein) ile yapılan tedavide sıklıkla yan etkiler görülür. Bu yan etkiler, tedavinin erken kesilmesine neden olur.
Daha ağır KML formlarında, hidroksikarbamid gibi sitostatik ilaçlarla da beyaz kan hücrelerinin normal seviyeye getirilmesi sağlanabilir. Hidroksikarbamid gibi kemoterapötik ilaçlar, yüksek lökosit sayıları durumunda veya kök hücre nakli hazırlığı için kullanılır.
Kök hücre nakli, KML’de iyileşme umudu vaat eden tek tedavi yöntemidir. Hasta, infüzyon yoluyla bir donörden alınan, arındırılmış ve filtrelenmiş kan kök hücrelerini alır.
Ancak tedavinin başarılı olması için, hastaya önceden patolojik kemik iliği hücrelerini yok etmek amacıyla kemoterapi ve radyasyon tedavisi uygulanır.
Bu süreçte sadece hastalıklı hücreler değil, sağlıklı hücreler de öldüğü için, hastalığın ilerlemiş evrelerinde kök hücre nakli artık mümkün değildir.
Yazıyı paylaş