Das Cushing-Syndrom erhielt die Namensgebung nach ihrem Erstbeschreiber, dem US-amerikanischen Neurochirurgen Harvey Williams Cushing (1869-1939). Es handelt es sich um eine Stoffwechselerkrankung, bei der ein Überangebot an Glukokortikoiden vorliegt.
Die Ursachen, Krankheitszeichen und Beschwerden sind sehr vielfältig. In der Medizin ist ein Krankheitsbild immer dann ein Syndrom, wenn es mit zahlreichen unterschiedlichen Beschwerden (Symptomen) einhergeht. Beim Cushing-Syndrom ist die Anzahl der möglichen Krankheitszeichen sogar besonders hoch.
Neben dem vergleichsweise häufig auftretenden Cushing-Syndrom I unterscheidet die Medizin ebenfalls zwischen dem Cushing-Syndrom II und III.
Bei dieser Krankheit handelt es sich um körperliche Veränderungen, die zur Senkung der Immunaktivität und Ästhetik führen.
Meist entwickeln sie sich schleichend über mehrere Jahre. Nur selten bemerken die Betroffenen in dieser Zeit den einsetzenden Muskelschwund oder die krankhafte Fettansammlung am Körperstamm.
Die Ursache des Cushing-Syndroms ist eine hohe Konzentration an Cortisol (oder Kortison) im menschlichen Körper. Dieses Hormon entsteht in der Nebennierenrinde.
Die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) und die übergeordnete Steuerzentrale (Hypothalamus) regulieren wiederum die Nebennierenrinde. Je nach Bedarf aktiviert oder hemmt die Hypophyse die Nebennierenrinde.
Beim Kortison handelt es sich um ein lebensnotwendiges Hormon, das zahlreiche Aufgaben übernimmt. Hauptsächlich aktiviert es abbauende Stoffwechselvorgänge und stellt dem Körper dadurch eine Vielzahl energiereicher Verbindungen zur Verfügung.
Auf diese Weise versorgt es ihn in gefährlichen Situationen mit der benötigten Energie. Daher heißt Cortisol auch Stress-Hormon.
Die Medizin unterscheidet zwischen vier besonderen Ausprägungen dieses Syndroms.
Dabei handelt es sich um:
- exogenes Cushing-Syndrom
- endogenes Cushing-Syndrom
- ACTH-abhängiges Cushing-Syndrom
- primäres Cushing-Syndrom
Das exogene Cushing-Syndrom
Exogen bedeutet übersetzt „von außen“. Das exogene Cushing-Syndrom entsteht daher nicht durch eine krankhafte Überproduktion von Kortison im Körper.
Es entsteht in der Regel durch eine Zufuhr von außen. Dies ist bei der medikamentösen Therapie mit Kortison der Fall.
Dieser Stoff ist aufgrund seiner immunsuppressiven und entzündungshemmenden Eigenschaften für die Bekämpfung zahlreicher Krankheiten geeignet.
Es spielt unter anderem bei folgenden Erkrankungen eine Rolle:
In der Regel kommt der Wirkstoff direkt in den Blutkreislauf des Patienten. Auf diese Weise kann es jedoch in einigen Fällen zu einer drastischen Überdosierung kommen.
Das Syndrom entfaltet sofort seine zerstörerische Wirkung, wenn die sogenannte Cushing-Schwelle überschritten ist. Aus diesem Grund ist es wichtig, dass die Kortison-Therapie immer unter ärztlicher Kontrolle erfolgt.
Das endogenes Cushing-Syndrom
Das endogene Cushing-Syndrom hingegen entsteht ohne die Zugabe von Kortison. Bei dieser selten auftretenden Variante der Krankheit bildet die Nebenniere zu viel Cortisol.
Bei gesunden Menschen kontrolliert die Hirnhangdrüse die Produktion dieses Hormons durch komplexe Vorgänge. Diese bildet den Botenstoff Adrenocorticotropes Hormon (ACTH), das ein produktionssteigerndes Signal an die Nebennierenrinde weiterleitet. Sie regt die Ausschüttung von Kortison an.
Die Bildung von ACTH wiederum ist von der Konzentration an Corticotropin-Releasing-Hormon (CRH) aus dem Hypothalamus abhängig. Je mehr CRH der Hypothalamus bildet, desto höher ist die Produktion von ACTH.
Cortisol hemmt die Entstehung von CRH und ruft dadurch einen stabilen Kreislauf hervor. Beim endogenen Cushing-Syndrom ist dieser Kreislauf an unterschiedlichen Stellen unterbrochen bzw. gestört.
Das ACTH-abhängige Cushing-Syndrom
Beim ACTH-abhängigen Cushing-Syndrom handelt es sich um eine spezielle Form des endogenen Cushing-Syndroms. Auch ein kleiner Tumor in der Hypophyse kann es auslösen, der für eine dauerhafte Produktion von ACTH sorgt. Die Hauptursache für diese Form des Cushing-Syndroms ist also eine nicht regulierte und gesteuerte Überproduktion von ACTH.
Das primäre Cushing-Syndrom
Das primäre Cushing-Syndrom hingegen geht meist mit einem Tumor direkt in der Nebennierenrinde einher. Darüber hinaus liegt in einigen Fällen auch ein übermäßiges Wachstum des Nebennierengewebes vor. Dadurch kann diese Art des Cushing-Syndroms auch ohne eine bösartige Krebserkrankung entstehen.
Kortisol erfüllt im Körper zahlreiche unterschiedliche Aufgaben. Aus diesem Grund löst das Cushing-Syndrom vielfältige Symptome aus.
Es kommt stets zu einer massiven Umverteilung des Fetts zur Körpermitte hin. Bei dieser Fehlfunktion handelt es sich um die sogenannte Stammfettsucht.
Weiterhin lagert sich das Körperfett bei Menschen mit dieser Krankheit auch im Gesicht und zwischen den Schultern ab. Daraus resultieren ein kugelrundes Vollmondgesicht sowie der sogenannte Stiernacken.
Gewichtsunabhängig sind diese Regionen stets mit Fettpolstern angefüllt, während die Arme und Beine vollkommen schlank bleiben. Darüber hinaus lassen sich auch besonders hohe Cholesterinwerte messen.
Von Ozlem Celik, Mutlu Niyazoglu, Hikmet Soylu and Pinar Kadioglu - http://mrmjournal.biomedcentral.com/articles/10.1186/2049-6958-7-26, CC BY 2.5, Link
Gleichzeitig kommt es zu einer gesteigerten Insulinproduktion und einer erhöhten Zuckerkonzentration im Blut. Daraus folgen Blutwerte, die eine hohe Ähnlichkeit zu Diabetes aufweisen.
Aus diesem Grund verwechseln Ärzte das Cushing-Syndrom in zahlreichen Fällen zunächst mit einem Diabetes mellitus. Es macht sich jedoch aufgrund des andauernden Durstgefühls sowie dem häufigen Wasserlassen deutlich bemerkbar.
Weiterhin zeichnet es sich durch einen rapiden Abbau von Muskelfasern und Knochengewebe aus. Dadurch entstehen sowohl ein andauernder Knochenschwund als auch eine krankhafte Muskelschwäche.
Auch die Haut ist durch das Cushing-Syndrom zunehmend geschädigt. Bereits nach kurzer Zeit entsteht eine sogenannte Pergamenthaut. Dieser medizinische Begriff beschreibt eine sehr dünne Haut, die bereits durch geringe Krafteinwirkung verletzt ist.
Darüber hinaus bilden sich oftmals auch rote Streifen auf dem Bauch sowie Akne und Furunkel. Auch die Wundheilung ist sehr stark verlangsamt. Die meisten Menschen leiden darüber hinaus an ständigem Bluthochdruck.
Neben einer überaus hohen Infektanfälligkeit stellen sich vereinzelt auch psychische Krankheiten ein. Darunter zählen Depressionen, die Potenzminderung beim Mann sowie die Vermännlichung bei Frauen.
Selbst erfahrenen Medizinern fällt die Diagnose des Cushing-Syndroms nicht immer leicht. Entscheidend ist daher, dass der behandelnde Mediziner den Zusammenhang zwischen sämtlichen Symptomen erkennt und diesen korrekt deutet.
Dadurch kann eine körperliche Untersuchung erfolgen. Unterschiedliche Tests und ein Fragebogen zur Krankengeschichte geben dann Aufschluss über den Ursprung und die Art der Krankheit.
Meist stellt das Sammeln des Urins über einen Zeitraum von 24 Stunden den Kern der Untersuchungen dar. Auf diese Weise kann der Arzt die Konzentration des freigesetzten Cortisols eindeutig bestimmen.
Darüber hinaus etablierte sich auch der Dexamethason-Hemmtest in der Praxis. Mit diesem kann der Arzt den genauen Ursprung einer Störung des Regelkreises der Cortisol-Produktion bestimmen.
Letztlich erfolgt standardmäßig ein CRH-Test. Dieser weist starke Ähnlichkeiten zum Dexamethason-Hemmtest auf, betrachtet jedoch vor allem die Konzentration des CRH im Körper.
Die schrittweise Verringerung von Kortison ist das Ziel der Behandlung beim exogenen Cushing-Syndrom.
Die Therapie eines endogenen Cushing-Syndroms ist jedoch schwieriger, da Ärzte die Ursache der Erkrankung behandeln müssen. Dabei handelt es sich in der Regel um einen bösartigen oder gutartigen Tumor.
Diese müssen Ärzte in aller Regel operativ entfernen, um die Cortisol-Produktion zu reduzieren.
Darüber hinaus unterstützen auch zahlreiche Medikamente. Zeigen beide Verfahren keine Wirkung, verordnen die meisten Spezialisten eine umfassende Strahlen- oder Chemotherapie.
