En Allemagne, de nombreuses personnes souffrent du syndrome de Cushing. Ce syndrome se développe dès lors qu'une quantité élevée de cortisol naturel ou de cortisone synthétique circule dans l'organisme. Après peu de temps déjà, des changements importants apparaissent au niveau du visage et du cou. Outre le visage lunaire et la nuque de buffle, de nombreux autres symptômes apparaissent, qui augmentent notamment de manière drastique la sensibilité aux infections. C'est pourquoi cette maladie s'accompagne toujours d'une diminution considérable de la qualité de vie.
Vous découvrirez ci-dessous quel médecin traite le syndrome de Cushing et en quoi consiste le traitement.
Qu'est-ce que le syndrome de Cushing ?
Le syndrome de Cushing tire son nom de celui qui l'a décrit pour la première fois, le neurochirurgien américain Harvey Williams Cushing (1869-1939). Il s'agit d'une maladie métabolique caractérisée par un excès de glucocorticoïdes.
Les causes, les signes cliniques et les symptômes sont très variés. En médecine, un tableau clinique est qualifié de syndrome lorsqu’il s’accompagne de nombreux symptômes différents. Dans le cas du syndrome de Cushing, le nombre de signes cliniques possibles est particulièrement élevé.
Outre le syndrome de Cushing de type I, relativement fréquent, la médecine distingue également les syndromes de Cushing de type II et III.
Cette maladie se caractérise par des modifications physiques entraînant une baisse de l'activité immunitaire et des altérations esthétiques.
La plupart du temps, elles se développent insidieusement sur plusieurs années. Il est rare que les personnes concernées remarquent pendant cette période l'apparition d'une atrophie musculaire ou d'une accumulation pathologique de graisse au niveau du tronc.
Quelle est la cause du syndrome de Cushing ?
Le syndrome de Cushing est dû à une concentration élevée de cortisol (ou cortisone) dans l'organisme. Cette hormone est produite par le cortex surrénal.
L'hypophyse et le centre de contrôle supérieur (l'hypothalamus) régulent à leur tour le cortex surrénal. Selon les besoins, l'hypophyse active ou inhibe le cortex surrénal.
La cortisone est une hormone vitale qui remplit de nombreuses fonctions. Elle active principalement les processus métaboliques de dégradation et fournit ainsi à l'organisme une multitude de composés riches en énergie.
Elle lui fournit ainsi l'énergie nécessaire dans les situations dangereuses. C'est pourquoi le cortisol est également appelé « hormone du stress ».
Quelles sont les formes du syndrome de Cushing ?
La médecine distingue quatre formes particulières de ce syndrome.
Il s'agit :
- le syndrome de Cushing exogène
- le syndrome de Cushing endogène
- le syndrome de Cushing dépendant de l'ACTH
- le syndrome de Cushing primaire
Le syndrome de Cushing exogène
Le terme « exogène » signifie « provenant de l'extérieur ». Le syndrome de Cushing exogène n'est donc pas dû à une surproduction pathologique de cortisone dans l'organisme.
Il résulte généralement d'un apport extérieur. C'est le cas lors d'un traitement médicamenteux à base de cortisone.
En raison de ses propriétés immunosuppressives et anti-inflammatoires, cette substance est indiquée pour le traitement de nombreuses maladies.
Elle joue notamment un rôle dans les maladies suivantes :
En règle générale, le principe actif passe directement dans la circulation sanguine du patient. Cela peut toutefois entraîner, dans certains cas, un surdosage important.
Le syndrome déploie immédiatement son effet destructeur dès que le seuil dit de Cushing est dépassé. C'est pourquoi il est important que le traitement à la cortisone soit toujours suivi sous contrôle médical.
Le syndrome de Cushing endogène
Le syndrome de Cushing endogène, en revanche, se développe sans apport de cortisone. Dans cette variante rare de la maladie, la glande surrénale produit trop de cortisol.
Chez les personnes en bonne santé, l'hypophyse contrôle la production de cette hormone par des processus complexes. Elle produit l'hormone adrénocorticotrope (ACTH), qui transmet un signal stimulant la production à l'écorce surrénale. Celle-ci stimule la sécrétion de cortisone.
La formation d'ACTH dépend quant à elle de la concentration en hormone de libération de la corticotropine (CRH) produite par l'hypothalamus. Plus l'hypothalamus produit de CRH, plus la production d'ACTH est élevée.
Le cortisol inhibe la formation de CRH et induit ainsi un cycle stable. Dans le syndrome de Cushing endogène, ce cycle est interrompu ou perturbé à différents niveaux.
Le syndrome de Cushing dépendant de l'ACTH
Le syndrome de Cushing dépendant de l'ACTH est une forme particulière du syndrome de Cushing endogène. Il peut également être déclenché par une petite tumeur de l'hypophyse, qui assure une production continue d'ACTH. La cause principale de cette forme du syndrome de Cushing est donc une surproduction d'ACTH non régulée et non contrôlée.
Le syndrome de Cushing primaire
Le syndrome de Cushing primaire, en revanche, s'accompagne généralement d'une tumeur située directement dans le cortex surrénal. De plus, dans certains cas, on observe également une croissance excessive du tissu surrénal. Ce type de syndrome de Cushing peut donc se développer même en l'absence de cancer malin.
Quels sont les symptômes du syndrome de Cushing ?
Le cortisol remplit de nombreuses fonctions différentes dans l'organisme. C'est pourquoi le syndrome de Cushing provoque des symptômes variés.
On observe systématiquement une redistribution massive de la graisse vers le centre du corps. Ce dysfonctionnement est appelé « obésité tronculaire ».
De plus, chez les personnes atteintes de cette maladie, la graisse corporelle s'accumule également au niveau du visage et entre les épaules. Il en résulte un visage rond comme une pleine lune ainsi qu'une nuque de taureau.
Quel que soit le poids, ces zones sont toujours remplies de coussinets adipeux, tandis que les bras et les jambes restent parfaitement minces. De plus, on observe également des taux de cholestérol particulièrement élevés.
Par Ozlem Celik, Mutlu Niyazoglu, Hikmet Soylu et Pinar Kadioglu - http://mrmjournal.biomedcentral.com/articles/10.1186/2049-6958-7-26, CC BY 2.5, Lien
Parallèlement, on observe une augmentation de la production d'insuline et une élévation de la glycémie. Il en résulte des paramètres sanguins très similaires à ceux du diabète.
C'est pourquoi, dans de nombreux cas, les médecins confondent initialement le syndrome de Cushing avec un diabète sucré. Il se manifeste toutefois clairement par une soif persistante et des mictions fréquentes.
Il se caractérise en outre par une dégradation rapide des fibres musculaires et du tissu osseux. Il en résulte à la fois une perte osseuse persistante et une faiblesse musculaire pathologique.
La peau est également de plus en plus endommagée par le syndrome de Cushing. Après peu de temps seulement, on observe l'apparition d'une « peau en parchemin ». Ce terme médical décrit une peau très fine qui se lèse dès qu'une force même minime est exercée dessus.
De plus, des stries rouges apparaissent souvent sur le ventre, ainsi que de l'acné et des furoncles. La cicatrisation des plaies est également très ralentie. La plupart des personnes souffrent en outre d'hypertension artérielle chronique.
Outre une très grande sensibilité aux infections, des troubles psychiques apparaissent parfois. Parmi ceux-ci, on compte la dépression, la baisse de la fonction sexuelle chez l'homme ainsi que la virilisation chez la femme.
Le diagnostic du syndrome de Cushing
Même pour les médecins expérimentés, le diagnostic du syndrome de Cushing n'est pas toujours facile à établir. Il est donc essentiel que le médecin traitant identifie le lien entre tous les symptômes et l'interprète correctement.
Un examen physique peut alors être réalisé. Différents tests et un questionnaire sur les antécédents médicaux permettent ensuite de déterminer l'origine et la nature de la maladie.
La plupart du temps, la collecte d'urine sur une période de 24 heures constitue le cœur des examens. De cette manière, le médecin peut déterminer avec précision la concentration de cortisol libérée.
Par ailleurs, le test de suppression à la dexaméthasone s'est également imposé dans la pratique. Il permet au médecin de déterminer l'origine exacte d'un dysfonctionnement du circuit de régulation de la production de cortisol.
Enfin, un test CRH est systématiquement réalisé. Celui-ci présente de fortes similitudes avec le test de suppression à la dexaméthasone, mais s'intéresse principalement à la concentration de CRH dans l'organisme.
En quoi consiste le traitement du syndrome de Cushing ?
La réduction progressive de la cortisone est l'objectif du traitement du syndrome de Cushing exogène.
Le traitement du syndrome de Cushing endogène est toutefois plus difficile, car les médecins doivent traiter la cause de la maladie. Il s'agit généralement d'une tumeur maligne ou bénigne.
Les médecins doivent généralement les retirer par voie chirurgicale afin de réduire la production de cortisol.
De nombreux médicaments viennent également en renfort. Si ces deux approches ne donnent aucun résultat, la plupart des spécialistes prescrivent une radiothérapie ou une chimiothérapie complète.
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