Neuroblastom: Krebserkrankung, Diagnose und Therapie bei Kindern

Jedes Jahr erkranken mehr als 100 Kinder an Neuroblastomen. Am häufigsten trifft es Neugeborene und Säuglinge. Nur zehn Prozent aller Patienten sind älter als sechs Jahre. In Einzelfällen kann das Neuroblastom aber auch bei Erwachsenen vorkommen. 

Der Tumor entwickelt sich beim Neuroblastom aus entarteten Zellen des Nervensystems. Deshalb können Neuroblastome überall entstehen, wo sich das Gewebe des sympathischen Nervensystems findet. Häufigste Lokalisation ist das Nebennierenmark. Rund 70 Prozent aller Neuroblastome finden sich im Bauchraum. Nur 20 Prozent der Tumore manifestieren sich im Hals- oder Brustbereich.

Das Neuroblastom ist eine Krebserkrankung des Nervensystems, die hauptsächlich Kleinkinder bis zum sechsten Lebensjahr betrifft @ Dr_Microbe /AdobeStock

Das Neuroblastom entwickelt sich aus embryonalen und somit unreifen Zellen des Nervensystems. In vielen Fällen beginnt die Entartung der Zellen sogar schon vor der Geburt. Die genauen Ursachen sind bisher unbekannt. 

Zwar gilt eine Vererbung der Erkrankung als unwahrscheinlich, es gibt jedoch Familien, in denen der Tumor gehäuft auftritt. Vermutlich liegt dem Tumorgeschehen eine Veränderung von Genen oder Chromosomen zugrunde. 

Ob äußere Einflüsse (Alkohol, Nikotin in der Schwangerschaft, Umweltgifte) bei der Krankheitsentstehung eine Rolle spielen, ist noch nicht geklärt.

Meist entdecken Ärzte das Neuroblastom bei einer Routineuntersuchung, weil er für lange Zeit kaum oder gar keine Beschwerden macht. Symptome treten erst dann auf, wenn der Tumor schon recht groß ist. Sie variieren je nach Lage der Geschwülste. Große Neuroblastome können tastbar sein. 

Bei betroffenen Kindern treten sie als Schwellungen am Hals oder am Bauch in Erscheinung. Tumore im Bauchraum oder im Bereich der Nebennieren können andere Organe komprimieren. So kann es durch eine Einengung der Harnleiter zu einem Harnstau bis hin zum kompletten Harnverhalt kommen. In einem solchen Fall droht eine akute Niereninsuffizienz.

Bei Tumoren im Halsbereich kann die sogenannte Horner-Trias auftreten. Durch eine Nervenschädigung eines Teils des unwillkürlichen Nervensystems kommt es zu einem charakteristischen dreiteiligen Beschwerdekomplex:

1. Pupillenverengung (Miosis)
2. herabhängendes Oberlid (Ptosis)
3. Ein in die Augenhöhle eingesunkener Augapfel (Enophtalmus)

Bei fortgeschrittener Erkrankung im Hals- oder Kopfbereich können sich rund um die Augen Blutergüsse bilden. Man spricht hier auch von einem Brillen- bzw. Monokelhämatom. 

Ebenso kann es zu flächigen Hautblutungen im Bereich der Augenlider (Lidekchymose) kommen. In seltenen Fällen leiden betroffene Kinder unter dem Opsomyoklonus-Ataxie-Syndrom. Dieses ist durch kurze und unregelmäßige Augenbewegungen in verschiedene Richtungen sowie durch kurze Zuckungen der Beine und Arme charakterisiert. 

Bei einem fortgeschrittenen Neuroblastom fühlen sich die Patienten müde, lustlos und schwach. Mäßiges Fieber ohne erkennbare Ursache in Kombination mit vermehrtem Schwitzen sind ebenfalls Symptome des Neuroblastoms.

Je nach Lokalisation des Tumors können folgende Beschwerden auf diese Krebserkrankung hinweisen:

• Lymphknotenschwellungen
• Durchfälle, Bauchschmerzen und Verstopfung
• Appetitlosigkeit
• Übelkeit und Erbrechen
• Knochenschmerzen

Bei jungen Kindern wächst das Neuroblastom sehr schnell und metastasiert ins Knochenmark, die Knochen, die Leber und Lymphknoten. Bei Neuroblastomen, die im frühen Säuglingsalter auftreten, können Ärzte auch in einigen Fällen eine spontane Rückbildung des Tumors beobachten.

Bei der Therapieplanung berücksichtigen Ärzte vor allem das Krankheitsstadium der Kinder. 

Beim Neuroblastom basiert die Einteilung auf:

• Der Größe des Tumors 
• Der Beteiligung von Lymphknoten 
• Dem Vorliegen und das Ausmaß einer Metastasierung

In den Tumorstadien 1 und 2 können Ärzte den Tumor häufig allein durch eine Operation entfernen. In fortgeschrittenen Erkrankungsstadien erfolgt vor der Operation in der Regel eine Chemotherapie mit verschiedenen Zytostatika. 

Findet sich nach Operation und/oder Chemotherapie noch entartetes Gewebe, kann eine Bestrahlung erfolgen. Ergänzend oder alternativ kommen Therapieverfahren wie die MIBG-Therapie oder die Hochdosis-Chemotherapie zum Einsatz. 

Bei der MIBG-Therapie erhalten die Patienten radioaktiv markiertes Methyljodbenzylguanidin (MIBG). Diese Substanz soll das Tumorgewebe von innen zerstören. Im Rahmen der Hochdosis-Chemotherapie verabreicht der Arzt den Patienten hohe Dosen von Zytostatika, die das Zellwachstum hemmen. Ziel ist es, sämtliche bösartige Zellen im Körper zu eliminieren. Allerdings schädigt die Therapie das Knochenmark so stark, dass im Anschluss an die Hochdosis-Chemotherapie eine autologe Stammzelltransplantation erfolgen muss. 

Dabei erhält der Patienten körpereigene Stammzellen, die ihm Ärzte vor der Chemotherapie aus dem Knochenmark oder dem Blut entnehmen. Je nach Ausprägung des Neuroblastoms kann eine Behandlung mit Retinsäure, einer synthetischen Vitamin-A-Säure, erfolgen. Die 13-cis-Retinolsäure soll bei Neuroblastomen eine verminderte Zellteilung bewirken. 

Retinsäure kann ferner zur Vorbeugung von Rückfällen im Rahmen der Erhaltungstherapie zum Einsatz kommen. Seit einigen Jahren werden vermehrt Antikörper nach abgeschlossener Therapie beim Neuroblastom mit Metastasenbildung eingesetzt. Diese sollen verbliebene Zellen des Neuroblastoms erkennen und die körpereigene Abwehr zur Eliminierung anregen.

Was ist ein Neuroblastom?
Das Neuroblastom ist eine bösartige Erkrankung des sympathischen Nervensystems. Der Tumor geht aus unreifen Zellen hervor und kann grundsätzlich überall dort entstehen, wo sich sympathisches Nervengewebe befindet. Häufig liegt der Ursprung beispielsweise im Bereich der Nebennieren oder entlang des sogenannten Grenzstrangs. Das Neuroblastom gehört zu den soliden Tumoren und tritt vor allem bei Säuglingen und kleinen Kindern auf.

Welche Symptome verursacht ein Neuroblastom?
Die Beschwerden hängen unter anderem von Größe, Ausbreitung und Lage des Tumors ab. Neuroblastome im Bauchraum können beispielsweise durch eine tastbare Raumforderung oder Bauchbeschwerden auffallen. Je nach Lage des Tumors können außerdem neurologische Symptome entstehen. Da die Beschwerden teilweise unspezifisch sind, wird ein Neuroblastom mitunter bei einer Routineuntersuchung durch den Kinderarzt entdeckt. Bei Verdacht auf ein Neuroblastom sind weiterführende Untersuchungen zur Diagnosestellung erforderlich.

Welche Stadien gibt es beim Neuroblastom?
Für die Stadieneinteilung des Neuroblastoms existieren unterschiedliche Klassifikationssysteme. Beim traditionellen International Neuroblastoma Staging System werden die Stadien 1, 2, 3, Stadium 4 und Stadium 4S unterschieden. Stadium 1 und 2 umfassen weitgehend lokal begrenzte Tumoren, während bei Stadium 4 Fernmetastasen vorliegen. Eine Besonderheit stellt Stadium 4S dar, das bei sehr jungen Kindern trotz bestimmter Metastasen einen vergleichsweise günstigen Verlauf nehmen kann. Heute wird daneben die INRG-Klassifikation mit den Stadien L1, L2, M und MS verwendet.

Wie wird ein Neuroblastom behandelt?
Die Therapie beim Neuroblastom wird individuell an das Erkrankungs- und Rückfallrisiko angepasst. Bei einem lokal begrenzten Tumor kann eine chirurgische Operation beziehungsweise vollständige Entfernung ausreichend sein; bei anderen Neuroblastomen werden mehrere Verfahren kombiniert. Dazu können Chemotherapie und bei bestimmten Erkrankungssituationen Strahlentherapie gehören. Bei Hochrisiko-Neuroblastomen kommen intensive Behandlungskonzepte zum Einsatz, die unter anderem eine Hochdosis-Chemotherapie mit anschließender autologer Stammzelltransplantation umfassen können. Die Behandlung sollte in einer spezialisierten Einrichtung für pädiatrische Hämatologie und Onkologie erfolgen.

Wie hoch sind die Heilungschancen bei einem Neuroblastom?
Die Prognose lässt sich nicht mit einer einzigen Zahl angeben. Entscheidend sind unter anderem das Alter des Patienten, die Ausbreitung zum Zeitpunkt der Diagnose und die Aggressivität des Tumors. Bei begrenzten Tumoren der Stadien 1 und 2 sowie beim besonderen Stadium 4S können die Heilungschancen sehr gut sein. Bei älteren Kindern mit metastasiertem Neuroblastom im Stadium 4 bleibt die Prognose trotz intensiver Therapie deutlich ungünstiger. Statistische Überlebensraten können dabei keine zuverlässige Vorhersage für den individuellen Krankheitsverlauf eines Kindes liefern.