Akustikusneurinom: Gutartiges Vestibularisschwannom – Diagnostik, Hörverlust und Behandlung bei Problemen wie Schwindel

Akustikusneurinome befinden sich am Austritt des Gleichgewichtsnerven in den Gehirnraum im inneren Gehörgang. Der Kleinhirnbrückenwinkel ist später betroffen, und auch nur dann, wenn das Gewächs größer geworden ist. Als Kleinhirnbrückenwinkel bezeichnet man die Nische zwischen Kleinhirn und Hirnstamm.

Ein erhöhtes Risiko, an einem Akustikusneurinom zu erkranken, haben Personen zwischen 30 und 50. Am häufigsten kommt der Hirntumor jedoch bei Patienten vor, die 50 bis 60 Jahre alt sind.

Der gutartige Hirntumor bildet sich aus den Schwann'schen Zellen. Dieser Zelltyp isoliert im Gehirn die Hirnnerven nach außen hin. Dadurch beschleunigen die Zellen die Übermittlung von Informationen zwischen den Nervenzellen.

Bei Patienten mit einem Akustikusneurinom wachsen die Schwann'schen Zellen schnell und unkontrolliert. Dabei umhüllen sie sich selbst mit einer Kapsel aus Bindegewebe. Auf diese Weise grenzen sie sich von den umliegenden Geweben ab.

Das Neurinom geht vom Gleichgewichtsnerv (Nervus vestibularis) aus. Daher wird es korrekterweise als Vestibularis-Schwannom bezeichnet. Dieser Gleichgewichtsnerv leitet Informationen vom Gleichgewichtsorgan aus dem Innenohr weiter ins Gehirn. Die genaue Ursache der Gewebewucherung ist bislang noch unklar.

In unmittelbarer Nachbarschaft des Gleichgewichtsnerven verläuft der Hörnerv. Dieser wird mit einem plötzlichen Verlust des Hörvermögens sehr oft mitgeschädigt. Der Gehörverlust ist meistens das erste Symptom eines Akustikusneurinoms. Der Verlust des Gleichgewichtssinns verläuft sehr langsam und deshalb meist unbemerkt. Aus diesem Grund wurde der Tumor früher vom Hörnerven her (Nervus acusticus) als Akustikusneurinom bezeichnet.

Der Gleichgewichtsnerv geht vom Gleichgewichtsorgan ab und führt ins Gehirn. Hier bildet sich ein Akustikusneurinom © Henrie | AdobeStock

In seltenen Fällen ist die überflüssige Gewebebildung Symptom der vererbbaren Neurofibromatose des Typs 2. Dann kann sie sogar auf beiden Seiten vorkommen. Die Neurofibromatose ist eine Erkrankung, in deren Verlauf gutartige Tumoren

• auf der Hautoberfläche,
• im Gehirn und
• in den Nervenfasern

entstehen.

Das Akustikusneurinom macht sich meistens in Form eines plötzlichen Hörverlustes bemerkbar. Da die Wucherung nur langsam wächst, zeigen sich weitere Symptome meist erst nach einigen Monaten. Einige der Symptome treten nur auf der Körperseite auf, an der sich der Tumor befindet.

Der gutartige Tumor ist an folgenden Symptomen zu erkennen:

• Schallempfindungsschwerhörigkeit
• Hörsturz
• Tinnitus
• Schwindel
• Übelkeit und Erbrechen
• Kopfschmerzen
• Lähmung des Gesichtsnervs (Nervus facialis)
• Empfindungsstörungen im Gesicht
• steifer Nacken
• gestörtes Sehvermögen (Doppelbilder)

Zuerst kommt es zur Beeinträchtigung der Hörleistung und des Gleichgewichtssinns. Die Patienten stellen fest, dass sie auf einem Ohr schlechter hören. Im Hörtest zeigt sich die Hörminderung in Form einer Schallempfindungsstörung (Innenohrschwerhörigkeit). Von ihr sind besonders die hohen Frequenzen über 1.000 Herz betroffen. Hohe Töne sind überhaupt nicht mehr hörbar oder kommen verändert an.

Außerdem kann das Akustikusneurinom einen Hörsturz auslösen: Der Kranke hört plötzlich auf einem Ohr überhaupt nichts mehr oder kaum noch etwas. Mitunter tritt auch ein Tinnitus auf. Diese Ohrgeräusche bestehen aus hohen Tönen (Klingeln, Zischen) und sind sehr belastend. Der äußere Gehörgang fühlt sich taub an, da sein Empfindungsvermögen herabgesetzt ist.

Ist noch zusätzlich der Gleichgewichtsnerv betroffen, wird dem Patienten übel. Es kommt zu Schwindelanfällen. Er fängt plötzlich an zu schwanken (Schwankschwindel). Seltener besteht das Gefühl, alles würde sich um ihn herum drehen (Drehschwindel). Sein Gang wird unsicher. Seine Augen bewegen sich - wie es beim Schwindel üblich ist - schnell hin und langsam zurück (Nystagmus). Das ist meist dann der Fall, wenn der Neurinom-Patient eine schnelle Kopfbewegung macht oder es dunkel ist und somit die schnelle Augenfixation fehlt.

Größere Akustikusneurinome beeinträchtigen außerdem noch den Gesichtsnerv, da dieser ebenfalls im inneren Gehörgang verläuft. Die Mimik des Patienten ist einseitig eingeschränkt. Drückt das Neurinom auf den Trigeminusnerv, ist auch die Empfindungsfähigkeit der Gesichtshaut reduziert (Taubheitsgefühle).

Schlimmstenfalls verhindert der Tumor, dass die Gehirnflüssigkeit (Liquor) nicht mehr ausreichend über den Hirnstamm abfließt. Das angestaute Wasser und der dadurch erhöhte Gehirndruck verursachen dann oft Übelkeit und Erbrechen. Der Patient klagt über Kopfschmerzen und hat das Gefühl, seinen Hals nicht mehr richtig bewegen zu können (Nackensteifigkeit). Außerdem ist sein Sehvermögen verändert: Er sieht beispielsweise Doppelbilder. Wer bei sich diese Symptome feststellt, sollte sich so bald wie möglich an einen Spezialisten (HNO-Arzt oder Neurologen) wenden.

Der Hals-Nasen-Ohrenarzt schaut sich den äußeren Gehörgang und das Trommelfell des Patienten an. Hat der Kranke lediglich unspezifische Symptome wie Schwindel und Kopfschmerzen, folgen weitere Untersuchungen. Sie dienen dazu, das Krankheitsgeschehen differentialdiagnostisch von Erkrankungen mit ähnlicher Symptomatik abzugrenzen.

Das Akustikusneurinom diagnostiziert man mithilfe

• eines Hörtests (Ton-, Sprach- und Hirnstamm-Audiometrie)
• einer Gleichgewichtsprüfung und
• einer Magnetresonanztomografie (MRT; Kernspintomographie mit Kontrastmittel)

Bei einer Verdachtsdiagnose hört der Kranke beim HNO-Arzt über Kopfhörer bestimmte Wörter und Töne, die er wiederholen muss.

Mithilfe der Hirnstamm-Audiometrie (BERA) überprüft man die Funktionsfähigkeit der Hörnerven. Der Patient bekommt Klick-Geräusche zu hören. Eine hinter dem Ohr angebrachte Elektrode zeichnet auf, in welchem Umfang das Gehör akustische Reize ungehindert ans Gehirn weiterleitet.

Auch eine Gleichgewichtsprüfung mit heißem und kalten Wasser ist Bestandteil der Diagnose. Der Arzt spült warmes Wasser in den äußeren Gehörgang ein und misst die Augenbewegungen (Nystagmus). Sind die Reaktionen nicht seitengleich, so besteht eine Unterfunktion eines Gleichgewichtsorgans. Endgültige Gewissheit gibt eine Kernspintomografie (MRT), wenn sie eine Kontrastmittelanreicherung im inneren Gehörgang im Bereich des Gleichgewichtsnerven nachweisen kann.

Kleinere Tumoren, die nicht größer als 3 Zentimeter sind, entfernt man operativ über die mittlere Schädelgrube (HNO-Arzt). Größere Tumoren werden dagegen von hinten (subokzipital vom Neurochirurgen) angegangen.

Aufgrund der Lage des Tumors müssen die Operateure mit großer Sorgfalt vorgehen. Es gilt, Schäden an

• Nerven,
• Blutgefäßen und
• intaktem Gewebe

zu vermeiden. Zu erhalten ist dabei unbedingt der Gesichtsnerv und in einem hohem Prozentsatz auch der Hörnerv. Das Neurinom tritt bei vollständiger Entfernung dann meist nicht mehr wieder auf. Kleinere Wucherungen behandelt man mit der Strahlentherapie. Andere Mediziner wiederum überwachen das Wachstum der Tumoren regelmäßig mithilfe der Kernspintomografie.

In manchen Fällen reicht es aus, abzuwarten und den Tumor regelmäßig zu kontrollieren (wait and see). Das ist dann die Methode der Wahl, wenn

• der Patient überhaupt keine Beschwerden hat,
• der Tumor nicht weiterwächst oder
• der Tumor sich zurückbildet (das ist oft bei älteren Menschen der Fall).

Bei nicht operablen Tumoren wird das Neurinom mithilfe der Strahlentherapie zerstört bzw. in ihrem Wachstum gehemmt. Bei dieser Methode bestrahlt man den Tumor mit einer hohen Strahlen-Dosis.

Was ist ein Akustikusneurinom?

Das Akustikusneurinom ist ein gutartiger Tumor des Nervus vestibulocochlearis und wird auch als Vestibularisschwannom bezeichnet. Das Vestibularisschwannom ist ein gutartiger Tumor, der aus Schwann-Zellen des vestibulären Anteils des VIII. Hirnnervs entsteht. Akustikusneurinome wachsen meist langsam und treten häufig einseitig auf. Nur bei der Erkrankung Neurofibromatose Typ 2 kann das Akustikusneurinom beidseitig vorkommen.

Welche Symptome verursacht ein Akustikusneurinom?

Ein typisches Symptom ist eine einseitige Hörminderung oder ein Hörverlust. Zusätzlich können Tinnitus, Schwindel, Gleichgewichtsstörungen sowie weitere Symptome wie Koordinationsstörungen auftreten. Bei großen Tumoren können Hirnstamm, Nervus facialis oder andere Hirnnerven durch das Wachstum des Tumors beeinträchtigt werden. Kleine Vestibularisschwannome können asymptomatisch sein und als Zufallsbefund bei der Durchführung eines MRT entdeckt werden.

Wie wird ein Akustikusneurinom diagnostiziert?

Zur Diagnostik gehören MRT, Hörtests und klinisch-neurologische Untersuchungen. Die Messung der frühen akustisch evozierten Potenziale unterstützt die Beurteilung des Hör- und Cochlearis-Anteils. Der Tumor liegt häufig im Kleinhirnbrückenwinkel oder im Meatus acusticus internus des Innenohrs. Die Verlaufskontrolle spielt insbesondere bei kleinen Tumoren eine wichtige Rolle.

Wie wird ein Akustikusneurinom behandelt?

Die Therapie richtet sich nach Tumorgröße, Alter und Beschwerden. Neben der Radiochirurgie oder radiochirurgischen Bestrahlung kommt bei geeigneten Patientinnen und Patienten eine mikrochirurgischen Tumorentfernung infrage. Ziel ist eine Tumorentfernung unter Schonung des Gesichtsnervs. Das Risiko für einen postoperativen Hörverlust hängt stark von der bereits bestehenden Hörminderung ab.

Ist ein Akustikusneurinom gefährlich?

Ein Akustikusneurinom ist selten lebensbedrohlich, da es keine Metastasen bildet. Ohne Behandlung kann sich die Geschwulst jedoch ausdehnen und benachbartes Gewebe verdrängen. Bei großen Tumoren können Lähmung, Schädigung des Nervus vestibularis oder des Nervus facialis sowie neurologische Ausfälle auftreten. Die Wahl der Zugangswege und der Therapie erfolgt individuell, insbesondere bei älteren Patienten oder bei AKN.