Névrome de l'acoustique : informations et spécialistes du névrome de l'acoustique

Les neurinomes de l'acoustique se situent à la sortie du nerf vestibulaire dans la cavité crânienne, au niveau du conduit auditif interne. L'angle ponto-cérébelleux est touché ultérieurement, et uniquement lorsque la tumeur a grossi. On appelle angle ponto-cérébelleux la niche située entre le cervelet et le tronc cérébral.

Les personnes âgées de 30 à 50 ans présentent un risque accru de développer un neurinome de l'acoustique. Cependant, cette tumeur cérébrale touche le plus souvent les patients âgés de 50 à 60 ans.

Cette tumeur cérébrale bénigne se forme à partir des cellules de Schwann. Ce type de cellules isole les nerfs crâniens de l'extérieur dans le cerveau. Elles accélèrent ainsi la transmission d'informations entre les cellules nerveuses.

Chez les patients atteints d'un neurinome de l'acoustique, les cellules de Schwann se multiplient rapidement et de manière incontrôlée. Elles s'enveloppent alors d'une capsule de tissu conjonctif. Elles se distinguent ainsi des tissus environnants.

Le neurinome prend naissance dans le nerf vestibulaire (nervus vestibularis). C'est pourquoi on l'appelle plus correctement schwannome vestibulaire. Ce nerf vestibulaire transmet les informations provenant de l'organe de l'équilibre situé dans l'oreille interne vers le cerveau. La cause exacte de cette prolifération tissulaire reste encore inconnue à ce jour.

Le nerf auditif passe à proximité immédiate du nerf vestibulaire. Il est très souvent endommagé en même temps, ce qui entraîne une perte soudaine de l'audition. La perte auditive est généralement le premier symptôme d'un neurinome de l'audition.

La perte du sens de l'équilibre est très progressive et passe donc généralement inaperçue. C'est pour cette raison que la tumeur était autrefois appelée « neurinome de l'acoustique » en référence au nerf auditif (nervus acusticus).

Dans de rares cas, cette prolifération tissulaire est un symptôme de la neurofibromatose héréditaire de type 2. Elle peut alors même se manifester des deux côtés. La neurofibromatose est une maladie au cours de laquelle des tumeurs bénignes

• apparaissent à la surface de la peau,
• dans le cerveau et
• dans les fibres nerveuses

.

Le neurinome de l'acoustique se manifeste généralement par une perte auditive soudaine. Comme la tumeur ne se développe que lentement, les autres symptômes n'apparaissent généralement qu'après quelques mois. Certains symptômes ne se manifestent que du côté du corps où se trouve la tumeur.

Cette tumeur bénigne se reconnaît aux symptômes suivants :

• Surdité de perception
• Perte auditive soudaine
• Acouphènes
• Vertiges
• Nausées et vomissements
• Maux de tête
• Paralysie du nerf facial (nervus facialis)
• Troubles sensoriels au niveau du visage
• Raideur de la nuque
• Troubles de la vision (vision double)

On observe d'abord une altération de l'audition et du sens de l'équilibre. Les patients constatent une baisse de l'audition d'une oreille. Lors d'un test auditif, la perte auditive se manifeste sous la forme d'un trouble de la perception des sons (surdité de l'oreille interne). Les hautes fréquences supérieures à 1 000 Hz sont particulièrement touchées. Les sons aigus ne sont plus du tout audibles ou sont perçus de manière altérée.

De plus, le neurinome de l'acoustique peut provoquer une perte auditive soudaine : le patient n'entend soudainement plus rien ou presque plus rien d'une oreille. Parfois, des acouphènes apparaissent également. Ces bruits dans les oreilles se composent de sons aigus (sifflements, bourdonnements) et sont très pénibles. Le conduit auditif externe semble insensible, car sa sensibilité est réduite.

Si le nerf vestibulaire est également touché, le patient a des nausées. Des vertiges apparaissent. Il commence soudainement à vaciller (vertige oscillatoire). Plus rarement, il a l'impression que tout tourne autour de lui (vertige rotatoire). Sa démarche devient instable.

Ses yeux se déplacent rapidement vers un côté puis reviennent lentement vers l'autre (nystagmus), comme c'est souvent le cas lors de vertiges. C'est généralement le cas lorsque le patient atteint d'un neurinome effectue un mouvement rapide de la tête ou qu'il fait sombre, ce qui empêche une fixation rapide du regard.

Les neurinomes de l'acoustique de grande taille affectent également le nerf facial, car celui-ci passe également dans le conduit auditif interne. Les expressions faciales du patient sont limitées d'un côté. Si le neurinome appuie sur le nerf trijumeau, la sensibilité de la peau du visage est également réduite (sensation d'engourdissement).

Dans le pire des cas, la tumeur empêche le liquide céphalo-rachidien (LCR) de s'écouler suffisamment au niveau du tronc cérébral. L'accumulation de liquide et l'augmentation de la pression intracrânienne qui en résulte provoquent alors souvent des nausées et des vomissements.

Le patient se plaint de maux de tête et a l'impression de ne plus pouvoir bouger correctement son cou (raideur de la nuque). De plus, sa vision est altérée : il voit par exemple double.

Toute personne constatant ces symptômes chez elle doit consulter un spécialiste (ORL ou neurologue) dès que possible.

L'oto-rhino-laryngologiste examine le conduit auditif externe et le tympan du patient. Si le patient ne présente que des symptômes non spécifiques tels que des vertiges et des maux de tête, d'autres examens sont réalisés. Ils servent à distinguer la pathologie, par diagnostic différentiel, d'autres maladies présentant des symptômes similaires.

Le neurinome de l'acoustique est diagnostiqué à l'aide

• d'un test auditif (audiométrie tonale, vocale et du tronc cérébral)
• d'un examen de l'équilibre et
• d'une imagerie par résonance magnétique (IRM ; imagerie par résonance magnétique avec produit de contraste)

En cas de diagnostic présumé, le patient écoute chez l'ORL, à l'aide d'un casque, certains mots et sons qu'il doit répéter.

L'audiométrie du tronc cérébral (BERA) permet de vérifier le bon fonctionnement des nerfs auditifs. Le patient entend des clics. Une électrode placée derrière l'oreille enregistre dans quelle mesure l'oreille transmet sans entrave les stimuli acoustiques au cerveau.

Un test de l'équilibre avec de l'eau chaude et de l'eau froide fait également partie du diagnostic. Le médecin injecte de l'eau chaude dans le conduit auditif externe et mesure les mouvements oculaires (nystagmus). Si les réactions ne sont pas symétriques, cela indique une insuffisance d'un organe de l'équilibre.

Une imagerie par résonance magnétique (IRM) apporte une certitude définitive lorsqu'elle permet de mettre en évidence une accumulation de produit de contraste dans le conduit auditif interne, au niveau du nerf de l'équilibre.

Les tumeurs de petite taille, ne dépassant pas 3 centimètres, sont retirées chirurgicalement par la fosse crânienne moyenne (par un ORL). Les tumeurs plus volumineuses sont quant à elles abordées par l'arrière (par voie sous-occipitale, par un neurochirurgien).

En raison de la localisation de la tumeur, les chirurgiens doivent procéder avec une grande prudence. Il s'agit d'éviter d'endommager

• nerfs,
• vaisseaux sanguins et
• des tissus sains

. Il est impératif de préserver le nerf facial et, dans la plupart des cas, le nerf auditif. Une fois complètement retiré, le neurinome ne réapparaît généralement plus.

Les petites excroissances sont traitées par radiothérapie. D'autres médecins surveillent quant à eux régulièrement la croissance des tumeurs à l'aide de l'IRM.

Dans certains cas, il suffit d'attendre et de surveiller régulièrement la tumeur (attitude attentiste). C'est alors la méthode de choix lorsque

• le patient ne présente aucun symptôme,
• la tumeur ne continue pas à croître ou
• la tumeur régresse (ce qui est souvent le cas chez les personnes âgées).

Pour les tumeurs inopérables, le neurinome est détruit ou sa croissance est freinée par radiothérapie. Cette méthode consiste à irradier la tumeur avec une dose élevée de rayons.