Η εξώφυση της ουροδόχου κύστης είναι μια δυσπλασία, κατά την οποία η ουροδόχος κύστη δεν έχει αναπτυχθεί ως κοίλο όργανο. Αντ’ αυτού, παίρνει τη μορφή μιας πλάκας και βρίσκεται εκτεθειμένη στο κοιλιακό τοίχωμα, με αποτέλεσμα να είναι ορατή από έξω. Συνήθως, σε αυτή την περίπτωση παρατηρείται επίσης παραμόρφωση ή εξόγκωση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων.
Εδώ θα βρείτε περισσότερες πληροφορίες, καθώς και επιλεγμένους ειδικούς και κέντρα για την εξώφυση της ουροδόχου κύστης.
Η εκστροφία της ουροδόχου κύστης ανήκει στο λεγόμενο σύμπλεγμα εκστροφίας της ουροδόχου κύστης-επισπαδίας-εκστροφίας (BEEK). Πρόκειται για μια εκτεταμένη πολυοργανική ανωμαλία, δηλαδή μια ανώμαλη ανάπτυξη των οργάνων σε πολλές περιπτώσεις.
Ως εκ τούτου, η εξώφυση της ουροδόχου κύστης συνοδεύεται συχνά από δυσπλασίες των οστών της λεκάνης ή των κοιλιακών μυών.
Η κλινική εικόνα εμφανίζεται συχνότερα σε ορισμένες περιοχές του κόσμου. Ως εκ τούτου, η εμφάνισή της φαίνεται να ευνοείται από περιφερειακούς παράγοντες.
Ο κίνδυνος ενός νεογέννητου να αναπτύξει εξωφυΐα της ουροδόχου κύστης ανέρχεται παγκοσμίως σε περίπου 1 στα 30.000. Ως εκ τούτου, η εξωφυΐα της ουροδόχου κύστης αποτελεί μια σπάνια δυσπλασία. Τα αγόρια προσβάλλονται περίπου δύο φορές συχνότερα από τα κορίτσια.
Μέχρι σήμερα δεν έχει βρεθεί καμία αδιαμφισβήτητη εξήγηση για την εμφάνιση της δυσπλασίας. Στην κλασική της μορφή, η εξώφυση της ουροδόχου κύστης αποτελεί ένα μεμονωμένο φαινόμενο, το οποίο υπάρχει ήδη κατά τη γέννηση.
Όταν συνδυάζεται με άλλες δυσπλασίες, είναι πιθανή μια γενετική αιτία. Εάν και οι δύο γονείς πάσχουν από ουροδόχο εκστροφία, ο κίνδυνος εμφάνισης της δυσπλασίας στο παιδί αυξάνεται από 1 στα 30.000 σε 1 στα 70.
Στο πλαίσιο της παθογένεσης (εμφάνιση της νόσου) παρατηρείται αρχικά μια ανώμαλη ανάπτυξη του κάτω τμήματος του κοιλιακού τοιχώματος. Σύμφωνα με τις τρέχουσες ιατρικές γνώσεις, η ανώμαλη διάταξη αυτή συμβαίνει κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης.
Λόγω ρήξης (σχισμής) στο κοιλιακό τοίχωμα, η ουροδόχος κύστη δεν βρίσκεται εντός του σώματος, αλλά είναι εκτεθειμένη. Συνήθως, επομένως, οι στομίες των ουρητήρων είναι ορατές από έξω.
Η δυσπλασία παρουσιάζει ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων. Τα κύρια χαρακτηριστικά είναι
Επιπλέον, υπάρχουν πολλά άλλα κλινικά σημεία, τα οποία όμως δεν εμφανίζονται απαραίτητα πάντα μαζί. Το σύνδρομο εκστροφίας της ουροδόχου κύστης-επισπαδίας-εκστροφίας παρουσιάζει ένα σχετικά ομοιόμορφο κλινικό εικόνα. Η ουροδόχος κύστη, η ουρήθρα και η λεκάνη είναι ορατές λόγω της έλλειψης κλεισίματος του κάτω κοιλιακού τοιχώματος.
Οι ουρητήρες δεν είναι σωστά συνδεδεμένοι και είναι διαπερατοί. Επιπλέον, παρατηρείται ανώμαλη θέση του ομφαλού.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, στα αγόρια εμφανίζεται επίσης διάσπαση της ουρήθρας στο πίσω μέρος του πέους (επισπαδία). Τα κορίτσια, αντίθετα, παρουσιάζουν διάσπαση της κλειτορίδας, ενώ και σε αυτή την περίπτωση η ουρήθρα είναι διαχωρισμένη.
Τα άτομα που πάσχουν από την πάθηση διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο να προσβληθούν από λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος. Λόγω της εκτεθειμένης θέσης του ουροποιητικού συμπλέγματος, τα ουροποιητικά όργανα εκτίθενται χωρίς προστασία σε παθογόνους μικροοργανισμούς. Επομένως, η σύγκλειση του κοιλιακού τοιχώματος είναι απαραίτητη.
Επιπλέον, οι ασθενείς με εκστροφή της ουροδόχου κύστης συνήθως πάσχουν από ακράτεια (αδυναμία της ουροδόχου κύστης). Η ελαττωματική σύνδεση των οργάνων και των διαδρομών επικοινωνίας εμποδίζει τον έλεγχο της λειτουργίας της ούρησης. Η ροή των ούρων πραγματοποιείται αμέσως μόλις γεμίσει η ουροδόχος κύστη.
Επιπλέον, συχνά υπάρχουν νεφρικές βλάβες ήδη από τη γέννηση. Στην πορεία, δεν μπορούν να αποκλειστούν μόνιμα νεφρικά προβλήματα.
Επιπλέον, η δυσπλασία επηρεάζει και τη σεξουαλική ζωή. Η εξωφυΐα της ουροδόχου κύστης ευνοεί τις διαταραχές στύσης και τις σεξουαλικές δυσλειτουργίες. Επιπλέον, σχεδόν πάντα οδηγεί σε μεγάλο ψυχικό άγχος για τους ασθενείς που πάσχουν από αυτή.
Η εξώφυση της ουροδόχου κύστης μπορεί να διαγνωστεί ήδη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μέσω υπερηχογραφικής εξέτασης. Εάν τα αποτελέσματα είναι ανησυχητικά, συνιστάται στους γονείς ο τοκετός σε εξειδικευμένη κλινική. Εκεί, αμέσως μετά τη γέννηση, ουρολόγοι και χειρουργοί μπορούν να αναλάβουν τη θεραπεία της δυσπλασίας.
Το αργότερο μετά τη γέννηση, τα σημάδια είναι σαφή, οπότε η διάγνωση συνήθως διαπιστώνεται αμέσως με οπτική εξέταση.
Μέσω του υπερηχογραφήματος μπορούν να ανιχνευθούν δυσπλασίες του συμπλέγματος ουροδόχου κύστης-επισπάδιου-εκστροφίας ήδη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης © Nejron Photo | AdobeStock
Η ύπαρξη ουροδόχου κύστης αποστομίας αποτελεί ουρολογική επείγουσα κατάσταση και πρέπει να αντιμετωπιστεί χειρουργικά εντός 72 ωρών. Συνήθως, ανάλογα με τη σοβαρότητα της δυσπλασίας, απαιτούνται περισσότερες από μία χειρουργικές επεμβάσεις μέχρι να διορθωθεί η δυσπλασία.
Για την προστασία του οργανισμού από μικρόβια, πραγματοποιείται κλείσιμο της ουροδόχου κύστης και, επιπλέον, κλείσιμο του κοιλιακού τοιχώματος.
Μια δεύτερη χειρουργική επέμβαση ακολουθεί συνήθως μεταξύ του δεύτερου και του πέμπτου έτους της ζωής. Με αυτή αποκαθίσταται η ακράτεια ούρων. Επιπλέον, πραγματοποιείται ανακατασκευή των δυσπλαστικών γεννητικών οργάνων.
Στο πλαίσιο των χειρουργικών επεμβάσεων πρέπει να επιτευχθούν οι ακόλουθοι στόχοι:
Οι χειρουργικές επεμβάσεις επιφέρουν συνήθως σημαντική βελτίωση του συνόλου των προβλημάτων. Ωστόσο, για να μπορέσουν οι ασθενείς να ζήσουν μια ζωή χωρίς ενοχλήσεις, απαιτούνται συνήθως περαιτέρω επεμβάσεις. Για παράδειγμα, η ακράτεια μπορεί να επανεμφανιστεί αργότερα.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτείται επίσης επέμβαση για την αύξηση (μεγέθυνση) της ουροδόχου κύστης.
Με την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία του συνόλου των προβλημάτων, η ποιότητα ζωής των ατόμων που πάσχουν μπορεί να βελτιωθεί και να διασφαλιστεί για το μέλλον.
Μέσω
επιδιώκεται η μείωση τόσο των φυσιολογικών όσο και των ψυχολογικών αρνητικών επιπτώσεων.
Παρ' όλα αυτά, υπάρχει ο κίνδυνος μείωσης των λειτουργιών στήριξης λόγω των χειρουργικών επεμβάσεων στην πρώιμη παιδική ηλικία. Ως εκ τούτου, τα άτομα που έχουν υποστεί τέτοιες επεμβάσεις θα πρέπει, στο μέτρο του δυνατού, να παραμένουν σε επαφή με ειδικούς.
