Μεδουλλοβλάστωμα: Ειδικοί και πληροφορίες

Το μεδουλλοβλάστωμα είναι ο συχνότερος κακοήθης όγκος του εγκεφάλου σε παιδιά και εφήβους κάτω των 15 ετών. Αντίθετα, στα ενήλικα άτομα τα μεδουλλοβλάστωμα εμφανίζονται πολύ σπάνια.

Παρακάτω θα βρείτε περισσότερες πληροφορίες, καθώς και επιλεγμένους ειδικούς για το μεδουλλοβλάστωμα.

Γενικά, οι όγκοι του εγκεφάλου εμφανίζονται συχνότερα στα παιδιά σε σύγκριση με άλλους τύπους όγκων. Το μεδουλλοβλάστωμα διαγιγνώσκεται συχνά μεταξύ του πέμπτου και του έβδομου έτους της ζωής. Βρίσκεται συνήθως στο πίσω μέρος του κεφαλιού και οι πιθανότητες ίασης είναι καλές, αν διαγνωστεί έγκαιρα.

Ανάπτυξη του μεδουλλοβλάστωμα

Ο όγκος αναπτύσσεται από τα λεγόμενα εμβρυϊκά, ανώριμα κύτταρα. Αναπτύσσεται από την παρεγκεφαλίδα (Cerebellum) και εισχωρεί στον περιβάλλοντα ιστό. Εκεί βρίσκεται, για παράδειγμα, η τέταρτη κοιλία, μια εγκεφαλική κοιλία που γειτνιάζει με την παρεγκεφαλίδα. Αυτή είναι γεμάτη με εγκεφαλονωτιαίο υγρό, γνωστό και ως «υγρό» ή «εγκεφαλικό υγρό». Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό περιβάλλει ολόκληρο τον εγκέφαλο και έχει σημαντική προστατευτική λειτουργία.

Εάν το μεδουλλοβλάστωμα εισχωρήσει στην κοιλία, μπορεί να απελευθερώσει καρκινικά κύτταρα στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και, ως εκ τούτου, να εξαπλωθεί πολύ γρήγορα. Αυτό μπορεί να οδηγήσει στη δημιουργία δευτερογενών όγκων, των λεγόμενων μεταστάσεων.

Αυτές εμφανίζονται κυρίως σε περιοχές που έρχονται συχνά σε επαφή με το εγκεφαλονωτιαίο υγρό, όπως για παράδειγμα οι εγκεφαλικές μεμβράνες.

Αιτίες του μεδουλλοβλαστώματος

Οι αιτίες της ανάπτυξης ενός μεδουλλοβλαστώματος παραμένουν σε μεγάλο βαθμό άγνωστες. Τα εμβρυϊκά, ανώριμα κύτταρα από τα οποία αναπτύσσεται δεν έχουν ακόμη διαφοροποιηθεί. Αρχίζουν να αναπτύσσονται ανεξέλεγκτα και γρήγορα.

Υπάρχουν ορισμένες γενετικές μεταλλάξεις, για τις οποίες είναι γνωστό ότι συνοδεύουν συχνότερα το μεδουλλοβλάστωμα. Σε αυτές περιλαμβάνεται, για παράδειγμα, η μεταλλαγή συγκεκριμένων χρωμοσωμάτων των εμβρυϊκών κυττάρων. Αυξημένο κίνδυνο παρουσιάζουν τα παιδιά που χρειάστηκε να υποβληθούν σε ακτινοθεραπεία λόγω άλλης νόσου. Η ακτινοθεραπεία, για παράδειγμα σε σχέση με τη λευχαιμία, μπορεί επομένως να αποτελεί παράγοντα κινδύνου.

Συμπτώματα του μυελοβλαστώματος

Το μεδουλλοβλάστωμα προκαλεί συμπτώματα από πολύ νωρίς, επειδή αναπτύσσεται πολύ γρήγορα. Αυτό οδηγεί σε αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, η οποία προκαλεί μη ειδικά συμπτώματα. Αυτά θα μπορούσαν επίσης να αποτελούν ένδειξη άλλων ασθενειών. Ως γενικά προβλήματα θεωρούνται:

• πονοκέφαλοι,
• ναυτία,
• έμετος.

Επιπλέον, το μεδουλλοβλάστωμα προκαλεί διάφορες ενοχλήσεις, ανάλογα με το πού έχει εξαπλωθεί. Συγκεκριμένα συμπτώματα μπορεί να είναι:

• οπτικές διαταραχές (π.χ. στραβισμός),
• Διαταραχές της αίσθησης (π.χ. μούδιασμα),
• διαταραχές ισορροπίας,
• προβλήματα συντονισμού,
• συμπτώματα παράλυσης,
• αλλαγές στη συμπεριφορά.

Διάγνωση του μεδουλλοβλαστώματος

Για την ανίχνευση ενός μεδουλλοβλάστωμα, εκτός από την κανονική ιατρική εξέταση, είναι ιδιαίτερα σημαντικές οι απεικονιστικές εξετάσεις. Αυτές παρέχουν μια εικόνα του εγκεφάλου και μπορούν έτσι να δώσουν πληροφορίες σχετικά με το μέγεθος, τη θέση και την εξάπλωση του μεδουλλοβλάστωμα.

Ιδιαίτερα χρήσιμη για το σκοπό αυτό είναι η μαγνητική τομογραφία (ΜΤ). Μέσω της ΜΤ, οι γιατροί μπορούν να εξετάσουν ένα μέρος ή και ολόκληρο το σώμα του ασθενούς. Επομένως, μια ΜΤ μπορεί επίσης να δώσει πληροφορίες σχετικά με το αν το μεδουλλοβλάστωμα έχει ήδη εξαπλωθεί.

Η διάρκεια της εξέτασης μπορεί να κυμαίνεται από μερικά λεπτά έως και πάνω από μία ώρα. Για την εξέταση, ο ασθενής μεταφέρεται πάνω σε ένα κινητό κρεβάτι μέσα στη συσκευή, τον τομογράφο. Αυτή μοιάζει με έναν μεγάλο σωλήνα.

Η μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιεί μαγνητισμό και, ως εκ τούτου, δεν απαιτεί ακτίνες Χ. Τα άτομα υδρογόνου είναι τα μικρότερα σωματίδια στο σώμα μας. Μπορούν να επηρεαστούν μέσω ενός ισχυρού μαγνήτη, όπως κατά τη διάρκεια της μαγνητικής τομογραφίας.

Η συγκέντρωση των ατόμων υδρογόνου διαφέρει ανάλογα με το στρώμα ιστού, γι’ αυτό και μπορούν να διακριθούν εύκολα μεταξύ τους. Δεδομένου ότι ο εγκέφαλος περιέχει ιδιαίτερα πολλά άτομα υδρογόνου, μπορεί να απεικονιστεί πολύ καλά. Επίσης, ο καρκινικός ιστός διακρίνεται συνήθως εύκολα από τον υγιή ιστό, καθώς παρουσιάζει διαφορετική περιεκτικότητα σε υδρογόνο.

Ένα άλλο σημαντικό στοιχείο της εξέτασης είναι η οσφυϊκή παρακέντηση. Κατά τη διαδικασία αυτή, λαμβάνεται δείγμα εγκεφαλονωτιαίου υγρού από την περιοχή της σπονδυλικής στήλης με τη χρήση κοίλης βελόνας. Στη συνέχεια, το δείγμα εξετάζεται στο εργαστήριο για την παρουσία καρκινικών κυττάρων, καθώς το εγκεφαλονωτιαίο υγρό έρχεται συχνά σε επαφή με τον όγκο.

Η μαγνητική τομογραφία (MRT) αποτελεί σημαντική διαγνωστική μέθοδο για το μεδουλλοβλάστωμα © romaset | AdobeStock

Χειρουργική επέμβαση για το μεδουλλοβλάστωμα

Επειδή το μεδουλλοβλάστωμα αναπτύσσεται τόσο γρήγορα, απαιτείται ταχεία και εντατική θεραπεία. Ιδιαίτερα σημαντική για τη θεραπεία είναι η χειρουργική αφαίρεση. Οι χειρουργοί προσπαθούν να αφαιρέσουν ολόκληρο τον όγκο. Ωστόσο, αυτό δεν είναι πάντα εφικτό, καθώς ενδέχεται να έχει ήδη εισχωρήσει στον περιβάλλοντα ιστό.

Σε αυτές τις περιπτώσεις, αμέσως μετά τη χειρουργική επέμβαση ακολουθεί περαιτέρω θεραπεία. Αυτή μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για να συρρικνωθεί πρώτα ο όγκος και στη συνέχεια να αφαιρεθεί πλήρως.

Η επιλεγόμενη θεραπεία εξαρτάται επίσης από την ηλικία του παιδιού.

Ακτινοθεραπεία του μεδουλλοβλαστώματος

Από την ηλικία των τριών έως πέντε ετών περίπου, τα παιδιά υποβάλλονται σε ακτινοθεραπεία. Για τον σκοπό αυτό, η αντίστοιχη περιοχή υποβάλλεται σε θεραπεία με ιονίζουσα ακτινοβολία, όπως για παράδειγμα ακτινογραφική ή ηλεκτρονική ακτινοβολία.

Η ακτινοβολία εμποδίζει τον κυτταρικό πολλαπλασιασμό του όγκου, με αποτέλεσμα τα κύτταρα να νεκρώνονται σταδιακά. Αυτό συμβάλλει επίσης στην εξόντωση των καρκινικών κυττάρων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και στην πρόληψη της περαιτέρω εξάπλωσής τους.

Ωστόσο, στα μικρά παιδιά η ακτινοθεραπεία μπορεί, για παράδειγμα, να οδηγήσει σε αναπτυξιακές διαταραχές, γι’ αυτό και δεν χρησιμοποιείται σε αυτές τις περιπτώσεις.

Χημειοθεραπεία του μεδουλλοβλαστώματος

Στα μικρά παιδιά, αντί για ακτινοθεραπεία, χορηγείται συνήθως χημειοθεραπεία. Σε αυτή τη θεραπεία χρησιμοποιούνται συγκεκριμένα φάρμακα, τα λεγόμενα κυτταροστατικά. Αυτά περιέχουν δραστικές ουσίες που αναστέλλουν την περαιτέρω ανάπτυξη του όγκου.

Ωστόσο, οι δραστικές ουσίες των κυτταροστατικών προσβάλλουν και τα υγιή κύτταρα. Για τον λόγο αυτό, κατά τη διάρκεια της θεραπείας μπορεί να εμφανιστούν παρενέργειες όπως τριχόπτωση, ναυτία και έμετος.

Υποτροπή του μεδουλλοβλαστώματος

Το μεδουλλοβλάστωμα μπορεί να επανεμφανιστεί ακόμη και μετά την πλήρη αφαίρεσή του, εάν έχουν παραμείνει μεμονωμένα καρκινικά κύτταρα στον οργανισμό. Για τον λόγο αυτό, είναι ιδιαίτερα σημαντική η καλή μετεγχειρητική φροντίδα και ο τακτικός έλεγχος, ώστε να εντοπιστεί η επανεμφάνιση όσο το δυνατόν νωρίτερα.

Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να εφαρμοστεί η ίδια θεραπεία όπως κατά την πρώτη εμφάνιση του όγκου. Οι υποτροπές εμφανίζονται συνήθως κατά τα πρώτα τρία χρόνια μετά την επιτυχή θεραπεία.

Συχνές ερωτήσεις

1. Ποιοι υποτύποι του μεδουλλοβλαστώματος υπάρχουν;
Η ταξινόμηση των μεδουλλοβλαστωμάτων γίνεται σε τέσσερις μοριακές υποομάδες – μεταξύ των οποίων οι WNT και SHH, καθώς και η ομάδα 4. Ο υποτύπος του όγκου επηρεάζει καθοριστικά την πρόγνωση και την επιλογή της θεραπείας.

2. Πώς διαγιγνώσκεται ένα μεδουλλοβλάστωμα;
Κατά τη στιγμή της διάγνωσης πραγματοποιείται κλινική εξέταση. Μια αξονική τομογραφία (CT) με σκιαγραφικό μέσο και άλλες απεικονιστικές εξετάσεις παρέχουν πληροφορίες σχετικά με τη θέση και την έκταση του όγκου – η διόγκωση της οπτικής θηλής μπορεί να αποτελεί πρώιμη ένδειξη αυξημένης πίεσης στο κρανίο.

3. Πώς αντιμετωπίζεται το μεδουλλοβλάστωμα;
Η εκτομή του όγκου αποτελεί το σημαντικότερο στάδιο της θεραπείας στα μεδουλλοβλάστωμα. Στη συνέχεια, ανάλογα με την ηλικία, ακολουθεί ακτινοθεραπεία του ΚΝΣ ή χημειοθεραπεία, με σκοπό την εξόντωση των υπολειπόμενων καρκινικών κυττάρων.

4. Μπορεί ένα μεδουλλοβλάστωμα να υποτροπιάσει;
Οι όγκοι στην παιδική και εφηβική ηλικία, όπως το μεδουλλοβλάστωμα, μπορούν να υποτροπιάσουν μετά από επιτυχή θεραπεία – οι υποτροπές εμφανίζονται συνήθως εντός των πρώτων τριών ετών. Η τακτική παρακολούθηση είναι επομένως καθοριστική για την έγκαιρη ανίχνευση μεταστάσεων.