La craniosynostose est une malformation du crâne caractérisée par une ossification prématurée des sutures crâniennes. Les sutures crâniennes constituent des zones de croissance essentielles pour les os du crâne. C'est pourquoi une craniosynostose peut entraîner des troubles du développement et des séquelles permanentes.
Vous trouverez ci-dessous de plus amples informations sur les symptômes, les causes et le traitement, ainsi qu'une sélection de spécialistes de la craniosynostose.
Chez les nourrissons, les différentes plaques crâniennes doivent être reliées entre elles de manière mobile par les sutures crâniennes, qui sont encore souples. C'est la seule façon de garantir que le cerveau, qui continue à se développer et à grandir, dispose de suffisamment d'espace dans le crâne. Toutes les sutures crâniennes ne sont pas toujours touchées par une craniosynostose.
De plus, l'étendue d'une craniosynostose peut évoluer au cours de la croissance.
Une craniosynostose peut entraîner des troubles neurologiques tels que :
Elle entraîne également des symptômes esthétiques tels que :
L'ossification des sutures crâniennes résulte d'une interaction subtile entre la base du crâne, les méninges et l'os crânien. La croissance du cerveau détermine l'ampleur et le rythme de ce processus.
La grande fontanelle et la petite fontanelle constituent ici des points importants et bien connus. Il s'agit de deux ouvertures constituées de tissu conjonctif situées aux intersections des sutures crâniennes.
Les fontanelles constituent des réserves d'élasticité et sont facilement palpables sur la tête du nourrisson. La petite fontanelle se referme dès l'âge de 2 à 5 mois environ, tandis que la grande ne se referme qu'à l'âge de deux ans bien passés.
Chez les nourrissons d'un an, la croissance du crâne est achevée à 90 %. À l'âge de deux ans, les sutures crâniennes se sont refermées et la croissance osseuse restante se déroule beaucoup plus lentement.
La crâniosynostose est le terme générique désignant l'ossification prématurée du crâne chez les fœtus et les nourrissons. Il existe différents termes selon la suture crânienne concernée :
La synostose de la suture frontale désigne l'ossification de la suture frontale qui s'étend verticalement au niveau du front. Cela empêche le développement normal de la largeur du front. On observe alors un front bombé, une couverture insuffisante des orbites latérales et des tempes enfoncées.
En cas d'ossification prématurée de la suture sagittale, située entre la fontanelle antérieure et la fontanelle postérieure, la croissance en largeur au niveau du sommet du crâne est compromise. Pour compenser, le front et l'arrière de la tête se bombent de manière excessive, ce qui donne une tête étroite et allongée.
Un front asymétrique apparaît lorsque les sutures coronales sont touchées. Celles-ci se situent sur les côtés droit et gauche de la tête, au niveau de la racine des cheveux. Les experts parlent également de plagiocéphalie antérieure. Le côté affecté est ici plus plat.
S'y ajoutent souvent :
Les asymétries à l'arrière de la tête sont généralement dues à l'ossification de l'une des deux sutures lambdas situées à l'occiput. Dans le cas d'une telle synostose de la suture lambda, qui survient généralement d'un seul côté, l'arrière de la tête s'aplatit d'un côté.
Une croissance compensatoire se produit dans la région du sommet opposée. C'est ce qu'on appelle la « plagiocéphalie postérieure ». En raison de cette asymétrie, les oreilles semblent généralement mal alignées.
En cas de microcéphalie, toutes les sutures crâniennes se soudent prématurément. Il en résulte une tête de taille extrêmement réduite et un développement cérébral fortement altéré.
Les symptômes suivants apparaissent :
La suspicion d'une craniosynostose survient souvent dès l'observation des modifications typiques de la forme de la tête. L'indice crânien fournit aux médecins des indications supplémentaires.
Des radiographies et des tomodensitométries avec des représentations tridimensionnelles de la structure crânienne permettent de confirmer le diagnostic. Ces informations aident le médecin à préparer le traitement ultérieur.
Les examens complémentaires comprennent l'EEG pour mesurer les ondes cérébrales, d'autres examens neurologiques ainsi qu'un examen ophtalmologique.
Seules des interventions chirurgicales sont envisagées pour le traitement d'une craniosynostose.
Jusqu'au troisième mois de vie, les médecins peuvent, lors d'une opération endoscopique, prélever une quantité limitée d'os au niveau de la suture crânienne ossifiée.
L'enfant porte ensuite un casque spécial jusqu'à l'âge de 18 mois révolus. Celui-ci permet au crâne de prendre une forme normale. Entre le cinquième et le douzième mois, les médecins peuvent, au cours d'une intervention chirurgicale, obtenir de manière définitive une forme de crâne régulière.
Un casque spécial aide à redonner une forme plus régulière au crâne de l'enfant @ peter /AdobeStock
Les médecins traitent généralement les craniosynostoses par voie chirurgicale au cours de la première année de vie, car l'os est alors plus malléable.
De plus, la capacité de formation osseuse diminue considérablement. Néanmoins, les enfants plus âgés peuvent également être opérés.
Voici les méthodes chirurgicales les plus courantes :
La remodelage fronto-orbitaire est l'opération la plus couramment pratiquée pour corriger les malformations et les troubles fonctionnels au niveau du front.
Elle consiste à prélever des fragments osseux, à les remodeler et à les remettre en place. La plaque de soutien utilisée est constituée d'un matériau résorbable qui se dissout progressivement. La fine cicatrice est bien dissimulée derrière la ligne des cheveux.
Cette méthode chirurgicale est utilisée pour remodeler l'arrière de la tête, par exemple en cas de synostose de la suture lambdoïde. Plusieurs techniques chirurgicales sont disponibles à cet effet.
La chirurgie de décompression est pratiquée au niveau du crâne, sur la partie chevelue de la tête. Le chirurgien réalise des incisions en rayons dans l'os crânien.
Les lambeaux osseux écartent le cerveau en croissance. Par la suite, les fragments osseux se soudent entre eux. Une opération de décompression est possible jusqu'à la fin du troisième mois de vie.
Le succès d'un traitement chirurgical de la craniosynostose est durable. L'évolution de la guérison est généralement bonne. Dans la plupart des cas, la forme anormale du crâne peut être pratiquement entièrement corrigée.
Les résultats esthétiques au niveau du visage sont également très bons.
