La déformation clairement visible n'est pas le seul problème rencontré par les enfants atteints. Dans de nombreux cas, ils ont également des difficultés à respirer et à s'alimenter.
La fente labio-palatine peut être unilatérale ou bilatérale. Les fentes unilatérales se situent généralement du côté gauche. Environ une déformation sur sept est bilatérale.
Pour traiter médicalement la fente labio-palato-maxillaire, des spécialistes de différentes disciplines travaillent en collaboration. Il s'agit par exemple de chirurgiens maxillo-faciaux, d'ORL, d'orthodontistes, de dentistes et d'orthophonistes.
Les fentes peuvent être unilatérales (à droite ou à gauche) ou bilatérales @ corbacserdar /AdobeStock
Cette malformation se développe in utero lorsque certaines parties du visage ne se soudent pas complètement, voire pas du tout, au cours du développement fœtal. Il peut également arriver que les tissus déjà soudés se séparent à nouveau.
Les malformations qui en résultent varient considérablement selon le moment où elles surviennent au cours du développement embryonnaire :
Dans le cas d'une simple fente labiale, par exemple, seule la lèvre supérieure est touchée. La fente se situe entre les lèvres rouges et la narine.
Les enfants atteints d’une fente labio-maxillaire présentent une fente le long du philtrum (sillon entre le nez et le milieu de la lèvre supérieure) et de la incisive maxillaire latérale.
Dans le pire des cas, les fentes palatines entraînent une absence de séparation entre la cavité buccale et la cavité nasale. Si l'enfant présente ces deux malformations, on parle alors d'une fente labio-maxillo-palatine.
Selon l'état actuel des connaissances médicales, on ne sait pas exactement ce qui provoque cette malformation pendant la grossesse. La médecine soupçonne une cause génétique : si l'un des parents présente une fente, le risque de fente chez les enfants est légèrement accru.
Si les deux parents sont concernés, le risque pour l'enfant est de 35 %, car l'hérédité se fait par plusieurs gènes.
D'autres facteurs pouvant expliquer ce trouble du développement sont :
- Un manque d'oxygène chez la future mère (hypoxémie)
- Une consommation excessive d'alcool
- Une forte consommation de tabac
- Les rayonnements ionisants (par exemple lors d'une radiothérapie)
- Les polluants environnementaux (dioxine)
- Un excès de vitamines A et E
- Une carence en acide folique
- Rubéole chez la femme enceinte
- La fièvre
- Saignements utérins
- La prise de médicaments antiépileptiques (hydantoïne)
Si plusieurs de ces facteurs sont réunis, le risque que l'enfant naisse avec une fente labio-palatine est nettement accru.
Cette malformation est déjà clairement visible à l'échographie dès la 20e semaine de grossesse. Après la naissance, on constate que l'enfant présente une cloison nasale déviée. De plus, l'une des ailes du nez est plus plate que l'autre. Cela entrave la respiration.
La fente palatine entraîne des problèmes de succion : la nourriture ingérée remonte sans cesse dans les fosses nasales. L'allaitement s'avère également plus difficile que chez les enfants sans malformation. Il est pratiquement impossible sans aides spéciales telles qu'un biberon Haberman ou l'utilisation d'une plaque palatine.
Lorsque l'enfant commence à parler, la fente palato-labiale entraîne une voix nasillarde et une prononciation « gutturale » de certains sons. Elle entraîne également des affections oto-rhino-laryngologiques telles que l'otite moyenne, une perte auditive et, par conséquent, un trouble du développement de la parole.
D'autres symptômes sont :
Le traitement de cette malformation intervient généralement dans les premiers jours de vie de l'enfant. Il doit être suffisamment avancé au moment de la scolarisation pour permettre un développement normal par la suite. Des traitements supplémentaires peuvent également s'avérer nécessaires au début de l'âge adulte.
Immédiatement après la naissance, les bébés atteints d'une fente labio-palatine unilatérale reçoivent une plaque palatine amovible. Celle-ci sépare la bouche de la cavité nasale et favorise la soudure de la mâchoire. Elle permet également à la langue de l'enfant de s'habituer à une position anatomiquement correcte.
La plaque palatine permet la respiration nasale et facilite l'allaitement et l'alimentation au biberon. Si les ORL craignent une otite moyenne, ils posent des yoyos qui assurent une ventilation suffisante de l'oreille.
Au bout de 3 jours, mais au plus tard 6 mois, les médecins referment la fente par chirurgie faciale. Cela se fait soit en plusieurs interventions, soit en une seule opération chirurgicale.
Les médecins réalisent ces opérations primaires avant que l'enfant ne prononce ses premiers sons. Au plus tard lorsqu'ils sont certains que l'opération n'entravera pas la croissance de la mâchoire.
Chez les bébés présentant une fente labio-palatine bilatérale, les médecins doivent en outre allonger chirurgicalement le nez (columelloplastie). Si la fente compromet la stabilité de l'os maxillaire, ils procèdent à une intervention secondaire.
Pour l'ostéoplastie de la fente palatine, ils greffent du tissu osseux prélevé dans le bassin dans la mâchoire. Cela permet d'assurer une meilleure longévité de la dentition adulte.
Un traitement réussi de la fente labio-palatine @ jorgecachoh /AdobeStock
Une fois la croissance du nez terminée, les chirurgiens redressent la partie osseuse du nez. Ils remodèlent les lèvres et corrigent le nez afin d’améliorer l’apparence du patient.
Afin de permettre à l'enfant de parler normalement, les médecins remodèlent le voile du palais à l'aide d'une vélopharyngoplastie. Un traitement par un orthophoniste est ensuite nécessaire. Celui-ci aide le patient à prononcer correctement certains sons qui étaient auparavant mal articulés.
L'orthodontiste corrige ensuite les malpositions dentaires apparues par la suite. Des tests auditifs réguliers visent à prévenir toute perte auditive.
Comme les enfants atteints de fentes labio-palatines sont souvent victimes de moqueries, ils peuvent développer des problèmes psychologiques. Il est donc recommandé de recourir aux services psychologiques proposés. Une autre option est de rejoindre un groupe d'entraide. Celui-ci peut apporter soutien et conseils aux parents concernés.
