La moelle épinière est l'autoroute centrale de notre corps. Elle transmet les ordres du cerveau aux muscles et reçoit les informations sensorielles provenant de la peau. Lorsque ce faisceau nerveux sensible est endommagé par une inflammation, on parle de myélite. Cette maladie neurologique rare, mais grave, peut survenir soudainement et altérer considérablement la vie des personnes touchées en provoquant des symptômes de paralysie ou des troubles sensoriels. Elle se présente souvent comme un événement isolé, mais peut également être le signe avant-coureur d’une maladie chronique telle que la sclérose en plaques. Une détection rapide des symptômes et un traitement prompt sont essentiels pour prévenir les séquelles à long terme et préserver la fonction nerveuse.
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Rédaction de Leading Medicine Guide
Codes CIM de cette maladie: G04
Aperçu rapide :
La myélite est une affection inflammatoire de la moelle épinière qui peut toucher aussi bien la substance grise que la substance blanche. L'inflammation endommage les gaines de myéline, c'est-à-dire les enveloppes protectrices des fibres nerveuses, ou les cellules nerveuses elles-mêmes, ce qui interrompt la transmission des signaux. Les causes sont multiples et vont des infections virales et bactériennes aux maladies auto-immunes telles que la sclérose en plaques ou la neuromyélite optique, en passant par des formes idiopathiques pour lesquelles aucune cause claire n'est identifiée. Sur le plan clinique, la maladie se manifeste souvent par une faiblesse musculaire, des troubles de la sensibilité tels qu’un engourdissement ou des fourmillements, ainsi que des troubles vésicaux et rectaux. Le diagnostic est généralement posé à l'aide d'une imagerie par résonance magnétique (IRM) et d'un examen du liquide céphalo-rachidien (LCR). Le traitement repose le plus souvent sur l'administration de corticostéroïdes à forte dose ou sur une exsanguino-transfusion, suivie d'une rééducation intensive.
Aperçu des articles
Qu'est-ce que la myélite ?
Le terme « myélite » vient du grec (« myelos » signifiant « moelle ») et désigne une inflammation de la moelle épinière. Cette inflammation peut se limiter à une petite zone ou toucher de larges parties de la moelle épinière. D'un point de vue anatomique, la moelle épinière relie le cerveau au système nerveux périphérique. Une lésion à cet endroit empêche la transmission correcte des informations.
La myélite transverse (myélite transversale) est une forme particulière et fréquente. Dans ce cas, toute la section transversale de la moelle épinière est enflammée à un certain niveau, ce qui entraîne des symptômes similaires à ceux d’un syndrome de lésion médullaire, bien qu’il n’y ait pas de lésion mécanique.
Myélite aiguë de la colonne thoracique : le gonflement rougeâtre et la lésion de la moelle épinière peuvent interrompre les signaux nerveux, ce qui entraîne des symptômes typiques tels que des paralysies et des troubles sensitifs.
Causes : comment l'inflammation se développe-t-elle ?
Les facteurs déclencheurs d'une myélite sont complexes et se répartissent en différentes catégories :
- Causes infectieuses : les virus, les bactéries ou les champignons peuvent attaquer directement la moelle épinière ou déclencher une réaction immunitaire excessive. Les agents pathogènes courants sont les virus de l'herpès (par exemple, le virus varicelle-zona), les entérovirus, le virus VIH ou des bactéries telles que les borrélies (borréliose de Lyme) et Treponema pallidum (syphilis).
- Maladies auto-immunes : dans de nombreux cas, le système immunitaire s'attaque par erreur aux tissus de l'organisme.
- Sclérose en plaques (SEP) : une myélite est souvent la première poussée ou un symptôme concomitant de la SEP.
- Neuromyélite optique (NMO) : une maladie rare qui attaque spécifiquement le nerf optique et la moelle épinière.
- Lupus érythémateux disséminé : une maladie rhumatismale qui peut également toucher le système nerveux.
- Myélite idiopathique : chez une partie des patients, aucun diagnostic approfondi ne permet d'identifier de cause spécifique. On suppose qu'il s'agit souvent d'une réaction immunitaire post-infectieuse, dans laquelle une infection bénigne antérieure a induit le système immunitaire en erreur.
Symptômes : les signaux d'alerte de l'organisme
Les symptômes dépendent fortement de la zone de la moelle épinière touchée. Ils peuvent apparaître en quelques heures ou quelques jours. Parmi les symptômes principaux, on trouve :
- Déficits moteurs : cela commence souvent par une faiblesse dans les jambes (paraparésie) et peut aller jusqu’à une paralysie complète. Si les vertèbres cervicales sont touchées, les bras peuvent également être affectés.
- Troubles sensitifs : les patients font souvent état d’engourdissements, de fourmillements (« picotements »), de sensations de brûlure ou d’une impression de serrement au niveau du tronc (sensation de ceinture).
- Troubles végétatifs : on observe très fréquemment un dysfonctionnement de la vessie et des intestins. Cela peut se traduire par une rétention urinaire, une incontinence ou une constipation. Des troubles de la fonction sexuelle sont également possibles.
- Douleurs : de nombreuses personnes atteintes souffrent de douleurs dorsales lancinantes au niveau de l'inflammation ou de névralgies irradiant dans les bras et les jambes.
Diagnostic : localiser le foyer inflammatoire
En cas de suspicion de myélite, il faut agir rapidement. Le neurologue procédera d'abord à un examen clinique afin de localiser l'étendue des lésions.
L'outil diagnostique le plus important est l'imagerie par résonance magnétique (IRM). L'utilisation d'un produit de contraste permet de visualiser les foyers inflammatoires dans la moelle épinière et souvent aussi dans le cerveau. Cela aide également à exclure d'autres causes telles que des tumeurs ou des hernies discales.
En complément, une ponction lombaire est presque toujours réalisée. Elle consiste à prélever du liquide céphalo-rachidien (LCR) dans le canal rachidien. En laboratoire, celui-ci est analysé pour détecter la présence de cellules inflammatoires, la teneur en protéines et des anticorps spécifiques (bandes oligoclonales), ce qui fournit des indices sur une SEP ou des infections. Des analyses sanguines permettent en outre de détecter des anticorps spécifiques (par exemple l'aquaporine-4 dans le cas de la NMO).
Traitement et rééducation
Le traitement de la myélite vise à stopper l'inflammation le plus rapidement possible et à rétablir la fonction nerveuse.
Traitement aigu Dans la phase aiguë, en particulier en l'absence de cause infectieuse, l'administration de corticostéroïdes (cortisone) à forte dose par voie intraveineuse (traitement d'attaque) est la norme. La cortisone a un puissant effet anti-inflammatoire et décongestionnant.
Si la cortisone ne produit pas d'effet suffisant, on recourt souvent à une plasmaphérèse (épuration du sang) ou à une immunoadsorption. Ces techniques permettent de filtrer les anticorps nocifs et les facteurs inflammatoires du sang. En cas de cause infectieuse, on administre plutôt de manière ciblée des antiviraux ou des antibiotiques.
Rééducation Après la phase aiguë, une rééducation à long terme est essentielle. Le tissu nerveux ne se régénérant que lentement, les patients doivent faire preuve de patience. La kinésithérapie aide à lutter contre la paralysie et la spasticité, l'ergothérapie facilite le retour à la vie quotidienne, et l'orthophonie peut aider en cas de troubles rares de la déglutition. Des médicaments peuvent également être utilisés pour traiter les douleurs neuropathiques ou les troubles vésicaux.
FAQ : les 8 questions les plus importantes sur la myélite
Quelle est la différence entre la myélite et la myélite transverse ?
La myélite est le terme générique désignant toute inflammation de la moelle épinière. La myélite transverse est une forme spécifique dans laquelle l'inflammation touche toute la section transversale de la moelle épinière à un niveau donné. Cela entraîne une altération des fonctions (motrices, sensorielles) en dessous de ce niveau, des deux côtés du corps.
La myélite est-elle guérissable ?
Le pronostic est variable. Environ un tiers des patients atteints de myélite transverse idiopathique se rétablit complètement. Un autre tiers présente des séquelles modérées (par exemple, instabilité de la marche, envie d’uriner), tandis que le dernier tiers doit vivre avec des handicaps graves et permanents. Un traitement précoce améliore considérablement les chances de guérison.
La myélite peut-elle être contagieuse ?
La myélite en elle-même n'est pas contagieuse. Il s'agit d'une réaction inflammatoire à l'intérieur du corps. Cependant, si la myélite est causée par un virus (comme les entérovirus ou la polio), l'agent pathogène lui-même peut être contagieux, mais il ne provoque pas nécessairement une myélite chez d'autres personnes.
Comment distinguer la myélite de la sclérose en plaques ?
La myélite est souvent un symptôme ou une « poussée » dans le cadre d’une sclérose en plaques (SEP). Si la myélite est un événement isolé et qu’aucun autre foyer n’est détecté à l’IRM cérébrale, on parle de myélite isolée. En revanche, si des lésions sont également présentes dans le cerveau ou si des inflammations se produisent de manière répétée, le diagnostic de SEP est plus probable.
Combien de temps dure une poussée de myélite ?
La phase aiguë, caractérisée par l'inflammation la plus intense, dure généralement de quelques jours à plusieurs semaines. La phase de récupération commence souvent après 2 à 12 semaines et peut s'étendre sur une période pouvant aller jusqu'à deux ans. Les progrès les plus rapides sont généralement observés au cours des trois à six premiers mois suivant le début du traitement.
Quelles séquelles peuvent apparaître ?
Parmi les séquelles tardives les plus courantes, on trouve une spasticité permanente (raideur musculaire), des douleurs neuropathiques chroniques, des troubles vésicaux et intestinaux ainsi que des dysfonctionnements sexuels. Une fatigue rapide peut également persister.
La vaccination peut-elle provoquer une myélite ?
Il existe de très rares cas rapportés de myélite après une vaccination. Les experts estiment toutefois que le risque de myélite lié à l'infection naturelle (contre laquelle on vaccine) est bien plus élevé que le risque extrêmement faible d'effet secondaire du vaccin. Il s'agit le plus souvent d'une réponse immunitaire inappropriée.
Quel médecin traite la myélite ?
Le spécialiste à consulter est le neurologue. En cas d'urgence, il faut toujours se rendre dans un hôpital doté d'un service de neurologie. Pour le suivi, les médecins de rééducation, les kinésithérapeutes et les urologues (en cas de problèmes vésicaux) jouent également un rôle important.
