Le thymus fait partie du système immunitaire et est intégré au système lymphatique. C'est pourquoi les thymomes sont généralement constitués de cellules épithéliales altérées, de quelques lymphocytes T et d'autres cellules du système immunitaire.
La classification la plus couramment utilisée pour le carcinome thymique est celle de l'Organisation mondiale de la santé (OMS). Celle-ci subdivise la tumeur en six classes (types A, AB, B1, B2, B3 et C) en fonction de l'origine cellulaire. Seuls les types B3 et C de carcinome thymique présentent un caractère malin et un pronostic défavorable.
Cellule cancéreuse @ vitanovski /AdobeStock
La classification clinique par stade, qui est également déterminante pour le traitement, s'effectue selon la classification dite de Masaoka. À cet effet, les paramètres histologiques ainsi que le comportement de propagation du carcinome thymique sont particulièrement importants.
Ce dernier aspect inclut également la formation de tumeurs secondaires (métastases). En général, les carcinomes thymiques métastasent toutefois moins fréquemment que d'autres tumeurs. En cas de métastases à un stade très avancé, celles-ci se trouvent plutôt dans les organes et tissus voisins.
La croissance des thymomes est lente. Les symptômes n'apparaissent pas avant longtemps. Le carcinome thymique est donc très souvent diagnostiqué de manière fortuite. Si des symptômes liés à la tumeur apparaissent, ils sont généralement non spécifiques.
Ils se manifestent généralement par :
- Douleurs
- Toux
- Enrouement ou
- de problèmes respiratoires (dyspnée)
À cela s'ajoutent des syndromes paranéoplasiques, tels que la myasthénie grave, que l'on observe chez jusqu'à 45 % des patients.
Les médecins découvrent souvent le carcinome thymique par hasard sur une radiographie. Le diagnostic précis du thymome est ensuite établi à l'aide d'un scanner (CT).
Une tomodensitométrie est utilisée pour le diagnostic @ Gorodenkoff /AdobeStock
La classification clinique par stade, qui est également déterminante pour le traitement, s'effectue selon la classification dite de Masaoka. Pour cela, les paramètres histologiques ainsi que le comportement de propagation du carcinome thymique sont particulièrement importants.
Ce dernier aspect inclut également la formation de tumeurs secondaires (métastases). En général, les carcinomes thymiques métastasent toutefois moins fréquemment que d'autres tumeurs. En cas de métastases à un stade très avancé, celles-ci se trouvent plutôt dans les organes et tissus voisins.
La croissance des thymomes est lente. Les symptômes n'apparaissent pas avant longtemps. Le carcinome thymique est donc très souvent diagnostiqué de manière fortuite. En cas de symptômes liés à la tumeur, ceux-ci sont généralement non spécifiques.
Ils se manifestent généralement par :
- Douleurs
- Toux
- Enrouement ou
- de problèmes respiratoires (dyspnée)
À cela s'ajoutent des syndromes paranéoplasiques, tels que la myasthénie grave, que l'on observe chez jusqu'à 45 % des patients.
Les médecins découvrent souvent le carcinome thymique par hasard sur une radiographie. Le diagnostic précis du thymome est ensuite établi à l'aide d'un scanner (CT).
Si une intervention chirurgicale n'est pas possible, les médecins ont recours à une radiothérapie et une chimiothérapie combinées pour traiter le carcinome thymique.
Les raisons pour lesquelles le carcinome thymique est inopérable peuvent être les suivantes :
- mauvais état général du patient
- des comorbidités graves
- la tumeur est trop volumineuse
- la tumeur s'est développée de manière infiltrante
Le pronostic des patients atteints d'un carcinome thymique (thymome) est étroitement lié au stade de la maladie selon la classification de Masaoka au moment du diagnostic, par exemple :
- Au stade I, le taux de survie à 5 ans est de 100 % et le taux de récidive est inférieur à 0,9 %.
- Au stade III, le taux de survie à 5 ans est encore de 89 %, mais le taux de récidive grimpe à 28,4 %.
- Enfin, au stade IVa, le taux de survie à 5 ans est de 71 % et le taux de récidive de 34,3 %.
C'est donc en cas de diagnostic et de traitement précoces, à un stade encore précoce de la maladie, que les chances de guérison sont les meilleures.
Les médecins qui traitent le carcinome thymique sont principalement des chirurgiens généralistes et thoraciques ainsi que des oncologues.
En raison de leur diversité, les thymomes ou carcinomes thymiques relèvent, sur le plan thérapeutique, du vaste domaine de l'oncologie interdisciplinaire.
Ils nécessitent donc une collaboration entre les chirurgiens et d'autres groupes de spécialistes. Il en va de même pour le suivi des patients.
Qu'est-ce qu'un carcinome thymique ?
Un carcinome thymique est une tumeur maligne de la glande thymus située dans la cage thoracique. Cette maladie fait partie des tumeurs épithéliales rares du thymus et se distingue du thymome par une agressivité nettement plus élevée. Les carcinomes du thymus peuvent se propager aux tissus environnants ou à des parties du corps éloignées.
Quels sont les symptômes d'un carcinome thymique ?
Les symptômes typiques sont la toux, des douleurs thoraciques, un essoufflement et des difficultés à avaler. Certaines tumeurs restent longtemps asymptomatiques et ne sont découvertes que par hasard. De plus, des maladies paranéoplasiques ou auto-immunes telles que la myasthénie grave peuvent survenir.
Comment le diagnostic est-il posé ?
Le diagnostic repose sur la tomodensitométrie, la radiographie et l'examen histologique. Les résultats histologiques ainsi que l'étendue de la tumeur dans le médiastin ou le péricarde sont déterminants. Le moment du diagnostic influence souvent le pronostic et les options thérapeutiques.
Comment traite-t-on un carcinome thymique ?
Le traitement consiste généralement en une ablation chirurgicale suivie d'un traitement standard par chimiothérapie ou radiothérapie. En cas de maladie avancée, la participation à des essais cliniques peut également s'avérer utile. L'ablation de la tumeur améliore souvent le pronostic.
Quel est le pronostic d'un carcinome thymique ?
Le pronostic dépend du stade, de la présence de métastases et de l'agressivité du carcinome thymique. Par rapport au thymome, les carcinomes thymiques sont souvent considérés comme plus difficiles à traiter et associés à un pronostic moins favorable. Les personnes atteintes d'un carcinome thymique ont donc généralement besoin d'un suivi à vie.
