Sarkoidoza – znana również jako choroba Böcka lub ziarniniakowatość – to rzadka choroba zapalna. W jej przebiegu w każdym narządzie organizmu mogą tworzyć się skupiska niewielkich ziarniniaków. Ziarniniaki składają się z ziarnistej tkanki łącznej, tzw. tkanki ziarninowej. Zwykle powstaje ona w trakcie gojenia się ran.
Tutaj znajdziesz wszystkie ważne informacje oraz wysoko wykwalifikowanych specjalistów w dziedzinie sarkoidozy.
Ogólnie rozróżnia się ostrą i przewlekłą postać sarkoidozy. Większość osób dotkniętych tą chorobą, około 95% przypadków, cierpi na postać przewlekłą. Na postać ostrą, zwaną również zespołem Löfgrena, zapadają głównie młode kobiety.
U podstaw choroby leży zaburzenie regulacji układu odpornościowego lub nasilona reakcja immunologiczna na procesy zapalne. W konsekwencji prowadzi to do powstawania ziarniniaków. Z tego powodu sarkoidoza zaliczana jest do ziarniniakowych chorób autoimmunologicznych.
Przyczyny zwiększonej odpowiedzi immunologicznej nie są jak dotąd wyjaśnione. Na podstawie obserwowanego występowania rodzinnego zakłada się predyspozycje genetyczne. W połączeniu z określonymi czynnikami środowiskowymi dochodzi do aktywacji układu odpornościowego, co wyzwala tworzenie się ziarniniaków.
Do omawianych czynników ryzyka należą między innymi wdychane substancje szkodliwe, takie jak
Ponadto, z nieznanych jeszcze przyczyn, sarkoidoza częściej występuje wśród personelu pielęgniarskiego.
Sarkoidoza najczęściej tworzy ziarniniaki w płucach © designua | AdobeStock
W większości przypadków sarkoidoza objawia się między 20. a 40. rokiem życia. W rzadkich przypadkach chorują również dzieci i niemowlęta (sarkoidoza wczesnodziecięca). Sarkoidoza wczesnodziecięca (zwana również sarkoidozą o wczesnym początku lub zespołem Blau) objawia się przed 5. rokiem życia. Wynika ona z defektu genetycznego.
Zasadniczo sarkoidoza może dotknąć każdy organ, ponieważ jest to choroba ogólnoustrojowa. Jednak w 95% przypadków guzkowate zmiany pojawiają się w płucach (objawy płucne).
Ponadto sarkoidoza często atakuje następujące narządy poza płucami (objawy pozapłucne):
Zazwyczaj występują typowe dla chorób zapalnych dolegliwości ogólne, takie jak
. Ponadto objawy towarzyszące tej chorobie są bardzo zróżnicowane. Zależą one od aktualnego rozkładu zmian chorobowych i typu choroby.
Ostra sarkoidoza charakteryzuje się typową triadą objawów obejmującą
.
Rumień guzowaty charakteryzuje się bolesnymi, zapalnymi zmianami w tkance tłuszczowej pod skórą. Objawia się czerwono-niebieskawymi grudkami. Dotknięte obszary skóry są bardzo wrażliwe na ból. Zazwyczaj rumień guzowaty pojawia się po stronie prostownicy podudzi.
Artretyzm to stan zapalny jednego lub wielu stawów (poliartretyzm). W przebiegu ostrej sarkoidozy w wielu przypadkach dotknięty jest staw skokowy. Artretyzm stawu skokowego powoduje z kolei ból podczas chodzenia.
Obustronna limfadenopatia charakteryzuje się obrzękiem węzłów chłonnych po obu stronach wnęki płucnej. Wnęką płucną nazywamy obszar dużych naczyń płucnych i głównych oskrzeli (rozgałęzienie tchawicy). Inne objawy ostrej sarkoidozy to gorączka i kaszel.
Na początku choroby przewlekła sarkoidoza w 50 procentach przypadków przebiega bezobjawowo. Diagnoza jest zatem często stawiana przypadkowo w ramach badania rentgenowskiego klatki piersiowej.
Charakterystyczna jest rozbieżność między stosunkowo dobrym samopoczuciem pacjenta a wyraźnymi obiektywnymi objawami, takimi jak obraz rentgenowski klatki piersiowej.
W 95 procentach przypadków przewlekła sarkoidoza objawia się w płucach i węzłach chłonnych w okolicy klatki piersiowej. W przypadku objawów płucnych w późniejszym przebiegu choroby może pojawić się kaszel drażniący i duszność wysiłkowa (trudności w oddychaniu związane z wysiłkiem).
Ogólne objawy choroby, takie jak
są kolejnymi objawami przewlekłej sarkoidozy.
Postacię przewlekłą dzieli się na stopnie zaawansowania (typ 0 do IV) na podstawie wyników badania rentgenowskiego klatki piersiowej, które pozwala określić wzór zajęcia:
EOS objawia się przed 5. rokiem życia, zazwyczaj w postaci zajęcia
Inne objawy to
Jeśli sarkoidoza nie występuje w płucach, mówi się o objawach pozapłucnych. Dotyczą one między innymi
1. Skóry:
2. Oczy:
3. Ślinianka przyuszna:
4. Kości:
5. Układ nerwowy (neurosarkoidoza):
6. Serce (sarkoidoza sercowa):
Autorzy z NHLBI. - National Heart, Lung, and Blood Institute: Strona główna DCI: Choroby płuc: Sarkoidoza: Objawy i symptomy Pobrano 9 maja 2009 r., domena publiczna, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6737947
Środki terapeutyczne zależą od rodzaju choroby i wzorca jej przebiegu.
Standardowo sarkoidozę leczy się kortykosteroidami (kortyzonem). Wiążą się one z dość poważnymi skutkami ubocznymi. Dlatego w przypadku typów sarkoidozy, które charakteryzują się wysokim wskaźnikiem samoistnego wyleczenia, rezygnuje się z takiego leczenia. Należą do nich na przykład sarkoidoza ostra oraz sarkoidoza przewlekła typu 0 i I.
Leczenie kortykosteroidami jest zalecane od typu II w przypadku obniżonej funkcji płuc. Podwyższony poziom wapnia zwiększa ryzyko powstawania kamieni moczowych. Dlatego leczenie stosuje się również w przypadku hiperkalcemii. Kamienie moczowe mogą powodować uszkodzenia nerek.
Ponadto wskazaniem do stosowania kortykosteroidów jest zajęcie
W przypadku niewystarczającego działania kortykosteroidów wskazane jest połączenie prednizolonu z lekami immunosupresyjnymi. Oprócz kortykosteroidów ogólnoustrojowych w przypadku zapalenia błony naczyniowej oka i zmian skórnych zaleca się miejscową terapię steroidową.
Bóle artretyczne w ostrym sarkoidozie można leczyć NLPZ (niesteroidowymi lekami przeciwreumatycznymi), takimi jak ibuprofen.
W zależności od ewentualnego dalszego zajęcia narządów wskazane mogą być dodatkowe środki terapeutyczne. Na przykład w przypadku sarkoidozy sercowej, w razie potrzeby konieczne jest zastosowanie rozrusznika serca lub defibrylatora.
W przypadku zaawansowanego zajęcia narządu wskazany jest przeszczep danego narządu jako ostateczność w stadium końcowym.
W 95 procentach przypadków osierdziowa postać sarkoidozy ulega samoistnemu wyleczeniu w ciągu 2 lat. Ma więc bardzo dobre rokowania.
W przypadku sarkoidozy przewlekłej szanse wyleczenia i rokowanie zależą od aktualnego stadium choroby. W przypadku sarkoidozy typu 1 odsetek spontanicznego wyleczenia wynosi 70 procent w ciągu 1 do 3 lat. W przypadku typu II wynosi on około 50 procent, a w przypadku typu III około 20 procent.
Około jedna piąta pacjentów wykazuje trwałe upośledzenie funkcji płuc. Śmiertelność wynosi 5 procent.
W przypadku dolegliwości płucnych właściwą osobą kontaktową jest specjalista chorób płuc, tzw. pulmonolog.
Po ukończeniu studiów medycznych specjalista ten odbył szkolenie w zakresie medycyny wewnętrznej i pulmonologii. Trwa ono łącznie 72 miesiące i obejmuje wszystkie istotne procedury diagnostyczne i terapeutyczne stosowane w leczeniu chorób płuc.
