Hemolitik-üremik sendrom (kısaca: HUS), çocukluk çağında böbrek yetmezliğinin en sık görülen nedenidir. Bu hastalık esas olarak kan damarlarını, kan hücrelerini ve böbrekleri etkiler: Gastrointestinal sistemdeki bakteriyel bir enfeksiyondan kaynaklanan kan damarlarının duvarlarındaki hasarlar, bir dizi organı etkileyebilir. Bakteriler, sadece damar duvarlarını değil, böbrek tübüllerini de tahrip eden hücre toksinleri salgılar. Hemolitik-üremik sendromdan öncelikle bebekler ve küçük çocuklar etkilenir, ancak bağışıklık sistemi zayıf olan yetişkinler de bu hastalıktan muzdarip olabilir.
Aşağıda, hemolitik-üremik sendrom hakkında daha fazla bilgi ve seçilmiş HUS uzmanlarını bulabilirsiniz.
Hemolitik-üremik sendromun belirtileri
Bakteriyel bir patojenle (örneğin EHEC) enfekte olduktan ortalama bir ila üç gün sonra
- sulu, daha sonra kanlı ishal
- kusma
- Ateş
- Karın krampları ve kolik
Bakterilerin ürettiği toksinler, gastrointestinal sistemin yanı sıra beyine giden kan akışını da olumsuz etkiler. Bu nedenle uyuşukluk, aşırı uyarılabilirlik, nöbetler veya diğer nörolojik belirtiler de ortaya çıkabilir.
Ayrıca, hemolitik-üremik sendromun sözde atipik formları da mevcuttur. Bunlar nadirdir ve çoğunlukla genetik kökenlidir. Atipik hemolitik üremik sendrom, sıklıkla solunum yolu veya gastrointestinal enfeksiyonların tetiklediği ataklarla seyreder. Bu durumda genellikle bakteriyel formda görülen semptomların aynısı ortaya çıkar.
Tanı: Patojen tespiti ve kan tahlili
Karakteristik belirtiler nedeniyle hemolitik-üremik sendrom şüphesi varsa, tanı kan ve idrar tahlilleriyle doğrulanır. Hastalık durumunda laboratuvar testleriyle aşağıdaki parametreler tespit edilebilir:
- Anemi ile birlikte kırmızı kan pigmentinde (hemoglobin) düşüş
- Kırmızı kan hücrelerinin (eritrositlerin) ömrünün 100 günün altına düşmesi (hemoliz)
- Hasarlı kırmızı kan hücreleri (fragmentositler)
- Trombosit konsantrasyonunda azalma (trombositopeni)
- Üre ve kreatinin değerlerinde artış (üremi)
Mikroskop altında kan bileşenleri: Eritrosit (kırmızı kan hücresi), trombosit (kan pıhtı hücresi), lökosit (beyaz kan hücresi)
Ayrıca, kanda bakteriyel bir patojen saptanır. Bu patojen bulunamazsa, atipik hemolitik-üremik sendrom tanısını doğrulamak için genetik analiz yapılması düşünülebilir.
Hemolitik-üremi sendromunun tedavisi
Hemolitik-üremik sendrom için şu ana kadar nedene yönelik bir tedavi bulunmamaktadır. Bu nedenle çoğunlukla destekleyici ve gerekirse yoğun bakım tedavisi uygulanır.
Bakteriyel kaynaklı hemolitik-üremik sendromun tedavisi
Altta yatan bakteriyel enfeksiyon 5 ila 10 gün içinde düzeldiğinden, akut fazda (ishal fazında) antibiyotik tedavisi uygulanmamalıdır. Antibiyotiklerin bakteriyolize (bakterilerin parçalanmasına) yol açtığı düşünülmektedir. Bu durum, hastalığa neden olan toksinin salınımını hızlandırır ve dolayısıyla hastanın durumunun kötüleşmesine yol açar.
Bunun yerine, dolaşımdaki toksin konsantrasyonunu azaltmak için plazmaferez uygulanabilir. Bu işlemde vücuttan kan plazması alınır ve yerine dondurulmuş taze plazma verilir. Alerjik reaksiyonu önlemek amacıyla genellikle öncesinde kortikosteroidler veya H1 ve H2 blokerleri ile tedavi uygulanır.
Ağır seyrin görüldüğü ve plazmaferezden sonuç alınamadığı durumlarda, Eculizumab antikoru ile ilaç tedavisi endike olabilir. Bazı durumlarda plazmaferez ve Eculizumab uygulaması kombine tedavi olarak da gerçekleştirilir.
2011 yılında Almanya’da yaşanan EHEC salgını sırasında HUS vakalarının değerlendirilmesi, mümkün olan en iyi destekleyici tedavi önlemlerinin alındığı “En İyi Destekleyici Bakım” (Best Supportive Care) yaklaşımının, en azından kısa vadede plazma değişimi ile benzer sonuçlar verdiğini göstermiştir. Bu nedenle, yüksek tansiyon (hipertansiyon) destekleyici olarak kan basıncını düşüren antihipertansif ilaçlarla tedavi edilir.
Kırmızı kan hücrelerinin ömrünün kısalması nedeniyle şiddetli kan eksikliği (hemolitik anemi) varsa, kırmızı kan hücresi transfüzyonları gereklidir. Trombosit konsantrasyonunun çok düşük olması nedeniyle hayati tehlike arz eden kanamalar meydana gelirse, trombosit konsantreleri kullanılır. Sıvı birikimi (ödem, asit, anasarka) ile seyreden böbrek yetmezliği ve ayrıca akciğer ödemi ile seyreden kalp yetmezliği varsa, diyaliz gereklidir.
Atipik hemolitik-üremik sendromun tedavisi
Atipik hemolitik-üremik sendrom, diğer nedenlerin yanı sıra, konjenital (spesifik olmayan) bağışıklık tepkisini olumsuz yönde etkileyen gen mutasyonlarına bağlıdır. Bu durumda, altta yatan kesin mekanizmalar tam olarak açıklığa kavuşturulmamıştır; bu nedenle birçok tedavi yaklaşımı halen klinik çalışmalarda test edilmektedir.
Tercih edilen tedavi yöntemi, plazmaferez ve/veya plazma infüzyonları ile taze donmuş plazma (FFP) uygulamalarının birleştirildiği kombine tedavidir. Atipik hemolitik-üremi sendromunun belirli formlarında, spesifik olmayan yanıtın düzensizliğini inhibe eden eculizumab, semptomların düzelmesine yol açabilir.
Hastalık, doğuştan gelen bağışıklık tepkisinde rol oynayan belirli bir proteinin (kompleman faktörü H olarak adlandırılan) eksikliğine bağlıysa, karaciğer nakli düşünülebilir. Ek olarak son dönem böbrek yetmezliği de mevcutsa, eşzamanlı böbrek nakli de değerlendirilebilir.
Bazı atipik hemolitik-üremik sendrom türlerinde immünsüpresyon (bağışıklık sisteminin baskılanması) da endike olabilir.
Hastalığın nedeni diğer ilaçlarda bulunan bir madde ise, bu ilaçların kullanımı kesilmelidir.
Hemolitik-üremik sendromun prognozu ve iyileşme süreci
Tedavisi başarılı olan bebeklerde prognoz genellikle iyidir. Günümüzde erken dönemde diyalize başlandığından, hayatta kalma oranı yüzde 95'in üzerindedir.
Bazı vakalarda, başarılı tedavi ve değerlerin normale dönmesine rağmen yıllar sonra bile böbrek yetmezliği ortaya çıkabilir. Bu nedenle, atipik hemolitik-üremik sendromlu hastaların yüzde 70’ine kadarı, diyalize bağımlılığa yol açan ve uzun vadede böbrek nakli gerektiren terminal böbrek yetmezliği geliştirir.
Yazıyı paylaş