Unter den Oberbegriff der Amyloidose fallen verschiedene Erkrankungen, die mit Ablagerungen von winzigen Eiweißfäden (Protein-Fibrillen) im gesamten Körper einhergehen. Der Körper kann diese Amyloide nicht lösen oder abbauen. Daher kann es im Krankheitsverlauf zu schweren Schäden an verschiedenen Organen kommen. In besonders schweren Fällen sind nicht nur einzelne Organe, sondern alle Organsysteme von der Erkrankung betroffen.
Weitere Informationen sowie ausgewählte Amyloidose-Spezialisten finden Sie weiter unten.
07.09.2024
Autor des Fachartikels
Leading Medicine Guide Redaktion
ICD-Codes für diese Krankheit: E85
Artikelübersicht
Eine solche systemische Amyloidose tritt jedoch äußerst selten auf. Nur einer von 100.000 Menschen erkrankt pro Jahr neu an einer systemischen Amyloidose.
Die Patienten sind dabei in der Regel älter als 65 Jahre. Mildere Formen der Amyloidose sind zwar häufiger, mit 800 Neuerkrankungen pro Jahr in Deutschland aber immer noch sehr selten.
Die Ursachen der Amyloidose
Die Leichtketten-(AL-)Amyloidose entsteht durch eine Erkrankungen des Knochenmarks.
Hier kommt es zu einer Vermehrung der Plasmazellen, die für die Produktion von Antikörpern zuständig sind. Neben den intakten Antikörpern gelangen immer auch strukturell veränderte freie Leichtketten in das Blut.
Diese lagert der Körper dann in den Organstrukturen ab. Häufig basiert die Vermehrung der Plasmazellen auf einem Tumor des lymphatischen Gewebes.
Eine AL-Amyloidose zeigt sich deshalb besonders oft beim multiplen Myelom oder dem Morbus Waldenström. Bei beiden Krankheiten handelt es sich um bösartige Bluterkrankungen.
Die AA-Amyloidose entsteht hingegen durch chronisch-entzündliche Erkrankungen. Auslöser ist hier das Akute-Phase-Protein, das der Körper bei chronischen Infektionen wie Tuberkulose oder Lepra bildet.
Auch chronisch-entzündliche Darmerkrankungen wie Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa sowie rheumatische Erkrankungen können eine AA-Amyloidose auslösen.
Veränderungen im Erbgut sowie Mutationen können eine erbliche oder familiäre Amyloidose hervorrufen. Diese tritt gehäuft in Kombination mit anderen vererbten Erkrankungen wie beispielsweise dem familiären Mittelmeerfieber auf.
Amyloidose – die Symptome
Die Symptome der Erkrankung unterscheiden sich, je nachdem, in welchem Organ sich die Eiweißfäden ablagern. Geschieht dies im Herzmuskel, kommt es zu einer Versteifung des Organs und damit zu einer verminderten Blutversorgung des Körpers.
Eine solche Kardiomyopathie äußert sich durch Symptome wie:
- Herzrhythmusstörungen
- Ohnmachtsanfälle
- Eine schmerzhafte Brustenge (Angina pectoris)
- Herzstolpern
Die Eiweißfäden können sich ferner in der Niere ansammeln und dort zu Funktionsstörungen führen. Die Folge ist ein nephrotisches Syndrom, bei dem die Niere Eiweiß verliert.
Dadurch kommt es zu Wassereinlagerungen im Körper. Bei Verlust von Immunglobulinen, die für die Abwehr zuständig sind, neigt der Patient vermehrt zu Infektionen.
Die Amyloidose des Magen-Darm-Trakts macht sich vor allem durch Durchfälle, Blutungen oder Darmverschlüsse mit starken Schmerzen bemerkbar. Die Leber ist vergrößert und fühlt sich beim Abtasten steinhart an.
Auch das Gehirn und die Nerven können von der Krankheit betroffen sein. Dadurch entstehen Funktionsstörungen aller Art, die in ihren Auswirkungen der Demenz ähneln.
An den peripheren Nerven (Nerven, die außerhalb des Rückenmarks und des Gehirns liegen) können die Eiweißfäden ebenfalls Schäden verursachen. Typische Symptome sind hier Sensibilitäts- und Bewegungsstörungen.
Das Karpaltunnelsyndrom mit knotigen Veränderungen der Haut, Haarausfall, gerötete Augenringe oder Heiserkeit weisen eher auf das Weichteilgewebe hin.
In seltenen Fällen ruft die Amyloidose Störungen im Hormonsystem hervor, die sich als Schilddrüsenstörungen oder Unterfunktion der Nebennieren äußern.
Die Diagnosestellung bei der Amyloidose
Die Symptome der Amyloidose sind oft unspezifisch und können auch bei anderen Erkrankungen auftreten. Deshalb erfolgt die Diagnose oft erst in einem fortgeschrittenen Erkrankungsstadium.
Der Verdacht auf eine Amyloidose besteht jedoch immer dann, wenn der Patienten unter folgenden Erscheinungen leiden:
- Kardiomyopathie
- Nervenfunktionsstörungen oder
- Lebervergrößerung mit unklarer Ursache
Ebenso sollte man bei Patienten mit einem multiplen Myelom eine Amyloidose immer als mögliche Begleiterkrankung in Betracht ziehen.
Zur sicheren Diagnosestellung muss der Arzt eine Gewebeprobe aus einem befallenen Organ entnehmen und im Labor untersuchen. Hier erkennt man die genaue Zusammensetzung der Eiweißfäden, die für eine erfolgreiche Behandlung bekannt sein muss.
Bei einer generalisierten Amyloidose kann die Entnahme auch schonend aus dem Unterhautfettgewebe erfolgen. Gilt die Amyloidose durch diese Untersuchungsverfahren als gesichert, suchen Ärzte mittels Knochenmarkspunktion nach ursächlichen Erkrankungen.
Das Ausmaß der Faden-Ablagerungen erfassen Mediziner durch eine Szintigraphie. Hier erhalten die Patienten radioaktiv markierte Substanzen, die sich an die Eiweißfäden binden. Diese sind mit bildgebenden Verfahren sichtbar.
Doch die Diagnosestellung gestaltet sich häufig schwierig. Meist sogar erst nach dem Tod bei der Autopsie.
Die Therapie der Amyloidose
Die Mehrzahl der Amyloidosen ist heute behandelbar. Dabei richtet sich die Therapie nach der Form der Erkrankung. So kann man die unkontrollierte Vermehrung der Plasmazellen durch eine hochdosierte Chemotherapie mit anschließender Stammzelltransplantation in der Regel eindämmen.
Bei Menschen mit AL-Amyloidose kann eine Chemotherapie die Krankheit im Knochenmark stoppen und weiteren Ablagerungen von Amyloid vorbeugen @ Rido /AdobeStock
Patienten mit Mittelmeerfieber können der Entstehung der Amyloidose durch die Einnahme der Substanz Colchicin entgegenwirken.
Organschäden behandeln Ärzte durch verschiedene Allgemeinmaßnahmen und Medikamente.
Menschen mit einer Herzerkrankung erhalten ACE-Hemmer und Diuretika zur Blutdrucksenkung. Bei einer Nierenbeteiligung kann eine salzarme Kost sinnvoll sein.
Amyloidose – die Prognose
Ob und wie gut sich die Amyloidose behandeln lässt, hängt von der Form der Erkrankung und vom Alter des Patienten ab.
Das Vorliegen eines multiplen Myeloms oder einer Herzerkrankung verschlechtert die Prognose deutlich.
Leichte Formen hingegen gehen oft nur mit einer etwas geringeren Lebenserwartung einher.
