Το σύνδρομο Cushing πήρε το όνομά του από τον πρώτο που το περιέγραψε, τον Αμερικανό νευροχειρουργό Harvey Williams Cushing (1869-1939). Πρόκειται για μια μεταβολική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από υπερβολική παραγωγή γλυκοκορτικοειδών.
Οι αιτίες, τα κλινικά σημεία και τα συμπτώματα είναι πολύ ποικίλα. Στην ιατρική, ένα κλινικό σύνολο ορίζεται ως σύνδρομο όταν συνοδεύεται από πολυάριθμα και διαφορετικά συμπτώματα. Στο σύνδρομο του Cushing, ο αριθμός των πιθανών κλινικών σημείων είναι ιδιαίτερα υψηλός.
Εκτός από το σχετικά συχνό σύνδρομο Cushing τύπου Ι, η ιατρική διακρίνει επίσης τα σύνδρομα Cushing τύπου ΙΙ και ΙΙΙ.
Η νόσος αυτή χαρακτηρίζεται από σωματικές μεταβολές που οδηγούν σε μείωση της ανοσολογικής δραστηριότητας και επηρεάζουν την αισθητική εμφάνιση.
Συνήθως αναπτύσσονται σταδιακά σε διάστημα αρκετών ετών. Σπάνια μόνο οι πάσχοντες παρατηρούν κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου την αρχική μυϊκή ατροφία ή την παθολογική συσσώρευση λίπους στον κορμό του σώματος.
Η αιτία του συνδρόμου Cushing είναι η υψηλή συγκέντρωση κορτιζόλης (ή κορτιζόνης) στον ανθρώπινο οργανισμό. Αυτή η ορμόνη παράγεται στον φλοιό των επινεφριδίων.
Η υπόφυση και το ανώτερο κέντρο ελέγχου (υποθάλαμος) ρυθμίζουν με τη σειρά τους τον φλοιό των επινεφριδίων. Ανάλογα με τις ανάγκες, η υπόφυση ενεργοποιεί ή αναστέλλει τη λειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων.
Η κορτιζόνη είναι μια ζωτικής σημασίας ορμόνη που αναλαμβάνει πολυάριθμες λειτουργίες. Κυρίως ενεργοποιεί μεταβολικές διεργασίες αποδόμησης και, με αυτόν τον τρόπο, παρέχει στον οργανισμό μια πληθώρα ενεργειακά πλούσιων ενώσεων.
Με αυτόν τον τρόπο, τον εφοδιάζει με την απαραίτητη ενέργεια σε επικίνδυνες καταστάσεις. Γι’ αυτό το λόγο, η κορτιζόλη ονομάζεται επίσης ορμόνη του στρες.
Η ιατρική διακρίνει τέσσερις συγκεκριμένες μορφές αυτού του συνδρόμου.
Αυτές είναι:
- εξωγενές σύνδρομο Cushing
- ενδογενές σύνδρομο Cushing
- Σύνδρομο Cushing εξαρτώμενο από την ACTH
- πρωτοπαθές σύνδρομο Cushing
Το εξωγενές σύνδρομο Cushing
Η λέξη «εξωγενές» σημαίνει «από έξω». Επομένως, το εξωγενές σύνδρομο Cushing δεν προκαλείται από παθολογική υπερπαραγωγή κορτιζόνης στον οργανισμό.
Συνήθως προκαλείται από εξωτερική πρόσληψη. Αυτό συμβαίνει στην περίπτωση της φαρμακευτικής αγωγής με κορτιζόνη.
Η ουσία αυτή, λόγω των ανοσοκατασταλτικών και αντιφλεγμονωδών ιδιοτήτων της, είναι κατάλληλη για την καταπολέμηση πολυάριθμων ασθενειών.
Μεταξύ άλλων, παίζει ρόλο στις ακόλουθες παθήσεις:
Συνήθως, η δραστική ουσία εισέρχεται απευθείας στην κυκλοφορία του αίματος του ασθενούς. Ωστόσο, με αυτόν τον τρόπο μπορεί σε ορισμένες περιπτώσεις να προκληθεί σοβαρή υπερδοσολογία.
Το σύνδρομο εκδηλώνει αμέσως την καταστροφική του δράση, όταν ξεπεραστεί το λεγόμενο όριο του Cushing. Για τον λόγο αυτό, είναι σημαντικό η θεραπεία με κορτιζόνη να πραγματοποιείται πάντα υπό ιατρική παρακολούθηση.
Το ενδογενές σύνδρομο του Cushing
Το ενδογενές σύνδρομο του Cushing, αντίθετα, εμφανίζεται χωρίς τη χορήγηση κορτιζόνης. Σε αυτή τη σπάνια μορφή της νόσου, το επινεφρίδιο παράγει υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης.
Σε υγιείς ανθρώπους, η υπόφυση ελέγχει την παραγωγή αυτής της ορμόνης μέσω πολύπλοκων διεργασιών. Αυτή παράγει την ορμόνη ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη), η οποία μεταδίδει ένα σήμα αύξησης της παραγωγής στον φλοιό των επινεφριδίων. Η ACTH διεγείρει την έκκριση κορτιζόνης.
Η παραγωγή της ACTH, με τη σειρά της, εξαρτάται από τη συγκέντρωση της ορμόνης απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης (CRH) που προέρχεται από τον υποθάλαμο. Όσο περισσότερη CRH παράγει ο υποθάλαμος, τόσο υψηλότερη είναι η παραγωγή της ACTH.
Η κορτιζόλη αναστέλλει τη δημιουργία της CRH και έτσι δημιουργεί έναν σταθερό κύκλο. Στο ενδογενές σύνδρομο Cushing, αυτός ο κύκλος διακόπτεται ή διαταράσσεται σε διάφορα σημεία.
Το σύνδρομο Cushing που εξαρτάται από την ACTH
Το σύνδρομο Cushing που εξαρτάται από την ACTH αποτελεί μια ειδική μορφή του ενδογενούς συνδρόμου Cushing. Μπορεί να προκληθεί ακόμη και από έναν μικρό όγκο στην υπόφυση, ο οποίος εξασφαλίζει τη διαρκή παραγωγή ACTH. Η κύρια αιτία αυτής της μορφής του συνδρόμου Cushing είναι, επομένως, η ανεξέλεγκτη και μη ρυθμιζόμενη υπερπαραγωγή ACTH.
Το πρωτοπαθές σύνδρομο Cushing
Το πρωτοπαθές σύνδρομο Cushing, αντίθετα, συνοδεύεται συνήθως από όγκο που βρίσκεται απευθείας στον φλοιό των επινεφριδίων. Επιπλέον, σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται και υπερβολική ανάπτυξη του ιστού των επινεφριδίων. Ως εκ τούτου, αυτή η μορφή του συνδρόμου Cushing μπορεί να εμφανιστεί και χωρίς την ύπαρξη κακοήθους καρκίνου.
Η κορτιζόλη εκτελεί πολλές και διαφορετικές λειτουργίες στον οργανισμό. Για τον λόγο αυτό, το σύνδρομο Cushing προκαλεί ποικίλα συμπτώματα.
Πάντα παρατηρείται μαζική ανακατανομή του λίπους προς το κέντρο του σώματος. Αυτή η δυσλειτουργία είναι η λεγόμενη «παχυσαρκία του κορμού».
Επιπλέον, στα άτομα με αυτή την πάθηση το σωματικό λίπος αποτίθεται επίσης στο πρόσωπο και μεταξύ των ώμων. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα ένα στρογγυλό πρόσωπο που μοιάζει με πανσέληνο, καθώς και το λεγόμενο «λαιμό ταύρου».
Ανεξάρτητα από το βάρος, αυτές οι περιοχές είναι πάντα γεμάτες με αποθέματα λίπους, ενώ τα χέρια και τα πόδια παραμένουν εντελώς λεπτά. Επιπλέον, παρατηρούνται ιδιαίτερα υψηλά επίπεδα χοληστερόλης.
Από τους Ozlem Celik, Mutlu Niyazoglu, Hikmet Soylu και Pinar Kadioglu - http://mrmjournal.biomedcentral.com/articles/10.1186/2049-6958-7-26, CC BY 2.5, Σύνδεσμος
Ταυτόχρονα, παρατηρείται αυξημένη παραγωγή ινσουλίνης και αυξημένη συγκέντρωση σακχάρου στο αίμα. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα αιματολογικές τιμές που παρουσιάζουν μεγάλη ομοιότητα με αυτές του διαβήτη.
Για τον λόγο αυτό, σε πολλές περιπτώσεις οι γιατροί αρχικά συγχέουν το σύνδρομο Cushing με τον σακχαρώδη διαβήτη. Ωστόσο, η πάθηση γίνεται σαφώς αντιληπτή λόγω της συνεχούς αίσθησης δίψας καθώς και της συχνής ούρησης.
Επιπλέον, χαρακτηρίζεται από ταχεία αποδόμηση των μυϊκών ινών και του οστικού ιστού. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τόσο τη συνεχή οστική απώλεια όσο και την παθολογική μυϊκή αδυναμία.
Επίσης, το δέρμα υφίσταται ολοένα και μεγαλύτερη βλάβη λόγω του συνδρόμου Cushing. Ήδη μετά από σύντομο χρονικό διάστημα εμφανίζεται το λεγόμενο «δέρμα περγαμηνής». Αυτός ο ιατρικός όρος περιγράφει ένα πολύ λεπτό δέρμα, το οποίο τραυματίζεται ακόμη και από ελάχιστη άσκηση δύναμης.
Επιπλέον, συχνά εμφανίζονται κόκκινες ραβδώσεις στην κοιλιά, καθώς και ακμή και φουρουκέλες. Επίσης, η επούλωση των πληγών επιβραδύνεται σημαντικά. Οι περισσότεροι άνθρωποι πάσχουν επίσης από διαρκή υπέρταση.
Εκτός από την εξαιρετικά υψηλή ευπάθεια στις λοιμώξεις, εμφανίζονται σποραδικά και ψυχικές διαταραχές. Σε αυτές συγκαταλέγονται η κατάθλιψη, η μείωση της σεξουαλικής ικανότητας στους άνδρες καθώς και η αρρενοποίηση στις γυναίκες.
Ακόμη και για έμπειρους ιατρούς, η διάγνωση του συνδρόμου του Cushing δεν είναι πάντα εύκολη. Επομένως, είναι καθοριστικής σημασίας ο θεράπων ιατρός να αναγνωρίσει τη σχέση μεταξύ όλων των συμπτωμάτων και να την ερμηνεύσει σωστά.
Στη συνέχεια, μπορεί να πραγματοποιηθεί φυσική εξέταση. Διάφορες εξετάσεις και ένα ερωτηματολόγιο σχετικά με το ιατρικό ιστορικό παρέχουν πληροφορίες για την προέλευση και τη φύση της νόσου.
Συνήθως, η συλλογή ούρων για διάστημα 24 ωρών αποτελεί τον πυρήνα των εξετάσεων. Με αυτόν τον τρόπο, ο γιατρός μπορεί να προσδιορίσει με ακρίβεια τη συγκέντρωση της κορτιζόλης που εκκρίνεται.
Επιπλέον, έχει καθιερωθεί στην κλινική πρακτική και η δοκιμασία αναστολής με δεξαμεθαζόνη. Με αυτή, ο γιατρός μπορεί να προσδιορίσει την ακριβή αιτία μιας διαταραχής στον κύκλο ρύθμισης της παραγωγής κορτιζόλης.
Τέλος, πραγματοποιείται κατά κανόνα μια δοκιμασία CRH. Αυτή παρουσιάζει έντονες ομοιότητες με τη δοκιμασία αναστολής με δεξαμεθαζόνη, ωστόσο εξετάζει κυρίως τη συγκέντρωση της CRH στον οργανισμό.
Ο στόχος της θεραπείας στο εξωγενές σύνδρομο Cushing είναι η σταδιακή μείωση της κορτιζόνης.
Η θεραπεία του ενδογενούς συνδρόμου Cushing είναι, ωστόσο, πιο δύσκολη, καθώς οι γιατροί πρέπει να αντιμετωπίσουν την αιτία της νόσου. Συνήθως πρόκειται για κακοήθη ή καλοήθη όγκο.
Συνήθως, οι γιατροί πρέπει να τον αφαιρέσουν χειρουργικά, προκειμένου να μειωθεί η παραγωγή κορτιζόλης.
Επιπλέον, υπάρχουν και πολλά φάρμακα που βοηθούν. Εάν καμία από τις δύο μεθόδους δεν αποδώσει αποτελέσματα, οι περισσότεροι ειδικοί συνταγογραφούν ολοκληρωμένη ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία.
