Τα καβερνώματα είναι καλοήθεις αγγειακές δυσπλασίες του εγκεφάλου και συγκαταλέγονται στις εγκεφαλικές δυσπλασίες των αιμοφόρων αγγείων. Ένα καβερνώμα ονομάζεται επίσης «εγκεφαλική καβερνώδης δυσπλασία» (CCM). Πολλά καβερνώματα παραμένουν ασυμπτωματικά και διαγιγνώσκονται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης μαγνητικής τομογραφίας (MRI). Ωστόσο, ανάλογα με τη θέση τους, τα καβερνώματα μπορούν να προκαλέσουν νευρολογικά συμπτώματα, όπως επιληπτικές κρίσεις, αιμορραγίες ή πονοκεφάλους.
Ιδιαίτερα τα καβερνώματα στον εγκεφαλικό στέλεχο θεωρούνται κρίσιμα λόγω του αυξημένου κινδύνου αιμορραγίας. Η διάγνωση πραγματοποιείται συνήθως μέσω μαγνητικής τομογραφίας (MRI), καθώς οι μικρές αιμορραγίες και τα προϊόντα αποδόμησης του αίματος είναι ευδιάκριτα. Στη νευροχειρουργική εξετάζεται εάν ένα καβερνώμα πρέπει να αφαιρεθεί χειρουργικά ή εάν αρκεί η παρακολούθηση της εξέλιξής του. Η κλινική εικόνα και η θεραπεία των εγκεφαλικών καβερνωμάτων εξαρτώνται από τα συμπτώματα, τη θέση και τον ατομικό κίνδυνο της νόσου.
Τι είναι το καβερνώμα;
Τα καβερνώματα είναι γνωστά στην καθομιλουμένη και ως «αιμαγγειώματα». Πρόκειται για μια αγγειακή δυσπλασία, η οποία ονομάζεται επίσης αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία (AVM). Σε αυτή την περίπτωση, πολύ μικρές φλέβες και αρτηρίες συνδέονται μεταξύ τους σχηματίζοντας ένα αγγειακό σύμπλεγμα. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζονται τακτικά μικρές ή ακόμη και μεγαλύτερες αιμορραγίες.
Τα καβερνώματα μπορούν να εμφανιστούν σε όλους τους ιστούς. Ωστόσο, κλινική σημασία έχουν μόνο εκείνα που αναπτύσσονται στο κεντρικό νευρικό σύστημα (εγκέφαλος και νωτιαίος μυελός). Για τον λόγο αυτό, η αγγλόφωνη επιστημονική βιβλιογραφία χρησιμοποιεί τον όρο «καβερνώμα» κατά κανόνα μόνο για τα εγκεφαλικά καβερνώματα.
Η αρτηριακή πίεση γύρω από τα καβερνώματα είναι χαμηλή, επομένως τόσο η απώλεια αίματος όσο και οι βλάβες στους ιστούς παραμένουν σε περιορισμένα επίπεδα. Για τον λόγο αυτό, στις περισσότερες ιστικές δομές (π.χ. πόδια, χέρια) συνήθως δεν παρουσιάζουν συμπτώματα.
Διαφορετική είναι η κατάσταση στα εγκεφαλικά καβερνώματα. Αυτά περιβάλλονται από ιστό του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού. Σε αυτή την περίπτωση, ακόμη και μικρές αιμορραγίες μπορούν να οδηγήσουν σε έντονα συμπτώματα, όπως ισχυρούς πονοκεφάλους και σπασμούς.
Τα εγκεφαλικά καβερνώματα είναι καλοήθεις δυσπλασίες που προκύπτουν από διασταλμένα αιμοφόρα αγγεία στον εγκέφαλο @ Naeblys /AdobeStock
Τα καβερνώματα προκαλούν γενικά προβλήματα;
Από ασυμπτωματικά έως απειλητικά για τη ζωή: τα συμπτώματα των καβερνωμάτων εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την κάθε περίπτωση. Έτσι, περίπου το ήμισυ όλων των καβερνωμάτων στον εγκέφαλο είναι ασυμπτωματικά. Στην άλλη μισή περίπτωση, ωστόσο, τα εγκεφαλικά καβερνώματα προκαλούν μια ολόκληρη σειρά συμπτωμάτων λόγω αιμορραγιών και συμπίεσης.
Οι συχνότερες επιπτώσεις είναι:
- Νευρολογικές διαταραχές
- Πονοκεφάλους και
- επιληψία
Ιδιαίτερα προβληματικές είναι οι εκτεταμένες αιμορραγίες.
Τα συμπτώματά τους μοιάζουν πολύ με αυτά ενός εγκεφαλικού επεισοδίου:
- Συμπτώματα παράλυσης
- Ζάλη
- Διαταραχές της όρασης και της αίσθησης ή
- Πονοκέφαλοι
Η συχνότητα ενός τέτοιου συμβάντος είναι χαμηλή: οι ειδικοί εκτιμούν τον ετήσιο κίνδυνο αιμορραγίας στο 1-5 τοις εκατό. Το πόσο υψηλός είναι ακριβώς εξαρτάται από τη θέση στην οποία βρίσκεται στο εγκέφαλο.
Ωστόσο: Όσοι έχουν υποστεί κάποτε τέτοια αιμορραγία, υπάρχει 30% πιθανότητα να υποστούν ξανά την ίδια αιμορραγία εντός δύο ετών. Αυτές οι σοβαρές αιμορραγίες όχι μόνο επηρεάζουν σημαντικά τον ασθενή, αλλά μπορούν επίσης να αποτελέσουν απειλή για τη ζωή του.
Στις ήπιες αιμορραγίες, δεν είναι οι ίδιες οι αιμορραγίες, αλλά οι συσσωρεύσεις αίματος σε γειτονικές περιοχές του φλοιού του εγκεφάλου που προκαλούν τα συμπτώματα. Ιδιαίτερα τα καβερνώματα στην περιοχή του κροταφικού λοβού μπορούν να προκαλέσουν επιληψία με αυτόν τον τρόπο.
Πόσο συχνά εμφανίζονται τα καβερνώματα και από τι προκαλούνται;
Οι εγκεφαλικές σπηλαιώδεις ανωμαλίες εμφανίζονται σε περίπου 0,5% του γερμανικού πληθυσμού, συχνά χωρίς να προκαλούν συμπτώματα. Το πώς ακριβώς προκύπτουν δεν είναι μέχρι στιγμής σαφές.
Είναι βέβαιο ότι υπάρχει μια κληρονομική παραλλαγή. Σύμφωνα με εκτιμήσεις, το ένα τρίτο των καβερνωμάτων οφείλεται σε γενετική αιτία. Στο 6% των περιπτώσεων παρατηρείται μια ειδική μορφή. Σε αυτή την οικογενή μορφή, που ονομάζεται επίσης «πολλαπλά εγκεφαλικά καβερνώματα», τα καβερνώματα εμφανίζονται συχνότερα.
Συνεπώς, είναι πιθανό οι πάσχοντες να εμφανίσουν συμπτώματα, ιδίως καθώς τα καβερνώματα συχνά αναπτύσσονται ταχύτερα. Αυτή η μορφή επηρεάζει κυρίως τα παιδιά.
Η κληρονομικότητα είναι αυτοσωματική κυρίαρχη. Συνεπώς, η πιθανότητα τα παιδιά να προσβληθούν από την ίδια νόσο ανέρχεται στο 50%. Τα πολλαπλά εγκεφαλικά καβερνώματα είναι πιο σπάνια στην Ευρώπη σε σύγκριση με άλλες περιοχές. Ωστόσο, οι μηχανισμοί που οδηγούν στην εμφάνιση των καβερνωμάτων και οι αιτίες τους παραμένουν αδιευκρίνιστοι. Ανάλογα με το γενετικό ιστορικό, δεν υπάρχουν άλλοι γνωστοί παράγοντες κινδύνου που να αποτρέπουν την εμφάνιση καβερνωμάτων.
Η διάγνωση ενός καβερνώματος
Συχνά τα καβερνώματα εντοπίζονται τυχαία, καθώς λιγότερο από το ήμισυ προκαλεί συμπτώματα. Όταν ένας ασθενής με συμπτώματα προσέρχεται στο ιατρείο ή στο νοσοκομείο, συνήθως πραγματοποιείται απεικονιστική εξέταση για περαιτέρω διευκρίνιση.
Χρησιμοποιούνται:
- Αξονική τομογραφία (CT) ή
- Μαγνητική τομογραφία (MRT)
Η αξονική τομογραφία χρησιμοποιείται σε επείγουσες καταστάσεις, όπως εγκεφαλικό επεισόδιο ή οξεία αιμορραγία. Η διεξαγωγή και η αξιολόγηση διαρκούν μόνο λίγα δευτερόλεπτα.
Η MRT είναι κατάλληλη για περιπτώσεις χωρίς χρονική πίεση, όπως π.χ. σε προγραμματισμένες επεμβάσεις ή μετά τη σταθεροποίηση της κατάστασης έκτακτης ανάγκης.
Η διεξαγωγή μιας μαγνητικής τομογραφίας είναι πιο χρονοβόρα από την αξονική τομογραφία και διαρκεί συνήθως 30 έως 40 λεπτά. Ένα πλεονέκτημα της μαγνητικής τομογραφίας είναι ότι η μορφολογία και η εντοπισμός είναι σαφώς καλύτερα.
Συχνά παρατηρείται το λεγόμενο «μοτίβο ποπ κορν» και η χαρακτηριστική εικόνα «βρωμίου» ή «μουριάς». Επιπλέον, είναι χαρακτηριστικές οι ασβεστοποιήσεις και τα σήματα που υποδηλώνουν μικροαιμορραγίες, οι οποίες έχουν συμβεί πριν από διαφορετικά χρονικά διαστήματα. Κατά κανόνα, οι γιατροί αναζητούν περαιτέρω αγγειακές δυσπλασίες, οι οποίες συχνά εμφανίζονται μαζί με τα καβερνώματα. Ένα παράδειγμα αποτελούν οι συγγενείς αγγειακές δυσπλασίες ή οι νεοπλασματικές παθήσεις.
Η διάγνωση ενός καβερνώματος γίνεται μέσω απεικονιστικών εξετάσεων όπως η μαγνητική τομογραφία (MRI) ή η αξονική τομογραφία (CT) @ Yakobchuk Olena /AdobeStock
Πότε είναι απαραίτητη η θεραπεία;
Το πόσο ακριβώς και πότε απαιτείται θεραπεία για ένα καβερνώμα εξαρτάται από πολλούς παράγοντες.
Οι βασικοί παράγοντες είναι:
- Η θέση του στον εγκέφαλο
- Προσβασιμότητα κατά τη χειρουργική επέμβαση
- Κίνδυνος αιμορραγίας
- Ένταση των συμπτωμάτων
Εάν το καβερνώμα είναι τυχαίο εύρημα και δεν παρουσιάζει συμπτώματα, συνήθως πραγματοποιείται ετήσια παρακολούθηση μέσω μαγνητικής τομογραφίας.
Εξαιρέσεις αποτελούν τα καβερνώματα των οποίων η θέση απαιτεί επεμβατική αντιμετώπιση, για παράδειγμα επειδή βρίσκονται πολύ κοντά στον εγκεφαλικό στέλεχο. Επίσης, τα πολύ μεγάλα καβερνώματα συχνά απαιτούν θεραπεία. Ακόμη και η γενετική αιτία του καβερνώματος σε περίπτωση οικογενειακής νόσου οδηγεί συχνά σε ευρεία ένδειξη θεραπείας.
Αμφιλεγόμενη είναι η αποφυγή φαρμάκων που επηρεάζουν την πήξη του αίματος. Φαίνεται λογικό, καθώς η μειωμένη πήξη του αίματος θα μπορούσε να επιδεινώσει τις αιμορραγίες. Ωστόσο, υπάρχουν μελέτες για άλλες αγγειακές παθήσεις του εγκεφάλου, οι οποίες αξιολογούν θετικά τη λήψη αντιπηκτικών φαρμάκων. Γι’ αυτό δεν υπάρχει μέχρι στιγμής καμία σαφής σύσταση σχετικά με αυτό το θέμα. Σε περίπτωση επιληψίας ή μεμονωμένης επιληπτικής κρίσης χωρίς συμπτώματα, η Διεθνής Ένωση κατά της Επιληψίας (International League Against Epilepsy) συνιστά θεραπεία με αντισπασμωδικά φάρμακα.
Υπάρχουν, ωστόσο, παράγοντες που ευνοούν την άμεση αφαίρεση.
Σε αυτούς συγκαταλέγονται:
- Νεαρή ηλικία του ασθενούς
- Αυξημένος κίνδυνος αιμορραγιών, π.χ. σε περίπτωση
- λήψη αντιπηκτικών φαρμάκων λόγω άλλων παθήσεων
- Επιληψία που δεν ανταποκρίνεται καλά στη φαρμακευτική αγωγή
- Τάση για πτώσεις
- Αθλήματα υψηλού κινδύνου (πυγμαχία, άλμα με σκι)
- Ταχεία ανάπτυξη του καβερνώματος
- Σοβαρά συμπτώματα
Τι συμβαίνει κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης;
Κατά τη χειρουργική επέμβαση ενός καβερνώματος, η μικροχειρουργική αφαίρεση με τη βοήθεια νευροπλοήγησης υπό μαγνητική τομογραφία αποτελεί τη μέθοδο επιλογής.
Κατά τη διαδικασία αυτή, οι γιατροί αφαιρούν τον παθολογικό ιστό με ειδικά εργαλεία και πηγές φωτός μέσω μικρών τομών (μικροχειρουργικά).
Μπορεί επίσης να είναι απαραίτητο να αφαιρεθεί, σε περιορισμένο βαθμό, η περιβάλλουσα ζώνη γλοίωσης, δηλαδή οι ουλώδεις αλλοιώσεις του εγκεφαλικού ιστού και των νευρικών θηκών.
Η επέμβαση πραγματοποιείται συνήθως από νευροχειρουργούς, οι οποίοι είναι ειδικοί στις παθήσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος.
Οι ελάχιστα επεμβατικές διαδικασίες με καθετήρα εμπίπτουν στο πεδίο αρμοδιοτήτων των νευροακτινολόγων. Οι Γερμανοί ειδικοί συνήθως δεν συνιστούν ακτινοθεραπεία (Radiatio) ή χημειοθεραπεία.
Ποια είναι η πρόγνωση των καβερνωμάτων;
Τα καβερνώματα συχνά παραμένουν ασυμπτωματικά καθ’ όλη τη διάρκεια της ζωής. Όταν εμφανίζονται συμπτώματα, αυτό συμβαίνει στην πλειονότητα των ασθενών μεταξύ της 10ης και της 40ης ηλικίας.
Η πορεία της νόσου εξαρτάται κυρίως από τη θέση και τον τύπο του καβερνώματος. Για πολλούς ασθενείς, το να ζουν με τον κίνδυνο εγκεφαλικής αιμορραγίας αποτελεί συχνά μεγάλο ψυχολογικό βάρος. Συμπτώματα όπως πονοκέφαλοι, επιληπτικές κρίσεις και άλλες νευρολογικές διαταραχές μπορούν να επηρεάσουν σημαντικά την ποιότητα ζωής. Στους νέους ασθενείς, συχνά διακυβεύεται η επαγγελματική τους σταδιοδρομία. Μπορεί να οδηγήσει ακόμη και σε ανικανότητα προς εργασία.
Ένα πρόβλημα σε αυτό το πλαίσιο είναι η δυναμική συμπεριφορά των καβερνωμάτων. Αυτό σημαίνει ότι η εξέλιξη της ανάπτυξής τους είναι δύσκολο να εκτιμηθεί. Σε ορισμένες περιπτώσεις παραμένουν σταθερά για χρόνια και σχεδόν δεν μεταβάλλονται. Μερικές φορές εμφανίζονται πραγματικές εξάρσεις ανάπτυξης, οι οποίες προκαλούν έντονα συμπτώματα και μπορεί να συνοδεύονται από υψηλό κίνδυνο αιμορραγίας. Όταν πραγματοποιηθεί η χειρουργική αφαίρεση των καβερνωμάτων, οι πιθανότητες ίασης είναι συχνά πολύ καλές. Ειδικά όταν οι χειρουργοί μπορούν να προσεγγίσουν εύκολα το καβερνώμα, η χειρουργική επέμβαση ενέχει συγκριτικά λίγους κινδύνους.
Μια αιμορραγία ή οι επιπτώσεις της επιληψίας θα ήταν συχνά πιο σοβαρές και πιο δύσκολες να αντιμετωπιστούν χωρίς χειρουργική επέμβαση. Ως εκ τούτου, η πλειοψηφία των ασθενών που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση παρουσιάζει λιγότερα συμπτώματα. Συνεπώς, είναι πιο ικανοποιημένοι. Στην περίπτωση ενός μεμονωμένου μικρού καβερνώματος, η χειρουργική επέμβαση μπορεί συχνά να θεραπεύσει την πάθηση.
Στην οικογενή μορφή της νόσου, είναι πιθανή η εμφάνιση και άλλων καβερνωμάτων αυθόρμητα. Αυτή η μορφή δεν είναι ιάσιμη. Για τους πάσχοντες είναι απαραίτητη η διαρκής παρακολούθηση των καβερνωμάτων και, ενδεχομένως, η φαρμακευτική αγωγή. Η ψυχολογική επιβάρυνση των πασχόντων μπορεί να είναι αρκετά υψηλή λόγω των ποικίλων συμπτωμάτων και των αυξανόμενων καβερνωμάτων. Για τον λόγο αυτό, η συμπληρωματική ψυχολογική υποστήριξη είναι χρήσιμη.
Συχνές ερωτήσεις
Τι είναι τα καβερνώματα;
Τα καβερνώματα είναι καλοήθεις αγγειακές δυσπλασίες ή καβερνώδεις δυσπλασίες στον εγκέφαλο. Η πάθηση ονομάζεται επίσης «εγκεφαλικές καβερνώδεις δυσπλασίες» (CCM). Χαρακτηριστικό των καβερνωμάτων είναι τα διασταλμένα αιμοφόρα αγγεία με αυξημένο κίνδυνο μικρών αιμορραγιών ή αιμορραγίας.
Ποια συμπτώματα μπορούν να προκαλέσουν τα καβερνώματα;
Ανάλογα με την τοποθεσία τους, τα καβερνώματα μπορούν να προκαλέσουν συμπτώματα όπως επιληπτικές κρίσεις, νευρολογικές διαταραχές ή πονοκεφάλους. Ένα καβερνώμα σε λειτουργικά σημαντικές περιοχές ή καβερνώματα στον εγκεφαλικό στέλεχο μπορεί να είναι ιδιαίτερα κρίσιμο. Ωστόσο, πολλά ασυμπτωματικά εγκεφαλικά καβερνώματα παραμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα αόρατα και ανακαλύπτονται τυχαία.
Πώς διαγιγνώσκονται τα καβερνώματα;
Η σημαντικότερη διαγνωστική μέθοδος είναι η μαγνητική τομογραφία (MRI). Με αυτή τη μέθοδο απεικονίζονται ιδιαίτερα καλά οι εγκεφαλικές σπηλαιώδεις ανωμαλίες, τα προϊόντα αποδόμησης του αίματος και οι μικρές αιμορραγίες. Στην οξεία και επείγουσα διάγνωση χρησιμοποιούνται επιπλέον και άλλες απεικονιστικές μέθοδοι.
Πότε είναι απαραίτητη η χειρουργική επέμβαση;
Η χειρουργική θεραπεία εξετάζεται όταν τα καβερνώματα προκαλούν επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες ή είναι συμπτωματικά. Όσο πιο κοντά βρίσκεται ένα καβερνώμα σε λειτουργικά σημαντικές περιοχές του εγκεφάλου, τόσο πιο προσεκτικά σχεδιάζεται η θεραπεία στη νευροχειρουργική. Στόχος είναι η αποφυγή νευρολογικών βλαβών.
Πόσο υψηλός είναι ο κίνδυνος αιμορραγίας σε περίπτωση καβερνώματος;
Ο κίνδυνος αιμορραγίας εξαρτάται από την τοποθεσία, το μέγεθος και προηγούμενες αιμορραγίες. Τα πολλαπλά εγκεφαλικά καβερνώματα ή τα καβερνώδη αιμαγγειώματα στον εγκεφαλικό στέλεχο παρουσιάζουν συχνά υψηλότερο κίνδυνο. Οι τακτικοί έλεγχοι με μαγνητική τομογραφία βοηθούν στην έγκαιρη ανίχνευση αλλαγών.
Κοινοποίηση άρθρου
