La maladie de Perthes et la nécrose de la tête fémorale – Diagnostic, traitement et pronostic

La maladie de Perthes désigne un trouble de la circulation sanguine au niveau de la tête fémorale pendant la phase de croissance. Cela entraîne dans un premier temps une nécrose du tissu osseux (ostéonécrose) de la tête fémorale. Le tissu nécrosé est éliminé par l'organisme. Parallèlement, des processus de réparation s'opèrent, accompagnés d'une nouvelle formation osseuse.

La maladie touche principalement les garçons âgés de 4 à 9 ans. Elle évolue sur une période d'environ 2 à 4 ans, parfois plus longtemps en cas d'apparition tardive.

La maladie évolue souvent avec peu de symptômes. On observe parfois, au début, des douleurs liées à l'effort au niveau de l'aine et de la cuisse. Parfois, les enfants se plaignent également de douleurs au niveau de l'articulation du genou. Il arrive que les parents remarquent une boiterie.

L'examen clinique révèle souvent une limitation importante de la mobilité de l'articulation de la hanche.

Anatomie du bassin humain et de l'articulation de la hanche © Henrie | AdobeStock

Le diagnostic est posé par radiographie.

Au stade initial, il arrive que l'on ne détecte encore aucune altération sur la radiographie alors que des symptômes sont déjà présents. À un stade très précoce, le diagnostic doit donc être posé à l'aide d'une imagerie par résonance magnétique (IRM). Sinon, l'IRM ne fournit pas les informations nécessaires à la mise en place du traitement. La maladie évolue par stades, ce qui peut être observé sur la radiographie.

• Stade initial : l'espace articulaire est relativement élargi par rapport au côté sain.
• Stade de condensation : l'os de la tête fémorale semble densifié et perd de la hauteur.
• Stade de fragmentation : sur la radiographie, la tête fémorale apparaît fragmentée en taches. À ce stade, la résorption des tissus nécrosés et la reconstruction de la tête fémorale ont lieu simultanément. On observe souvent une modification de la forme anatomique avec un élargissement de la tête fémorale et du col du fémur. Dans certains cas, on constate une tendance à la subluxation de la tête hors de la cavité cotyloïdienne. La tête fémorale n'est alors plus entièrement recouverte par la cavité cotyloïdienne.
• Stade de réparation : on observe les processus de réparation de l'organisme et la tête fémorale se remodèle.
• Stade terminal : la tête fémorale a pris sa forme définitive. L'aspect de la tête par rapport à la cavité articulaire détermine le pronostic à long terme.

L'objectif de toutes les mesures thérapeutiques est de rétablir une articulation aussi normale que possible. Cela signifie qu'il faut

• une tête fémorale sphérique et
• une bonne congruence entre la cavité articulaire et la tête fémorale (contenance) ainsi qu'
• une bonne fonction

. En fonction de l'évolution et de la gravité de la maladie, différentes mesures sont nécessaires pour atteindre cet objectif.

En principe, il convient de réduire l’effort physique pendant la phase active de la maladie. La devise est « ménager ses pas ». Les chocs et les impacts doivent être évités à tout prix (par exemple, jouer au football, sautiller). Les activités sans impact, telles que la natation et le vélo, sont à privilégier.

Une bonne mobilité articulaire est une condition indispensable à une bonne guérison. Pour cela, un traitement régulier par des exercices de kinésithérapie avec une mobilité articulaire réduite est nécessaire. Le patient doit également les effectuer quotidiennement à domicile en suivant les instructions.

Dans certains cas où la limitation de la mobilité est très prononcée, un traitement intensif en hospitalisation est recommandé. On recourt alors également à un traitement par extension pour assouplir les tissus mous et étirer la musculature. À cela s'ajoute un traitement à base de médicaments myorelaxants et analgésiques.

Dans de rares cas, après une information détaillée, nous recommandons l'injection de toxine botulique. Il s'agit d'un médicament qui réduit la tension musculaire. Il améliore la mobilité.

Parfois, les contrôles radiographiques réguliers révèlent que la tête fémorale n'est pas bien centrée dans la cavité articulaire de la hanche. Des interventions chirurgicales peuvent alors s'avérer nécessaires pour améliorer la congruence entre la tête fémorale et la cavité articulaire. Celles-ci sont réalisées soit

• au niveau du fémur (ostéotomie de varisation) et/ou
• au niveau du bassin avec correction de la position de la cavité (intervention selon Salter, triple ostéotomie)

.

Si une opération a dû être pratiquée, le maintien de la mobilité reste extrêmement important pendant la phase postopératoire. C'est pourquoi la kinésithérapie doit être poursuivie sans interruption.

La jambe affectée doit être mise en décharge jusqu'à la consolidation complète de l'os. Cela prend environ 6 à 10 semaines et est contrôlé à l'aide de radiographies. Une immobilisation par plâtre ne doit être envisagée que dans des cas exceptionnels (fixation instable de l'ostéotomie, enfant non coopératif).

À ce jour, aucun médicament n'est connu pour avoir un effet positif sur les troubles circulatoires liés à la maladie de Perthes. Des médicaments anti-inflammatoires et analgésiques sont indiqués lorsque le jeune patient se plaint de douleurs.

Des myorelaxants peuvent être utilisés pour réduire le tonus musculaire. Cela facilite la kinésithérapie et favorise l'objectif d'amélioration de la mobilité.

Le pronostic à long terme de la maladie de Perthes dépend de la congruence entre la tête fémorale et le cotyle. En cas de bonne guérison, permettant de rétablir la congruence entre la tête fémorale et le cotyle, le pronostic est favorable.

Dans les cas où des déformations importantes de l'articulation de la hanche sont survenues, des signes d'usure prématurée (arthrose) peuvent apparaître. Ceux-ci peuvent alors rendre nécessaire une opération de remplacement articulaire (implantation d'une prothèse totale de hanche) à un âge précoce.

L'arthrose désigne l'usure du cartilage articulaire © Henrie | AdobeStock

La maladie de Perthes est une affection inévitable qui ne peut être évitée par des mesures préventives.

Qu'est-ce que la maladie de Perthes ?
La maladie de Perthes est un trouble de la croissance bénin de la tête fémorale chez les enfants. Cette affection de l'articulation de la hanche résulte d'un trouble de l'irrigation sanguine de la tête fémorale, pouvant entraîner une nécrose puis une reconstruction osseuse. La maladie de Legg-Calvé-Perthes compte parmi les affections de la hanche les plus fréquentes chez les enfants.

Quels sont les symptômes de la maladie de Perthes ?
Les enfants atteints de la maladie de Perthes se plaignent souvent de douleurs à la hanche, d’une mobilité réduite de la hanche et d’une boiterie. Une limitation des mouvements, une abduction ou une mise en charge de la hanche peuvent également provoquer des douleurs. Certains enfants ne boitent d'abord que légèrement avant que la maladie ne s'aggrave.

Comment diagnostique-t-on la maladie de Perthes ?
Le diagnostic est posé cliniquement et radiologiquement à l'aide d'une IRM (imagerie par résonance magnétique), ainsi que de radiographies. Aux stades précoces, les modifications ne sont souvent visibles qu'à l'IRM. De plus, la classification de Catterall et d'autres méthodes diagnostiques aident à évaluer l'évolution de la maladie de Perthes.

Comment traite-t-on la maladie de Perthes ?
Le traitement de la maladie de Perthes dépend de l'âge de l'enfant, du stade et de l'étendue de la déformation de la tête fémorale. On recourt souvent à un traitement conservateur, à la kinésithérapie, à des exercices de rééducation et à une mise en décharge à l'aide de béquilles. Dans les cas graves, une intervention chirurgicale peut s'avérer nécessaire.

Quel est le pronostic de la maladie de Perthes ?
Le pronostic de la maladie de Perthes dépend fortement de l'âge de l'enfant et de l'état de la tête fémorale et de la cavité cotyloïde. Si la maladie est détectée et traitée à un stade précoce, la guérison est souvent bonne. Une déformation permanente de la tête fémorale peut toutefois entraîner de l'arthrose et une mobilité réduite.