La spondylarthrite ankylosante, plus connue sous le nom de maladie de Bechterew, est une affection rhumatismale inflammatoire chronique qui touche principalement la colonne vertébrale et les articulations sacro-iliaques. Nommée d'après le neurologue Vladimir Bechterew, cette forme d'arthrite entraîne une ossification et une raideur progressives de la colonne vertébrale. Sur le plan médical, elle est aujourd'hui souvent classée sous le terme générique de spondylarthrite axiale. Les symptômes typiques sont des douleurs dorsales profondes, qui surviennent souvent la nuit. Sans traitement, la mobilité peut être considérablement réduite, pouvant aller jusqu’à une ankylose complète (raideur articulaire). Mais grâce aux traitements modernes, allant de la physiothérapie aux médicaments biologiques, l'espérance de vie est aujourd'hui généralement normale et la qualité de vie peut être préservée longtemps.
La spondylarthrite ankylosante, également appelée maladie de Bechterew, fait partie du groupe des spondylarthrites, c'est-à-dire des maladies inflammatoires du système squelettique. La maladie touche plus fréquemment les jeunes hommes âgés de 20 à 40 ans. Elle affecte principalement la colonne vertébrale et la jonction avec le bassin, appelée articulation ilio-sacrale. Dans certains cas, des symptômes apparaissent également au niveau de l'articulation du genou et des insertions tendineuses.
Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, les os et les articulations sont détruits et dégradés par l'inflammation, tandis que de nouveaux excroissances osseuses se forment à d'autres endroits. D'un point de vue anatomique, celles-ci n'ont aucune fonction et limitent très fortement la mobilité du squelette des personnes touchées.
En Europe occidentale, on estime qu'environ 0,5 % de la population développe la spondylarthrite ankylosante.
Symptômes de la spondylarthrite ankylosante
La spondylarthrite ankylosante est une maladie chronique qui évolue par poussées. À chaque poussée, les douleurs dorsales et les limitations de mouvement peuvent s'aggraver. Des adhérences et des raideurs apparaissent au niveau des articulations et des ligaments, mais le cœur, les yeux et d'autres organes peuvent également être touchés.
Les symptômes suivants indiquent une spondylarthrite ankylosante :
- Les principaux symptômes sont des douleurs dorsales profondes, une raideur matinale et des douleurs nocturnes
- On observe également fréquemment : des douleurs aux hanches, aux genoux et aux épaules
- des douleurs au talon
- Tennis elbow et affections tendineuses
- Fatigue
- Perte de poids
- Douleurs lors des éternuements et de la toux
Au fil des années et après plusieurs poussées, la spondylarthrite ankylosante modifie visiblement la posture. Le bassin s'aplatit, la colonne thoracique se courbe de plus en plus, ce qui entraîne l'apparition d'une bosse. Les articulations du corps sont alors généralement encore plus limitées dans leurs mouvements en raison de douleurs intenses.
Des complications importantes peuvent survenir au niveau des yeux, du cœur ou des reins, ce qui nécessite un examen approfondi par des experts. Sinon, les systèmes organiques concernés risquent de subir des lésions irréversibles.
Causes encore inconnues
Les raisons exactes pour lesquelles la spondylarthrite ankylosante se développe et chez qui elle se manifeste restent encore inconnues. La génétique joue peut-être un rôle important, mais des réactions auto-immunes sont également suspectées. La présence de HLA-B27 dans le sang des personnes touchées est toutefois très caractéristique. Il s'agit d'une protéine de surface qui aide le système immunitaire à reconnaître les agents pathogènes et les menaces. Dans certains cas, cependant, le HLA-B27 déclenche de fortes réactions immunitaires qui seraient à l'origine d'une inflammation des os et des articulations. Il en résulte finalement une inflammation chronique de la colonne vertébrale et du bassin, la spondylarthrite ankylosante. On ignore toutefois quel agent pathogène déclenche finalement cette réaction excessive.
Diagnostic : spondylarthrite ankylosante
Pour pouvoir diagnostiquer la maladie, la coopération du patient lors de l'entretien anamnestique est très importante. Des douleurs dorsales caractéristiques sont généralement à l'origine de la consultation chez le médecin. D'autres signes indiquent également la présence de la spondylarthrite ankylosante :
- Des douleurs lombaires persistantes depuis plus de trois mois
- Apparition des symptômes avant l'âge de 45 ans
- Raideur matinale durant plus d'une demi-heure
- Amélioration des douleurs dorsales à l'effort, mais pas au repos
- Réveils fréquents pendant la seconde moitié de la nuit en raison de fortes douleurs lombaires
- Douleurs fessières intermittentes.
Pour confirmer le diagnostic présumé, le médecin a recours à différentes méthodes. Il y a d'une part le test de Mennell, qui consiste à lever la jambe vers l'arrière en position couchée sur le ventre. Chez le patient atteint de la maladie de Bechterew, cela provoque une sensation de douleur dans la région du sacrum. Le signe de Schober-Ott, quant à lui, permet d'évaluer la mobilité de la colonne vertébrale. Un patient atteint de spondylarthrite ne pourra plus toucher le sol du bout des doigts lorsqu'il se penche vers l'avant.
La détermination des paramètres inflammatoires (par exemple la CRP ou la vitesse de sédimentation), les IRM du dos ou la recherche de facteurs rhumatoïdes, tels que le HLA-B27, sont également utiles.
Options thérapeutiques
Le traitement de la spondylarthrite ankylosante repose sur trois piliers essentiels :
- des médicaments contre la douleur et l'inflammation,
- des médicaments pour modérer le système immunitaire et enfin
- l'activité physique et l'alimentation.
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) sont les analgésiques de choix. Cependant, comme ils peuvent endommager l'estomac en cas de prise prolongée, ils sont souvent associés à des médicaments qui protègent l'estomac. Lors de poussées aiguës, la cortisone peut également être administrée par injection.
La physiothérapie et la gymnastique légère se sont avérées efficaces en complément du traitement médicamenteux. Au niveau de l'alimentation, il convient d'éviter les graisses et une consommation excessive de viande, car les acides arachidoniques qu'elles contiennent (des acides gras spécifiques) favorisent l'inflammation.
L'affaiblissement du système immunitaire (= immunosuppression) n'est envisagé que lorsque toutes les autres thérapies ont été épuisées sans résultat. En effet, un système immunitaire affaibli entraîne toujours un risque accru de contracter des infections ou de développer un cancer.
Pronostic de la spondylarthrite ankylosante
La spondylarthrite ankylosante est une maladie chronique évoluant par poussées, qui se développe sur plusieurs années. La maladie est incurable avec les moyens actuels. Cependant, son évolution et le pronostic peuvent être influencés favorablement. Un mode de vie actif est recommandé, tout comme une alimentation saine comprenant suffisamment de fruits et de légumes. Outre le traitement de la douleur sous surveillance médicale, les patients devraient suivre des programmes d'entraînement spécifiques, élaborés par des kinésithérapeutes et des physiothérapeutes.
Il est toutefois particulièrement important de se présenter aux examens de contrôle visant à évaluer les modifications du squelette. Si des complications surviennent au niveau du système cardiovasculaire, des yeux ou des reins, la vision, la fonction rénale (mesurée par le débit de filtration glomérulaire = DFG) et la fonction cardiaque (par exemple par ECG) doivent être régulièrement contrôlées par le spécialiste concerné (ophtalmologue, néphrologue, cardiologue). Le pronostic peut alors être favorable, même en cas de spondylarthrite évolutive, et l'évolution de la maladie peut être ralentie.
FAQ : Les 8 questions les plus importantes sur la spondylarthrite ankylosante (maladie de Bechterew)
Quels sont les premiers symptômes de la maladie de Bechterew ?
Les premiers symptômes sont souvent non spécifiques et apparaissent progressivement avant l'âge de 45 ans. Une douleur dorsale profonde au niveau de la colonne lombaire et des fesses, qui s'intensifie au repos et s'atténue avec le mouvement, est typique. Une raideur matinale des articulations et du dos, qui dure plus de 30 minutes, est caractéristique. Des douleurs au niveau des insertions tendineuses, par exemple au niveau du tendon d'Achille ou du calcanéum, peuvent également apparaître précocement.
Comment diagnostique-t-on la spondylarthrite ankylosante ?
Pour un diagnostic précoce, la combinaison de l'anamnèse, de l'examen clinique et de l'imagerie est déterminante. Comme la radiographie est souvent encore normale au stade précoce, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) est la référence pour mettre en évidence une sacro-iliite précoce (inflammation des articulations sacro-iliaques). Les résultats de laboratoire, tels que la détection de l'HLA-B27 et des marqueurs inflammatoires, viennent étayer le diagnostic. Les critères de classification, tels que ceux décrits dans le MSD Manual, aident à classer avec certitude la spondylarthrite axiale, y compris la spondylarthrite ankylosante.
Quel est le rôle de l'HLA-B27 ?
Le gène HLA-B27 est détectable chez environ 90 à 95 % des patients atteints de spondylarthrite ankylosante. Il ne constitue toutefois pas une preuve de la maladie, car de nombreuses personnes en bonne santé sont également porteuses de ce gène. Il est toutefois considéré comme un facteur de risque et un indicateur important. Chez les patients atteints de spondylarthrite ankylosante qui sont HLA-B27 négatifs, la maladie évolue parfois de manière plus bénigne ou atypique.
Comment la maladie évolue-t-elle et que sont les syndesmophytes ?
L'évolution varie considérablement d'un individu à l'autre et se présente généralement par poussées. L'inflammation chronique au niveau des bords des corps vertébraux conduit l'organisme à tenter de réparer les lésions par la formation de nouveaux os. Il en résulte des excroissances osseuses, appelées syndesmophytes, qui relient les vertèbres entre elles. À long terme, cela entraîne une ossification et une raideur de la colonne vertébrale (colonne en tige de bambou), ce qui se traduit souvent par une courbure accrue (cyphose) de la colonne thoracique.
Quelles sont les options thérapeutiques disponibles ?
Le traitement repose sur trois piliers : l'activité physique, les médicaments et l'éducation. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) sont souvent le traitement de choix pour soulager la douleur et la raideur et freiner l'inflammation. Si ceux-ci ne suffisent pas ou si l'activité de la maladie est élevée, on recourt à des médicaments biologiques (par exemple, des inhibiteurs du TNF) qui agissent de manière ciblée sur le système immunitaire. En cas d'atteinte des grandes articulations périphériques (par exemple, l'articulation de la hanche, du genou), la sulfasalazine peut également être utile.
Pourquoi la kinésithérapie est-elle si importante ?
Une kinésithérapie régulière et un entraînement autonome sont essentiels pour corriger la posture et lutter contre la raideur de la colonne vertébrale. Des exercices ciblés renforcent les muscles du dos et préservent la mobilité. Les sports tels que la marche nordique ou la natation sont particulièrement recommandés pour les personnes atteintes de la maladie de Bechterew. Des organisations telles que l'Association allemande de la maladie de Bechterew proposent des thérapies de groupe spécialisées à cet effet.
Quelles maladies associées peuvent survenir ?
Outre le squelette, la spondylarthrite ankylosante est une maladie systémique. Une uvéite (inflammation de l'iris) survient fréquemment et doit être traitée immédiatement par un ophtalmologue. Des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin telles que la maladie de Crohn ou la colite ulcéreuse, ainsi que le psoriasis, sont également associées. De plus, les patients présentent un risque accru d'ostéoporose, car l'inflammation affaiblit les os, même si ceux-ci se renforcent en apparence.
Quelle est l'espérance de vie en cas de spondylarthrite ankylosante ?
Grâce aux traitements modernes et au diagnostic précoce, l'espérance de vie en cas de spondylarthrite ankylosante n'est généralement pas réduite, ou seulement de façon minime. Il est essentiel de contrôler l'activité de la maladie et d'éviter les complications telles que les maladies cardiovasculaires ou les fractures vertébrales graves dues à l'ostéoporose et à la raideur.
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