Le neuroblastome est le troisième cancer malin le plus fréquent chez l'enfant. Dans de nombreux cas, la dégénérescence des cellules commence avant même la naissance. Les causes exactes restent à ce jour inconnues.
Vous trouverez ici de plus amples informations ainsi que des spécialistes du traitement des neuroblastomes.
Chaque année, plus de 100 enfants sont atteints d'un neuroblastome. Ce sont surtout les nouveau-nés et les nourrissons qui sont touchés. Seuls 10 % des patients ont plus de six ans. Dans certains cas isolés, le neuroblastome peut toutefois également toucher des adultes.
Dans le cas du neuroblastome, la tumeur se développe à partir de cellules dégénérées du système nerveux. C'est pourquoi les neuroblastomes peuvent apparaître partout où se trouve le tissu du système nerveux sympathique. La localisation la plus fréquente est la médullosurrénale. Environ 70 % de tous les neuroblastomes se trouvent dans la cavité abdominale. Seuls 20 % des tumeurs se manifestent au niveau du cou ou de la poitrine.
Le neuroblastome est un cancer du système nerveux qui touche principalement les jeunes enfants jusqu'à l'âge de six ans @ Dr_Microbe /AdobeStock
Causes du neuroblastome
Le neuroblastome se développe à partir de cellules embryonnaires, et donc immatures, du système nerveux. Dans de nombreux cas, la dégénérescence des cellules commence même avant la naissance. Les causes exactes sont encore inconnues.
Bien que la transmission héréditaire de la maladie soit considérée comme improbable, il existe des familles dans lesquelles la tumeur est fréquente. On suppose que l'apparition de la tumeur est due à une altération des gènes ou des chromosomes.
On ne sait pas encore si des facteurs externes (alcool, tabac pendant la grossesse, polluants environnementaux) jouent un rôle dans l'apparition de la maladie.
Symptômes du neuroblastome
Le plus souvent, les médecins découvrent le neuroblastome lors d'un examen de routine, car il ne provoque pratiquement aucun symptôme, voire aucun, pendant longtemps.
Les symptômes n'apparaissent que lorsque la tumeur a déjà atteint une taille importante. Ils varient en fonction de la localisation des tumeurs. Les neuroblastomes de grande taille peuvent être palpables.
Chez les enfants atteints, ils se manifestent par des gonflements au niveau du cou ou de l'abdomen. Les tumeurs situées dans la cavité abdominale ou au niveau des glandes surrénales peuvent comprimer d'autres organes. Ainsi, un rétrécissement des uretères peut entraîner une stase urinaire pouvant aller jusqu'à une rétention urinaire complète. Dans un tel cas, il existe un risque d'insuffisance rénale aiguë.
En cas de tumeurs au niveau du cou, on peut observer ce qu'on appelle la triade de Horner. Une lésion nerveuse d'une partie du système nerveux autonome entraîne un ensemble caractéristique de trois symptômes :
- rétrécissement de la pupille (myosis)
- Ptosis (chute de la paupière supérieure)
- un globe oculaire enfoncé dans l'orbite (énophtalmie)
À un stade avancé de la maladie au niveau du cou ou de la tête, des hématomes peuvent se former autour des yeux. On parle alors d’hématome en lunettes ou de monocèle.
Des hématomes cutanés étendus peuvent également apparaître au niveau des paupières (chymose palpébrale). Dans de rares cas, les enfants atteints souffrent du syndrome d’opsomyoclonus-ataxie. Celui-ci se caractérise par des mouvements oculaires brefs et irréguliers dans différentes directions ainsi que par de brèves secousses des jambes et des bras.
En cas de neuroblastome avancé, les patients se sentent fatigués, apathiques et faibles. Une fièvre modérée sans cause apparente, associée à une transpiration accrue, est également un symptôme du neuroblastome.
Selon la localisation de la tumeur, les symptômes suivants peuvent indiquer ce cancer :
- gonflement des ganglions lymphatiques
- Diarrhées, douleurs abdominales et constipation
- Perte d'appétit
- Nausées et vomissements
- Douleurs osseuses
Chez les jeunes enfants, le neuroblastome se développe très rapidement et métastase dans la moelle osseuse, les os, le foie et les ganglions lymphatiques. Dans certains cas de neuroblastomes survenant au tout-petit âge, les médecins peuvent également observer une régression spontanée de la tumeur.
Traitement d'un neuroblastome
Lors de la planification du traitement, les médecins tiennent compte avant tout du stade de la maladie chez l'enfant.
Dans le cas du neuroblastome, la classification repose sur :
- La taille de la tumeur
- De l'atteinte des ganglions lymphatiques
- La présence et l'étendue des métastases
Aux stades 1 et 2, les médecins peuvent souvent retirer la tumeur par simple intervention chirurgicale. Aux stades avancés de la maladie, une chimiothérapie à base de différents cytostatiques est généralement administrée avant l'opération.
Si des tissus malins persistent après l'opération et/ou la chimiothérapie, une radiothérapie peut être pratiquée. Des traitements complémentaires ou alternatifs, tels que la thérapie au MIBG ou la chimiothérapie à haute dose, sont également utilisés.
Dans le cadre de la thérapie au MIBG, les patients reçoivent de la méthyliodobenzylguanidine (MIBG) marquée radioactivement. Cette substance est destinée à détruire le tissu tumoral de l'intérieur. Dans le cadre de la chimiothérapie à haute dose, le médecin administre au patient des doses élevées de cytostatiques qui inhibent la croissance cellulaire.
L'objectif est d'éliminer toutes les cellules malignes présentes dans l'organisme. Cependant, ce traitement endommage la moelle osseuse à tel point qu'une greffe autologue de cellules souches doit être réalisée à la suite de la chimiothérapie à haute dose.
Le patient reçoit alors ses propres cellules souches, que les médecins prélèvent dans sa moelle osseuse ou son sang avant la chimiothérapie.
Selon la gravité du neuroblastome, un traitement à base d’acide rétinoïque, un acide synthétique dérivé de la vitamine A, peut être envisagé. L’acide 13-cis-rétinoïque est censé réduire la division cellulaire dans les neuroblastomes.
L'acide rétinoïque peut également être utilisé dans le cadre d'un traitement d'entretien pour prévenir les récidives. Depuis quelques années, on utilise de plus en plus souvent des anticorps après la fin du traitement dans les cas de neuroblastome avec formation de métastases. Ceux-ci sont censés reconnaître les cellules résiduelles du neuroblastome et stimuler les défenses immunitaires de l'organisme pour les éliminer.
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