Fallot tetralojisi: Bilgiler ve tetraloji uzmanları

Fallot tetralojisi, embriyonik dönemde damar sisteminde meydana gelen bir gelişim bozukluğuna bağlıdır. Beşinci gelişim haftasına kadar, ana arter (aort) ve pulmoner arter birlikte kalbin çıkış yolunu oluşturur. Daha sonra, bu iki arteri ayıran bir bölme (aortopulmoner septum) oluşur.

Fallot tetralojisinde bu bölme duvarı yanlış bir konumda yer alır. Bu nedenle, sağ ventrikülden çıkan pulmoner arter daralır.

Bu yer değiştirme, Fallot tetralojisine özgü anatomik bozukluklara yol açar:

• pulmoner arterin daralması ve buna bağlı olarak pulmoner kapakçığın yetersiz gelişimi ve dolayısıyla daralması (pulmoner stenoz)
• kalp septumunda bir delik (ventriküler septum defekti)
• bu deliğin üzerinde ve dolayısıyla sağ ventrikülün üzerinde yer alan aort (üstten geçen aort)
• sağ kalp odacığının kas duvarlarında kalınlaşma. Kalp, daha fazla kas kütlesi oluşturarak akciğerlere daha fazla kan pompalamaya ve kalp odacığındaki artan basınca dayanmaya çalışır (sağ ventrikül hipertrofisi)

Normalde aort, sol kalp odasından çıkar. Göğüs ve karın bölgesinden aşağı doğru ilerleyerek vücut organlarına oksijen sağlar.

Fallot tetralojisinde, aort, kalp odacıkları arasındaki ayrımın düzgün olmaması nedeniyle sağ ventrikülün üzerinde yer alır. Aort, kalp septumundaki delik üzerinde adeta “sürer”. Bu nedenle sağ ventrikülden de kan alır.

Bu kanın aslında pulmoner dolaşımdan geçerek oksijenle zenginleştirilmesi gerekir. Dolayısıyla bu kan oksijensizdir. Ayrıca pulmoner arter daralmış olduğundan, oksijenlenmek üzere akciğerlere ulaşan kan miktarı azalır.

Özetle bu, kan yoluyla vücuda normalden daha az oksijen taşındığı anlamına gelir. Tetralojinin ciddiyet derecesi ve dolayısıyla cilt ile mukoza zarlarının mavileşme derecesi,

• aorta ne kadar oksijensiz kan ulaştığına ve
• pulmoner arterin ne kadar daraldığına ve buna bağlı olarak ne kadar az kan taşıdığına bağlıdır.

Damar sistemindeki bu temel gelişim bozukluğunun nedenini tetikleyen faktör henüz tam olarak açıklığa kavuşturulmamıştır. Etkilenen kişilerin yaklaşık yüzde 32'sinde, örneğin Trizomi 21 (Down Sendromu) gibi genetik sapmalar görülmektedir. Bu nedenle genetik bir bileşenin olduğu varsayılmaktadır. Ayrıca, bu durumdan etkilenen ebeveynlerin çocuklarında tekrarlama riski yüzde 1,2 ile 8,3 arasında belirtilmektedir.

Şikayetler, büyük ölçüde dört karakteristik malformasyonun şiddetine bağlıdır. Bunlar kişiden kişiye büyük farklılıklar gösterebilir. Hiçbir tetraloji bir diğerine tam olarak benzemez.

Akciğer arterindeki daralma sadece hafif ila orta derecede ise, akciğerlere yeterli miktarda oksijensiz kan ulaşır. Etkilenen çocuklar genellikle tipik siyanotik bulgular göstermez.

Buna karşılık, daralma şiddetliyse oksijen yetersizliği ortaya çıkar. Bu durum, cilt ve mukoza zarlarında karakteristik mavileşmeye de yol açar.

Yenidoğanlar ve bebekler genellikle erken dönemde

• daralmış pulmoner arter kapakçığından kaynaklanan kalp üfürüğü ve
• ağız çevresinde, dudaklarda ve dilde farklı derecelerde görülen mavilik

dikkat çeker. Mavi renk, özellikle ağlarken daha da belirginleşebilir.

Bunun yanı sıra, ilk yaşam yılında solunum zorluğu ve sınırlı fiziksel performans görülür. Çocuklar ayrıca sıklıkla çömelme pozisyonu (dizleri göğse çekme) alırlar. Bu pozisyon, vücudun oksijen satürasyonunu artırır.

Şiddetli heyecan ve kuvvetli, uzun süreli ağlama durumunda sağ ventrikülün çıkış yolu tamamen kapanabilir. Bu durum,

• belirgin mavileşme,
• nefes darlığı ve
• bilinç kaybı

bir krize yol açabilir. Hipoksemik bir kriz acil tıbbi müdahale gerektirir. Bu durumda, etkilenen çocukların ebeveynleri

• derhal acil servisi aramalı,
• çocuklarını çömelme pozisyonuna getirmeli (dizlerini göğsüne doğru bükmeli) ve
• çocuğu sakinleştirmeye çalışmalıdır.

Son yıllarda, anatomik bozuklukların erken cerrahi düzeltilmesi yaygınlaşmıştır.

Ancak bu tür bir müdahale için en uygun zaman konusunda hâlâ tartışmalar sürmektedir. Karşılaştırmalı çalışmalara göre, bu zaman ortalama olarak dördüncü ve on ikinci ay arasında değişmektedir.

Düzeltmenin amacı, kalp septumundaki deliği ve yerinden kaymış septumu ortadan kaldırmaktır.

Bu kalp cerrahisi müdahalesi, kalp-akciğer makinesi kullanılarak gerçekleştirilir. Cerrah öncelikle kalp septumundaki deliği kapatır. Bunun için Gore-Tex malzemeden yapılmış bir yama veya çocuğun kalp kesesinin küçük bir parçasını kullanır (yama kapatma).

Ardından daralmaya neden olan kas dokusunu çıkarır (miyektomi). Son olarak, kapak halkasının altındaki çıkış yolu, dikilen bir başka yama (patch) ile genişletilir.

Ayrıca, pulmoner arter de çok dar ise, bu da bir yama yardımıyla genişletilir.

Kapak halkası ciddi şekilde daralmışsa, kesilip açılmalı ve yine büyük bir yama ile genişletilmelidir. Yama, kalp odasının duvarından açık kapak halkası üzerinden pulmoner artere kadar uzanır. Bu manevraya transanüler yama genişletme plastisi de denir.

Bazı durumlarda, pulmoner arterin ve kapakçığının bazı kısımlarının değiştirilmesi gerekir. Bu tür bir birincil total düzeltme mümkün değilse, palyatif önlemler alınması gerekir. Bu önlemlerin amacı, pulmoner kan akışını iyileştirmektir.

Akciğer kan dolaşımı ilaçla, cerrahi yolla veya bir kateter yardımıyla iyileştirilebilir.