Arteriovenöz Malformasyon (AVM): Nöroşirürjide Belirtiler, Riskler ve Tedavi Seçenekleri

“Serebral” terimi “beyinle ilgili” anlamına gelir ve “arteriyovenöz malformasyon” tıbbi terimi şu şekilde tercüme edilebilir ve açıklanabilir: 

• Doğuştan gelen, doğal olmayan veya patolojik (= mal-) 
• bağlantılar ve kısa devreler (= oluşumlar) 
• oluşur. 
• ve damarlar (= venöz) arasında

Normalde, oksijen ve besin açısından zengin kan, sol kalpten yüksek basınçla (yaklaşık 120-140 mmHg) vücudun tüm organlarına ve dokularına ulaşır. Burada, “kılcal damar yatağı” olarak adlandırılan bölgede kan ile doku hücreleri arasında madde alışverişi gerçekleşir. Kılcal damarlar, arterlerin çok ince duvarlı en küçük uç dallarıdır ve bu duvarlar üzerinden maddeler difüze olabilir (geçebilir).

Kılcal damar yatağının diğer tarafında, en küçük damar dalları (venüller) artık oksijen ve besin maddelerinden yoksun kanı tekrar toplar ve daha düşük bir basınçla (yaklaşık 10-20 mmHg) sağ kalbe geri taşır. Burada kan, akciğerler aracılığıyla oksijenle ve karaciğer aracılığıyla besin maddeleriyle beslenir; ardından yukarıda bahsedilen dolaşım sistemine tekrar girer. Arteriovenöz malformasyonlar söz konusu olduğunda, arteriyel kan, malformasyonlar (= kısa devreler) yoluyla, kılcal damar yatağında madde alışverişi gerçekleştirmeden doğrudan ve yüksek basınçla venlere ulaşır. 

Açıklanan bu kısa devre bağlantıları, AV malformasyonlarının iki ana sorununa yol açar:

1. Kan, bu kısa devreler yoluyla hızlı, yüksek basınçlı ve büyük hacimde geri taşındığı için sağ kalp üzerinde basınç yükü oluşur. Bu durum, kronik kalp yükünden ani kalp yetmezliğine kadar çeşitli sorunlara yol açabilir.
2. Arteriyel kanın önceden başka bir yöne yönlendirilmesi nedeniyle beyin dokusuna enerji ve oksijen yetersizliği. Bu durum, inme gibi doku hasarlarına yol açabilir.

Yaklaşık her 1.000 yenidoğandan biri arteriyovenöz malformasyonla doğar. Prensip olarak, her organ sistemi bu tür bir damar kısa devresinden etkilenebilir. Ancak bu anomali, beyin veya yüz kafatası bölgesinde daha sık görülür.

Ayrıca, 15 yaşın altındaki çocuklarda arteriyovenöz malformasyonlar, beyin kanamalarının (intrakraniyal kanamalar) en sık nedenidir. 

Arteriovenöz malformasyonlar, gebeliğin 4. ve 8. haftaları arasında, ilk ilkel kan damarı yapılarından oluşur. İlkel terimi, bunların daha karmaşık damar yapılarına farklılaşmadan önceki basit hallerini ifade eder.

Kan damarlarındaki bu kısa devrelerin tam olarak neyin tetiklediği henüz belirsizdir. Muhtemelen genetik yatkınlıklar veya hamilelik sırasındaki dış etkenler arteriyovenöz malformasyonların oluşumunu teşvik edebilir.

Asıl arteriyovenöz malformasyon, tıpta kısaca "nidus" (kelime anlamıyla "yuva") olarak da adlandırılır. Bu, anomaliyi oluşturan çekirdektir. Çoğu zaman genişlemiş olan birkaç arter, nidusa kan taşır ve bu kan daha sonra genişlemiş damarlara aktarılır.

Arterlerden gelen kan, daha yüksek bir kan basıncına maruz kalır. Bu nedenle damarlarda genellikle tıkanıklıklar ve şişkinlikler oluşur. Bu tür damar genişlemeleri, venöz anevrizmalara yol açabileceği gibi, stenozlara (kan damarlarının daralmasına) da neden olabilir.

Bu damar değişiklikleri, sonunda arteriyovenöz malformasyon boyunca görünür hale gelir.

Arteriovenöz malformasyonlar gibi damar şantları (damarlar arasındaki doğal olmayan bağlantılar) ömür boyu semptomsuz kalabilir.

Ancak birçok hastada, hastalık ve damar genişlemeleri ilerleyip büyüdüğü için 20 ile 40 yaşları arasında ilk belirtiler ortaya çıkar. Sık görülen tipik belirtiler arasında şunlar yer alır:

• Beyin kanamaları: Bunlar bilinç kaybına yol açabilir veya inme belirtileri gösterebilir.
• epileptik nöbetler
• Baş ağrısı atakları: Bunlar başlangıçta kısmen migren atakları olarak yanlış yorumlanabilir.
• Nörolojik bozukluklar, örneğin uyuşma hissi veya felç belirtileri
• Varisler: Vücudun her yerinde, özellikle bacaklarda görülen, aşırı genişlemiş ve dıştan görünür damarlar, arteriyovenöz malformasyondan da kaynaklanabilir. Özellikle çok belirgin bulgular söz konusu olduğunda bu durum akla getirilmeli ve serebral belirtiler dışlanmalıdır.

Çoğu hastada kafatası bölgesinde nabız gibi atan damar sesleri duyulur. Bu sesler, kanın arterlerden kısa devre yapmış damarlara daha yüksek hızda akması nedeniyle oluşur.

Normalde organ bölgesindeki kılcal damar ağı, madde ve gaz alışverişini sağlar ve kanın hızını azaltır. Arteriovenöz malformasyonda bu kılcal damar ağı yoktur. Bu nedenle kan, yüksek arteriyel basınçla doğrudan kısa devre yapmış bir vene akar. Tıpta, arter ve ven arasındaki bu kısa devreye “şant” denir. Şant yoluyla kanın bu yüksek akış hızları, transkraniyal Doppler veya renkli dupleks ultrasonografi ile görüntülenebilir.

Arteriovenöz şant şüphesi daha sonra

• manyetik rezonans tomografisi (MRG) ve
• manyetik rezonans anjiyografi (MRA)

yardımıyla doğrulanır. Bu iki tanı yöntemi, uzmanların arteriyovenöz malformasyonun tam yerini belirlemelerine olanak tanır.

Bilgisayarlı tomografi (BT), damar kısa devrelerinin görüntülenmesinde aslında bir önemi yoktur. Ancak acil durum teşhisinde, örneğin beyin kanaması sonrası bilinç kaybı durumlarında kullanılır. Kontrast madde kullanılan invaziv anjiyografi, tanı ve tedavi açısından hayati öneme sahiptir. Bu yöntemde, kasık bölgesinden yapılan bir delik yoluyla beyin içine bir kateter ilerletilir ve kontrast madde verildikten sonra kısa devre bağlantıları kesin olarak görüntülenebilir. Bu inceleme, vücuda yapılan delik yoluyla vücudun bütünlüğüne müdahale edildiği için invaziv olarak adlandırılır. Bu nedenle, sadece terapötik bir tedavi ile birlikte endike olmalıdır.

Vasküler şantların tedavisi genellikle zordur ve ciddi riskler taşır. Bu nedenle, her vaka özel klinikte disiplinlerarası bir karar kurulunda ayrı ayrı tartışılır.

Arteriovenöz malformasyonun konumuna bağlı olarak, ameliyat veya radyoterapi güvenli bir şekilde uygulanamayabilir. Bu durumlarda, ilaçlarla veya stresli durumlardan kaçınarak konservatif tedavi uygulanır: Burada amaç, antiepileptik ilaçlarla epilepsi gibi semptomları hafifletmektir.

Ameliyat edilebilir arteriyovenöz malformasyonlar için minimal invaziv tedavi ve açık cerrahi yöntemleri mevcuttur:

• Minimal invaziv (= kateter tabanlı) yöntemde uzmanlar, nidusun şant sistemine ulaşmaya çalışır. Orada, ilgili damarları kısmen veya tamamen ablasyon maddesi veya küçük metal spirallerle kapatmaya çalışırlar (= endovasküler embolizasyon).
• Açık cerrahi yöntemle arteriyovenöz malformasyonun tamamen rezeke edilmesi yoluyla. Yani cerrah, nidusu tamamen çıkarır.

Her ameliyatın amacı, kanama riskini ve arteriyovenöz malformasyonların nüksetme eğilimini azaltmaktır.

Beyindeki arteriyovenöz malformasyonların tedavisi, tıbbın çeşitli disiplinlerini içerir; örneğin

• nöroşirürji,
• radyoterapi,
• nöroradyoloji ve
• nöroloji.

Konservatif tedavi, uzmanlaşmış merkezlerde ve uzman muayenehanelerde gerçekleştirilebilir. Cerrahi işlemler için ise, beyin cerrahisi ve nöroradyoloji uzmanları tarafından uzmanlaşmış bir klinikte tedavi görülmesi gerekir. 

Vasküler şantların prognozu açısından özellikle kanama riski belirleyicidir. Normalde bu risk yıllık yaklaşık %2–3 civarındadır. Ancak kanama durumunda ölüm oranı %10’a kadar çıkarak oldukça yüksektir. Ayrıca her üç hastadan birinde nörolojik bozukluklar kalıcı hale gelir. 

Buna ek olarak, arteriyovenöz malformasyon nedeniyle ilk kez kanama geçiren hastaların yaklaşık %25'i, takip eden yıllarda bir başka kanama olayı yaşayacaktır.

Tedavi uygulanmazsa, etkilenen hastaların her dördünden biri 10 yıl içinde arteriyovenöz malformasyon nedeniyle hayatını kaybeder.